بیماری پیج نوعی اختلال در اسکلت است که به آن استئودیستروفی تغییر شکل می دهند. که در بیماری پیج، متابولیسم استخوان مختل شده و در نتیجه ضخیم می شود استخوان ها به عنوان یک نتیجه. بیماری پیج استعداد ابتلا به افراد مبتلا به شکستگی و تغییر شکل استخوان زیاد است.
بیماری پاژه چیست؟
بیماری پاژه به نام استئودیستروفی دفرمانس نیز شناخته می شود و بیماری سیستم اسکلتی عضلانی استخوانی است. به دلیل متابولیسم استخوان بیش فعال ، ضخیم شدن استخوان استخوان ها با گذشت زمان اتفاق می افتد. به طور خاص ، ستون فقرات ، استخوان های لگن و همچنین استخوان های اندام تحتانی و فوقانی تحت تأثیر قرار می گیرند. استئوديستروفي دفرمانس معمولاً پس از 40 سالگي اتفاق مي افتد. از آنجا كه بيماري پاژه غالباً بدون علائم پيشرفت مي كند ، يا اينكه كلاً يافت نمي شود يا فقط بطور تصادفي اتفاق مي افتد ، براي مثال هنگامي كه اشعه ايكس به دليل شكايت هاي ديگر گرفته مي شود. استخوان ها از ساختارهای ثابت و ساکن تشکیل نشده اند ، اما به طور مداوم در حال بازسازی هستند. به طور خاص دو نوع سلول مختلف در اینجا نقش دارند ، استئوکلاست ها و استئوبلاست ها. استئوبلاست ها برای تجمع مواد استخوانی عمل می کنند ، در حالی که استئوکلاست ها آن را تجزیه می کنند. به طور معمول ، تجمع و تجزیه در تعادل است. در بیماری پاژه ، این روند به صورت ناهماهنگ رخ می دهد.
علل
علل بیماری پاژه تا حد زیادی ناشناخته است. تصور می شود نقص ژنتیکی مسئول متابولیسم غیر طبیعی استخوان باشد. در حال حاضر بحث در مورد اینکه آیا عفونت با نوع خاصی از ویروس ممکن است محرک باشد وجود دارد ، اما هیچ نتیجه مشخصی تاکنون ارائه نشده است.
علائم ، شکایات و علائم
در 90 درصد افراد مبتلا به این بیماری ، هیچ علائم و شکایتی وجود ندارد. در این موارد معمولاً تشخیص داده نمی شود. ده درصد از افراد مبتلا به بیماری پاگت ، با مشکلات مختلفی روبرو هستند. ترک و شکستگی در استخوان ها اغلب رهبری تا شدید درد استخوان. این می تواند رهبری سو mal سواستفاده ها و استرس های نادرست ، که به نوبه خود باعث می شوند درد در مفاصل و عضلات درد غالباً به صورت پراکنده ، کشنده درد در مناطق آسیب دیده توصیف می شود و در درجه اول شب رخ می دهد. در روند بیماری ، تغییر شکل در استخوان ها رخ می دهد ، که از خارج نیز قابل مشاهده است. علائم معمول شامل کوتاه شدن استخوان درشت نی ، انحنای ستون فقرات ، یا بزرگ شدن استخوان مهره است. سر محیط یکی دیگر از علائم احتمالی بیماری پاژه گرم شدن بیش از حد اعضای بدن است. به دلیل افزایش یافته است خون جریان ، خون جدید عروق ایجاد می شود ، که به دلیل موضع بالا می تواند متسع شود و ملتهب شود فشار خون. فشرده سازی بافت عصبی می تواند رهبری به از دست دادن شنوایی, کوری or درد، و حتی اختلال عملکرد مرکزی سیستم عصبی. در موارد نادر ، تومورهای بدخیم می توانند ایجاد شوند ، به ویژه در استخوان های لگن ، ران و بازوها. اولین علائم این وضعیت بدتر شدن قابل توجه علائم موجود و افزایش تغییر شکل استخوان های آسیب دیده است.
