لیزوزوم ها اندامک هایی در سلول های موجودات زنده با هسته های تشکیل شده (یوکاریوت ها) هستند. لیزوزومها وزیکولهای سلول هستند که توسط غشایی محصور شده و حاوی گوارش هستند آنزیم ها. عملکرد لیزوزوم ها ، که در یک محیط اسیدی نگهداری می شوند ، تجزیه مواد درون زا و برونزا و شروع تخریب سلولی (آپوپتوز) در صورت لزوم است.
لیزوزوم چیست؟
لیزوزومها وزیکولها هستند ، سلولهای کوچک شامل سلولهای یوکاریوتی که توسط غشایی احاطه شده اند و حاوی طیف گسترده ای از هضم هیدرولیتیک داخل سلولی آنزیم ها درون آنها اینها پروتئازها ، نوکلئازها و لیپازها هستند که هضم می شوند آنزیم ها که می تواند خراب شود و تنزل یابد پروتئین ها, اسیدهای نوکلئیکو لیپیدها. قطعات یا بیشتر تجزیه می شوند و تا حدی دفع می شوند یا توسط متابولیسم استفاده می شوند ، به اصطلاح بازیافت می شوند. بنابراین از لیزوزومها به عنوان سلول نیز یاد می شود معده. فضای داخلی لیزوزوم ها با قطر 0.1/1.1 تا 4.5/5.0 میکرومتر ، با فعالیت پمپ های پروتون در محیط اسیدی با pH XNUMX/XNUMX تا XNUMX/XNUMX حفظ می شود. محیط بسیار اسیدی به محافظت از خود سلول کمک می کند ، زیرا آنزیم ها فقط در یک محیط اسیدی فعال هستند. اگر لیزوزوم آنزیم های خود را در سیتوزول خنثی pH تخلیه کند ، بلافاصله غیرفعال شده و برای سلول بی ضرر است. برای جلوگیری از حمله غشا itself توسط خود آنزیم های گوارشی، غشا پروتئین ها به شدت از درون گلیکوزیله شده اند.
عملکرد ، عملکرد و وظایف
عملکرد اصلی لیزوزوم ها تأمین هیدرولیتیک است آنزیم های گوارشی برای تخریب پروتئین ها, اسیدهای نوکلئیکو لیپیدها بر اساس تقاضا. اینها می توانند موادی بیگانه برای سلول یا موادی باشند که برای سلول ذاتی هستند. تخریب مواد خود سلول نیز شامل آپوپتوز ، مرگ سلولی از پیش برنامه ریزی شده ای است که در آن لیزوزومها با آنزیم های خود عملکرد فنی اساسی را بر عهده می گیرند. ذرات خارجی به سلول که در فضای خارج سلولی قرار دارند و برای تخریب در نظر گرفته شده اند ، ابتدا توسط اندوسیتوز به سلول منتقل می شوند. بیرونی غشای سلولی به بیرون برآمد ، به دور ماده مورد تجزیه جریان می یابد و سپس به عنوان یک وزیکول مستقل از غشای سلول جدا می شود. وزیکول ها با لیزوزوم ها ترکیب می شوند تا روند تخریب آغاز شود. روند آندوسیتوز و همجوشی با لیزوزوم همیشه بدون تماس مستقیم با سیتوپلاسم رخ می دهد و با فاگوسیتوز قابل مقایسه است. در طی تجدید سلول مستقل ، سایر اندامک ها و اجزای سیتوزول نیز برای "تکه تکه شدن" به لیزوزوم ها عرضه می شود. معمولاً قطعات برای استفاده مجدد مورد استفاده مجدد قرار می گیرند ، یعنی بازیافت می شوند اسیدهای آمینه، پروتئین ها ، اسیدهای نوکلئیک و کربوهیدرات ها. لیزوزوم ها همچنین در آپوپتوز یا مرگ سلولی برنامه ریزی شده نقش مهمی دارند. سلولی که سیگنال آپوپتوز را دریافت کرده است ، بدون برنامه وارد شدن قسمت خاصی از سلول به فضای خارج سلول ، جایی که واکنش های التهابی بلافاصله اتفاق می افتد ، منقبض و جدا می شود.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه
لیزوزومها به راحتی در هر سلول از یوکاریوت ها اتفاق می افتند ، با استثنائات بسیار کمی. فقط تعداد لیزوزومها در هر سلول با نوع سلول و با توجه به وظایف سلول در بافت متفاوت است. آنزیم های هیدرولیتیک و پروتئین های غشا l لیزوزومی توسط تولید می شوند ریبوزومها در شبکه آندوپلاسمی (ER). سپس در دستگاه trans-Golgi برچسب گذاری می شوند تا به طور تصادفی به هیچ لیزوزومی منتقل نشوند. مهمترین نقش در برچسب زدن توسط یک فسفوترانسفراز و یک آنزیم دیگر انجام می شود که روند برچسب گذاری را تکمیل می کند. محیط اسیدی درون لیزوزوم ها توسط ATPase V نوع تضمین می شود. آنزیم از طریق فرآیند هیدرولیز ، 2 یون H + از ATP جدا شده و آنها را به لیزوزوم منتقل می کند. لیزوزومها در بسیاری از فرآیندهای متابولیکی داخلی و خارجی نقش دارند. اندازه گیری مستقیم یا غیرمستقیم تعداد آنها امکان پذیر نیست و از اهمیت کمی برخوردار است. بنابراین نمی توان در مورد تعداد بهینه لیزوزوم ها اظهاراتی کرد. هرگونه اختلال در عملکرد لیزوزومها معمولاً خود را به طور جدی احساس می کند.
بیماری ها و اختلالات
چندین مورد شناخته شده وجود دارد اختلالات عملکردی از لیزوزومها که رهبری به بیماری های جدی اختلال عملکرد ژنتیکی - به ندرت در اثر نقص فسفوترانسفراز ایجاد می شود. آنزیم غیر عملکردی منجر به آزادسازی کنترل نشده آنزیم های لیزوزومی در ماتریکس خارج سلول می شود. در همان زمان ، یک تجمع وجود دارد لیپیدها، موکوپلی ساکاریدها و گلیکوپروتئین ها در لیزوزوم ها ، که در واقع برای تجزیه و تخریب در نظر گرفته شده اند. با این حال ، از آنجا که هیچ وجود دارد آنزیم های گوارشی به دلیل سوction هدایت آنها ، مواد بیشتر و بیشتر در لیزوزوم ها تجمع می یابند. این بیماری ذخیره لیزوزومی اتوزومی ، وارثی مغلوب ، که بیماری سلول I نامیده می شود ، به دلیل جهش GNPTAB است ژن. سایر بیماریهای ذخیره سازی لیزوزومی شناخته شده است ، اما اینها مبتنی بر هیدرولازهای ساخته شده نادرست است. مشابه بیماری سلول I ، تجمع پروتئین های تخریب نشده ، نوکلئیک وجود دارد اسیدها، و لیپیدها. همه بیماری های ذخیره سازی لیزوزوم مشترک هستند که نسبت مواد وارد شده و دفع شده از لیزوزومها به ضرر مواد دفع شده مختل می شود. یک احتقان واقعی در داخل لیزوزوم ها رخ می دهد. بیماری های ذخیره سازی معمولاً سیر جدی دارند و به معنای از بین بردن علت قابل درمان نیستند. در صورت مصرف قلیایی ، لیپوفیلیک ، خطر بیشتری وجود دارد داروهای. اگرچه آنها می توانند از غشا of لیزوزوم ها از خارج به داخل به شکل خنثی عبور کنند ، اما اگر توسط محیط اسیدی داخل لیزوزوم ها پروتون شوند ، نمی توانند در جهت مخالف عبور کنند ، بنابراین لیزوزوموتروپی ، تجمع داروهای در لیزوزوم ها ، می تواند رخ دهد. داروهای می تواند به یک برسد غلظت در لیزوزومها 100 تا 1000 برابر غلظت در خون پلاسما
