Ichtyosis Vulgaris: علل ، علائم و درمان

Ichtyosis vulgaris یک بیماری از پوست که خود را در اختلالات کراتینه شدن نشان می دهد. Ichtyosis vulgaris یک بیماری ارثی است که با علائمی مانند خشکی و پوسته پوسته همراه است پوست. در بیماری ایکتیوز ولگاریس ، یک توارث اتوزومی غالب یا یک وراثت مغلوب مرتبط با x وجود دارد.

ایکتیوز ولگاریس چیست؟

در اصل ، پزشکان با توجه به الگوی وراثت موجود در هر مورد ، بین دو شکل ایکتیوز ولگاریس تفاوت قائل می شوند. فرم اتوزومال غالب شکل از است ایکتیوز vulgaris که با بیشترین فراوانی اتفاق می افتد. بیماران تحت تأثیر جهش های ژنتیکی قرار می گیرند ژن منبع 1q21. مربوطه ژن منطقه مسئول کدگذاری پروتئین فیلاگرین است که نقش مهمی در شکل گیری ساختارها در پوست. تا حدودی کمتر ، شکل مغلوب X- مرتبط با ایکتیوز ولگاریس ایجاد می شود. Ichtyosis vulgaris همچنین به طور عامیانه به عنوان بیماری مقیاس ماهی شناخته می شود. این اصطلاح به ظاهر معمول پوست در اشاره دارد ایکتیوز مبتذل در آلمان تخمین زده می شود که بیش از 100,000 نفر از این افراد رنج می برند ایکتیوز مبتذل این بیماری به ویژه در فصل زمستان در نتیجه بروز می کند سرد دما برای بسیاری از مبتلایان ، ایکتیوز ولگاریس فشار روانشناختی قابل توجهی را نشان می دهد ، زیرا مبتلایان ظاهر پوست را غیر زیبایی نشان می دهند. Ichtyosis vulgaris عمدتا در ناحیه پاها و بازوها و همچنین در تنه بدن ظاهر می شود. ساختار پوسته ای سطح پوست به ویژه در زمستان تشدید می شود. علاوه بر این ، ایکتیوز ولگاریس باعث خشکی پوست به میزان قابل توجهی شده و تمایل به خشن و ترک خوردن دارد. حدود یک چهارم مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند نورودرماتیت همزمان. در این افراد ، ایکتیوز ولگاریس معمولاً همراه با خارش است.

علل

ایکتیوز ولگاریس در نتیجه جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. در حالی که بیان اتوزومی غالب ایکتیوز ولگاریس از ایجاد می شود ژن جهش در منبع 1q21 ، فرم وراثت مغلوب X- پیوند یافته از جهش در کروموزوم X و منبع ژن 22.32 حاصل می شود. این ناحیه مسئول کدگذاری آنزیمی به نام استروئید سولفاتاز است. نقص منجر به خطا در تولید آنزیم می شود ، به طوری که فرآیندهای تجمع پوست مختل می شود. در اصل ، این شکل از بیماری ایکتیوز ولگاریس به طور انحصاری در بیماران مرد ظاهر می شود. دلیل این امر این است که مردان فقط یک کروموزوم X دارند ، در حالی که زنان دارای دو کروموزوم X هستند و در نتیجه صرفاً به عنوان ناقل ژنتیکی ایکتیوز ولگاریس عمل می کنند بدون اینکه خودشان علائمی نشان دهند. ارتباط با آب یا هوای مرطوب معمولاً علائم ایکتیوز ولگاریس را تشدید می کند. افراد تحریک کننده پوست نیز باید از مصرف آنها اجتناب کنند ، زیرا علائم را تشدید می کنند.