تشخیص و پیشرفت
از آنجا که بیماری پاژه همیشه علائمی از خود نشان نمی دهد ، تشخیص آن دشوار است. معمولاً در معاینات دیگر به عنوان یک یافته اتفاقی تشخیص داده می شود. در صورت مشکوک بودن به بیماری پاژه ، آزمایشات زیر انجام می شود. آ خون تست برای تعیین آنزیم آلکالین فسفاتاز (AP) استفاده می شود ، زیرا AP فعالیت استئوبلاست ها را نشان می دهد. استئوکلاست ها با استفاده از نمونه ادرار تعیین می شوند. در اینجا ، مقدار اسید آمینه هیدروکسی پرولین تعیین می شود. علاوه بر این ، روش های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، CT و MRI برای تعیین اینکه استخوان های اسکلت تحت تأثیر قرار گرفته اند استفاده می شود. استخوان خط نگارشی به ویژه در شناسایی مناطق افزایش یافته بازسازی استخوان بسیار مفید است. سیر بیماری پاژه به مرحله بیماری و شدت آن بستگی دارد. از آنجا که بیماری پاژ همیشه علائمی از خود نشان نمی دهد ، ممکن است بدون شناسایی باقی بماند و فرد مبتلا زندگی کاملاً طبیعی داشته باشد. در موارد دیگر ، بازسازی استخوان بسیار سریع اتفاق می افتد ، بنابراین می تواند بیماری های ثانویه ایجاد شود. بسته به اینکه کدام ناحیه تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، محدودیت های حرکتی و درد ممکن است ایجاد شود. ضخیم شدن ستون فقرات می تواند مجاری عصبی موجود را تحت فشار قرار دهد ، بنابراین اختلالات حسی و همچنین فلج می تواند رخ دهد. اگر بیماری پاژ بر روی تأثیر بگذارد جمجمه، می تواند منجر شود از دست دادن شنوایی و کوری در طول زمان. بعلاوه کلیه بیماری و قلب شکست ، بیماری پاژه می تواند به یک تبدیل شود تومور استخوان در موارد نادر
عوارض
در نتیجه بیماری پاژه ، بیماران از شدت رنج می برند درد استخوان. تنش نیز رخ می دهد که کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. در بیشتر موارد ، مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند گرفتگی عضلات در عضلات وجود دارد و بنابراین دیگر نمی تواند فعالیتهای معمولی یا فعالیتهای ورزشی را بدون هیچ گونه زخم بیشتر انجام دهد. علاوه بر این ، از بین رفتن افراد آسیب دیده نیز به طور قابل توجهی کوتاه می شود و بیماران از اندام های گرم رنج می برند. با پیشرفت بیماری ، بیماری پاژه نیز منجر می شود از دست دادن شنوایی. به ویژه در کودکان و جوانان ، کاهش شنوایی می تواند منجر به علائم شدید روانی یا افسردگی. به طور معمول ، بیماری پاژ تا دیر درمان نمی شود ، زیرا دیر تشخیص داده می شود و فقط به صورت تصادفی انجام می شود. علاوه بر این ، این بیماری منجر به اختلال در حساسیت و به ندرت فلج در قسمت های مختلف بدن می شود. مبتلایان همچنین می توانند نابینا شوند. درمان علتی بیماری پاژه معمولاً امکان پذیر نیست. فقط علائم را می توان در برخی موارد محدود و کاهش داد. با این حال ، روند کاملاً مثبتی از بیماری اتفاق نمی افتد. امید به زندگی فرد مبتلا تحت تأثیر این بیماری نیست و کاهش نمی یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
بیشتر افراد مبتلا هیچ علائمی از ضخیم شدن استخوان را مشاهده نمی کنند. مراجعه به پزشک معمولاً از دست می رود. در حقیقت ، این بیماری استخوانی تقریباً به همان اندازه شیوع دارد پوکی استخوان. شروع بیماری در حدود چهل سالگی است. بیشتر مبتلایان به دلیل کمبود علائم هرگز به پزشک مراجعه نمی کنند. فقط به ندرت برای بیماری پاژه به درمان نیاز است. بیماری پاژه با علائمی مانند درد استخوان تنها در حدود ده درصد از افراد مبتلا عواقب دیگر این بیماری استخوانی معمولاً مورد توجه قرار نمی گیرد. با این حال ، اگر علائمی مانند افزایش سر دور یا به اصطلاح زنجیر ظاهر می شود ، باید با پزشک مشورت شود. در اینجا ، خطر آسیب مفصلی وجود دارد و فشار عضله. علاوه بر این ، جدید خون عروق در ناحیه آسیب دیده ایجاد می شود. این می تواند منجر به گرم شدن بیش از حد شود. فشرده سازی عصبی دردناک یا تشکیل استئوسارکوما ممکن است رخ دهد. شخصی که می تواند برای چنین شکایاتی با وی تماس بگیرد ، متخصص طب داخلی است. پزشکان خانواده اغلب علت ایجاد علائم را تشخیص نمی دهند. در بیشتر موارد ، Mobus Paget به طور تصادفی در طی معاینه معمول یا اسکن MRI برای شکایات دیگر کشف می شود.
