سیر بیماری در سندرم Bud- Chiari
در سندرم Budd-Chiari ، وخیم شدن فزاینده ای وجود دارد کبد عملکرد به دلیل اختلال در خروج. این منجر به تجمع مایع شکم می شود و دور شکم افزایش می یابد. به زمان درمان سندرم Bud- Chiari و اینکه آیا درمان موفقیت آمیز بودن را تضمین می کند بستگی دارد خون عرضه به کبد، علائم ممکن است بهبود یابد.
اگر سندرم Bud-Chiari درمان نشود ، افزایش فشار در کبد منجر به آسیب پیشرونده کبد و به بافت همبند بازسازی کبد (فیبروز کبدی) این می تواند منجر شود نارسایی کبد. مدت زمان درمان یک سندرم بود- کیاری به علت اصلی ، زمان پیشرفت و موفقیت درمان بستگی دارد.
این هدف برای بازگرداندن است خون تأمین کبد. یک سندرم مزمن Budd-Chiari ممکن است به یک درمان مادام العمر نیاز داشته باشد خون رقیق کننده ها پیش آگهی سندرم Bud-Chiari اما به آغاز و موفقیت درمان بستگی دارد. اگر سندرم Bud-Chiari درمان نشود ، در 90٪ موارد زمان زنده ماندن به علت است نارسایی کبد به کمتر از سه سال محدود شده است. اگر درمان زودهنگام آغاز شود ، در 10 سال اول حداکثر XNUMX٪ از بیماران می میرند.
علل سندرم Bud- Chiari
سندرم Bud- Chiari در اثر یک بیماری کامل یا ناقص ایجاد می شود انسداد از کبد ملین عروق. در بیشتر موارد ، کبد بزرگ است رگ تحت تأثیر قرار می گیرد ، که خون را از کبد به بدن می رساند قلب از طریق فرومایه ونا کاوا. اکثریت انسداد ناشی از است ترومبوز، یعنی الف لخته خون.
در این حالت ، متعاقباً فرد مبتلا باید از نظر وجود اختلالات خونی (بدخیم) همراه با انعقاد خون معاینه شود. این شامل سندرم میلوپرولیفراتیو نیز می شود که می توان آن را به عنوان پیش ماده بدخیم درک کرد سرطان خون (سرطان خون). این یکی از شایع ترین علل ایجاد سندرم بود- کیاری است. سایر بیماری های خونی که خطر ابتلا به سندرم Bud-Chiari را افزایش می دهند فاکتور V و ترومبوفیلی.
سالات بعدی
سندرم Bud- Chiari بیشتر در اثر تشکیل a ایجاد می شود لخته خون که کبد را می بندد رگ. این مسری نیست. با این وجود ، عوامل خطر سندرم Bud-Chiari (اختلالات لخته شدن خون) می توانند به ارث برسند.