علائم ، شکایات و علائم

تظاهرات اولیه ایکتیوز ولگاریس معمولاً در بیماران در سنین پایین رخ می دهد. تا مرحله رشد بلوغ ، علائم ایکتیوز ولگاریس به طور مداوم افزایش می یابد تا اینکه در نهایت رکود و همچنین رگرسیون بعدی اتفاق می افتد. نمونه ایکتیوز ولگاریس بسیار است پوست خشک با الگوی خطی کاملاً مشخص از فرد پوسته پوسته. خشکی پوست از کمبود پروتئین فیلاگرین حاصل می شود. در حالی که نوع مغلوب ایکتیوز ولگاریس متصل به x معمولاً فقط در مردان رخ می دهد ، شکل غالب اتوزومی در زنان و مردان مشاهده می شود. در شرایط عادی ، پوست به طور دائمی پوسته های خود را از دست می دهد. با این حال ، در بیماری ایکتیوز ولگاریس ، مقیاس ها برای مدت طولانی با پوست در ارتباط هستند زیرا روند تخریب مختل می شود. به دلیل کاهش فعالیت غدد سباسه، پوست مات به نظر می رسد و فاقد درخشش است. اصولاً شدت بیماری ایکتیوز ولگاریس از موردی به مورد دیگر بسیار متفاوت است. اشکال خفیف این بیماری گاهی اوقات کاملاً مورد توجه قرار نمی گیرد. در بیماران بزرگسال ، ایکتیوز ولگاریس معمولاً به تدریج عقب می رود.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص ایکتیوز ولگاریس بر اساس علائم معمولی و روش های معاینه بالینی توسط متخصص پوست انجام می شود. تاریخچه پزشکی دوره قبلی بیماری ایکتیوز ولگاریس و همچنین موارد مشابه در خانواده را بررسی می کند. در طول معاینه بینایی ، پزشک ظاهر مشخصه پوست را با الگوی مقیاس مشخص ثبت می کند. برای تأیید تشخیص ایکتیوز ولگاریس ، از معاینه ژنتیکی مولکولی بیمار استفاده می شود. به این ترتیب ، پزشک نقایص ژنتیکی ژن های مربوطه را شناسایی می کند ، به طوری که سردرگمی با سایر بیماری های پوستی عملاً کنار گذاشته می شود. معاینات بافت شناسی مناطق پوستی تحت تأثیر ایکتیوز ولگاریس بیشتر از تشخیص حمایت می کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

مراجعه به پزشک به محض آشکار شدن ناهنجاری های پوستی یا تغییر در ظاهر پوست توصیه می شود. از آنجا که ایکتیوز ولگاریس یک اختلال مادرزادی است ، ویژگی های پوست اغلب بلافاصله پس از تولد توسط متخصصان زنان و زایمان و یا در اواخر عمر توسط متخصصان اطفال مورد توجه قرار می گیرد. بنابراین ، در بسیاری از موارد ، والدین مجبور نیستند که در صورت بروز این اختلال ، خود اقدام کنند زیرا تشخیص در مراحل اولیه امکان پذیر است. در مورد به ویژه پوست خشک و پوسته پوسته شدن لایه های پوست ، مشاهدات باید با یک پزشک صحبت شود. اگر پوست الگوهای خطی یا براق خاصی نشان می دهد ، این ممکن است نشانه هایی از وجود یک اختلال باشد. بازرسی بصری از پوست و همچنین یک خون آزمایش اطلاعاتی را در مورد وجود بیماری ارثی ارائه می دهد. اگر تغییرات پوست از نظر میزان یا شدت افزایش یابد ، باید به پزشک مراجعه شود. اگر به دلیل ناهنجاری های بینایی مشکلات عاطفی به وجود آمد ، توصیه می شود با پزشک مشورت کنید. لکه نوری می تواند رنج احساسی ایجاد کند. بنابراین برای جلوگیری از این امر باید به موقع با پزشک مشورت شود بیماری روانی از توسعه اگر تغییرات پوستی سبب می شود درد، احساس ناراحتی یا محدودیت های حرکتی عمومی ، مراجعه به پزشک ضروری است. در صورت اختلالات حسی ، تأثیر بر حساسیت یا احساس بی حسی روی پوست ، به پزشک نیاز است.

درمان و درمان

علل ایکتیوز ولگاریس قابل درمان نیستند ، به همین دلیل تمرکز بر کاهش علائم است. برای این منظور معمولاً به بیماران ویژه داده می شود کرم ها که پوست را چرب می کند و از ردیف زدایی پشتیبانی می کند. نقش مهمی ایفا می شود ، به عنوان مثال ، با عرضه اسید لاکتیک، که از گوشته اسید طبیعی پوست پشتیبانی می کند. علاوه بر این ، روش های درمانی با اشعه ماورا بنفش و همچنین حمام های نمکی هنگام استفاده منظم کمک می کنند.