درمان و درمان
از آنجا که هیچ علت دقیقی برای بیماری پاژه شناخته نشده است ، فقط می توان درمان علامتی را انجام داد. این شامل مواد مخدر است درمان و فیزیوتراپی معیارهای. دارو درمان شامل ضد درد و ضد التهاب است داروهای. علاوه بر این ، بیماری پاژ با اصطلاح درمان می شود بیسفسفونات ها و هورمون کلسی تونین. بیسفسفونات و کلسی تونین اثر مهاری بر روی استئوکلاست ها دارند که مسئول تحلیل استخوان هستند. کلسیم و ویتامین D همچنین تجویز می شوند ، که برای تشکیل سالم استخوان لازم است. در موارد خاص شدید ، مداخله جراحی نیز ممکن است لازم باشد. به طور خاص ، اگر مفصل ران آسیب دیده باشد ، ممکن است با جایگزینی مفصل مصنوعی جایگزین شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی به طور کلی برای بیماری پاژه متفاوت است. بستگی زیادی به شدت بیماری دارد. تقریباً در یک سوم افراد مبتلا ، فقط مناطق محدود و محدودی از استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند ، بنابراین علائمی ندارند. در مقابل ، دوره های آموزشی کمتر مطلوب (در حدود دو سوم افراد مبتلا) با مناطق آسیب دیده بزرگتری مرتبط هستند. روند آهسته پیشرونده بیماری در نهایت منجر به محدودیت های جسمی می شود. با این حال ، حتی با محدودیت های جسمی جزئی یا حتی واضح تر ، امید به زندگی در بیماری پاژه به طور کلی کاهش نمی یابد. علاوه بر این ، خطر ابتلا به سرطان استخوان در بیماری پاژه افزایش می یابد. به عنوان مثال ، در حدود یک درصد از مبتلایان ، سلول های استخوانی تحلیل می روند و اصطلاحاً سارکوم پاژه یا استئوسارکوم توسعه می یابد این امر به درمان زودهنگام و برداشتن جراحی نیاز دارد. به همین دلیل افراد مبتلا به بیماری پاژه در فواصل منظم توسط پزشکان بررسی می شوند. پزشکان بررسی می کنند غلظت وجود آنزیم خاصی در خون - آلکالین فسفاتاز (AP) - حدود سه ماه پس از شروع درمان و سپس در فواصل شش ماهه. یک AP بالا غلظت به عنوان شاخص احتمالی a در نظر گرفته می شود تومور استخوان یا استخوان متاستازها.
پیشگیری
از آنجا که علت بیماری پاژه ناشناخته است ، هیچ پیشگیری کننده ای وجود ندارد معیارهای می توان گرفت باید سالانه شرکت کرد سلامت و معاینات غربالگری به عنوان یک اقدام پیشگیری کننده عمومی. به این ترتیب می توان بیماری پاژه را زود تشخیص داد و بنابراین به اندازه کافی درمان کرد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
افرادی که از بیماری پاژه رنج می برند در هر صورت به درمان پزشکی نیاز دارند. این شامل مواد مخدر است درمان و مداخلات جراحی استفاده از داروهای می تواند توسط انواع درمان های طبیعی پشتیبانی شود. به عنوان مثال ، داروهای ضد التهابی مانند آرنیکا or خوشبختی اثبات شده است موثر است. تغییر در رژیم غذایی اطمینان حاصل می کند که بدن به اندازه کافی دریافت می کند ویتامین D و کلسیم، که برای تشکیل سالم استخوان ضروری است. در بسیاری از موارد ، بیماری پاژه باید با جراحی درمان شود. پس از چنین عملیاتی ، بیمار باید ابتدا کار را آسان انجام دهد. پس از چند هفته ، ممکن است به آرامی ورزش از سر گرفته شود ، به شرطی که آسیب به اندازه کافی بهبود یابد. اگر بیمار به عنوان بخشی از عمل ، جایگزینی مفصلی مصنوعی دریافت کرده باشد ، فیزیوتراپی است معیارهای توصیه می شوند علاوه بر تن درمانی با تجویز پزشک ، که معمولاً چند هفته تا چند ماه طول می کشد ، بیمار می تواند تمرینات حرکتی را در خانه انجام دهد تا بتواند مفصل جدید را بهبود بخشد. علیرغم همه موارد ، این بیماری باعث آسیب به سایر قسمت های بدن می شود. به همین دلیل بیمار باید بطور منظم با پزشک مشورت کند تا هرگونه تغییر استخوان در مراحل اولیه تشخیص داده شود. دارو درمانی باید به طور منظم با وضعیت فرد مبتلا و علائم خاص بیماری تنظیم شود.