چشم انداز و پیش آگهی

ایکتیوز ولگاریس معمولاً یک دوره طولانی مدت را طی می کند. شدت بیماری به شکل آن و زمان شروع درمان بستگی دارد. در موارد شدید ، کودک مبتلا اندکی پس از تولد یا در هفته های اول زندگی می میرد. در بیشتر موارد ، علائم در ماه های اول زندگی ایجاد می شود و کیفیت زندگی و رفاه کودک را به طور قابل توجهی کاهش می دهد. با اوایل درمان، می توان علائم و ناراحتی های پوست را تا حدی کاهش داد که زندگی نسبتاً طبیعی برای مبتلایان امکان پذیر باشد. با این وجود ، مبتلایان باید همیشه با دارو درمان شوند ، که به معنی بار بیشتر است. با این وجود ایکتیوز ولگاریس خفیف نویدبخش پیش آگهی مثبتی است. از طریق درمان پزشکی مشبک ، می توان رنج را تا حدی کاهش داد که فرد مبتلا بتواند رهبری یک زندگی عاری از علائم علت بیماری پوستی قابل درمان نیست. بنابراین ، همیشه این خطر وجود دارد که به طور واضح ایکتیوز ولگاریس غلبه کند. امید به زندگی با این بیماری کاهش نمی یابد ، تا آنجا که کودک در هفته های اول زندگی بدون آسیب دائمی زنده می ماند. با این حال ، ممکن است در نتیجه تغییرات خارجی ، عقده های حقارت و سایر شکایات روانشناختی ایجاد شود.

پیشگیری

پیشگیری علتی از ایکتیوز ولگاریس امکان پذیر نیست. بیماران از تماس بیش از حد مکرر پوست با پوست خودداری می کنند آب و همچنین مواد تحریک کننده پوست. اینها معیارهای باید مورد توجه قرار گیرد ، به ویژه در انتخاب شغل ، و جلوگیری از تشدید غیر ضروری علائم ایکتیوز ولگاریس کمک می کند. معاینه های منظم پزشکی و همچنین درمان جداگانه ایکتیوز ولگاریس معمولاً نتایج خوبی را نشان می دهد.

مراقبت پس از آن

افراد مبتلا از مراقبت های ویژه خاصی برخوردار نیستند معیارهای در بیشتر موارد ایکتیوز ولگاریس موجود است. این بیماری باید توسط پزشک در مراحل اولیه تشخیص داده شود تا از بدتر شدن بیشتر علائم جلوگیری شود. به طور معمول ، درمان بیماری به تنهایی امکان پذیر نیست ، به طوری که افراد مبتلا در هر صورت به مراجعه به پزشک وابسته باشند. در صورت ابتلا به ایکتیوز ولگاریس ، مراقبت ویژه از پوست مناسب است. پوست باید هر چه بیشتر با انواع مختلف درمان شود کرم ها و پماد برای کاهش علائم استاندارد بالایی از بهداشت نیز باید رعایت شود تا ناراحتی به درستی برطرف شود. برخی از مبتلایان به دلیل ابتلا به ایکتیوز ولگاریس به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. توجه به دوز صحیح و همچنین مصرف منظم همیشه ضروری است. در صورت ابهام یا سوال ، ابتدا باید با پزشک مشورت شود. علاوه بر این ، در مورد ایکتیوز ولگاریس ، حمایت و کمک از خانواده یا دوستان بسیار مهم است ، زیرا این امر همچنین می تواند از ناراحتی های روانی یا افسردگی.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

Ichthyosis vulgaris باید از نظر پزشکی مشخص و درمان شود. همراه دارو درمان، فرد مبتلا می تواند به برخی متوسل شود معیارهای برای کاهش علائم و جلوگیری از پیشرفت بیشتر بیماری پوستی. مهمترین اقدام مراقبت روزانه از پوست است. در صورت ابتلا به این بیماری ، پوست باید دو بار در روز استحمام شود ، با دقت مالش داده و با یک محصول مراقبت مناسب درمان شود. مثلا، کرم ها حاوی اوره مناسب هستند ، اما همچنین کرم های طبیعی از بادرنجبویه or بابونه. تا زمانی که پوست ملتهب نباشد ، داروهای حاوی ویتامین A اسید نیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد. آلبوم Arsenicum, سم زدندرون ریحان و دیگر داروهای هومیوپاتی از درمان ایکتیوز ولگاریس حمایت می کنند. از کدام روش های درمانی می توان استفاده کرد ، اما همیشه باید توسط پزشک مسئول خانواده تصمیم گیری شود. معاینات منظم در صورت ابتلا به ایکتیوز ولگاریس اجباری است. علاوه بر محلی درمان، درمان روانشناختی نیز معمولاً مفید است. در مکالمه با یک درمانگر ، فرد مبتلا یاد می گیرد که این موارد را بپذیرد تغییرات پوستی و بر ترسهای اجتماعی خود غلبه کند. حضور در یک گروه خودیاری از مراقبت های روانشناختی پشتیبانی می کند و به فرد مبتلا فرصت می دهد تا با سایر بیماران ایکتیوز تبادل نظر کند.