کارسینوم ولوار: علائم، درمان، پیش آگهی

بررسی اجمالی

• کارسینوم ولو چیست؟ بیماری بدخیم اندام تناسلی خارجی زنان. معمولاً از سلول‌های پوست و به ندرت از سایر قسمت‌های فرج زنانه (مثلاً کلیتوریس) ایجاد می‌شود.
• سرطان فرج چقدر شایع است؟ سرطان ولو نادر است. در سال 2017، تقریباً 3,300 مورد جدید در آلمان وجود داشت که میانگین سن شروع آن 73 سال بود. با این حال، زنان جوان تر نیز به طور فزاینده ای بیمار می شوند.
• چگونه کارسینوم فرج را تشخیص دهید؟ علائم اولیه غیر اختصاصی هستند (مانند خارش، درد، ضایعات پوستی کوچک). بعداً یک تومور قابل مشاهده ظاهر می شود که سریعتر و سریعتر رشد می کند و گاهی اوقات خونریزی می کند. همچنین ترشحات با بوی نامطبوع.
• درمان چیست؟ در صورت امکان، برداشتن جراحی؛ رادیوتراپی و/یا شیمی درمانی مکمل یا جایگزین.
• آیا کارسینوم ولو قابل درمان است؟ کارسینوم ولو در مراحل اولیه شانس خوبی برای درمان دارد. با این حال، اگر غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار گیرند، این موارد خیلی سریع کاهش می یابد. اگر سایر اندام ها تحت تأثیر قرار گیرند، کارسینوم فرج غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود.

سرطان ولو: علائم

علائم سرطان فرج در مراحل اولیه بسیار نامشخص است - بنابراین بسیاری از زنان مبتلا حتی به یک بیماری جدی مانند سرطان فرج فکر نمی کنند. اولین علائمی که ممکن است رخ دهد عبارتند از:

• خارش مداوم در فرج
• درد، خود به خود یا مثلاً در هنگام ادرار (دوزوری) یا در حین مقاربت
• خونریزی واژینال یا ترشحات خونی
• ضایعات پوستی/غشای مخاطی در ناحیه فرج، به عنوان مثال، لکه های کوچک، قرمز، کمی برجسته یا سفید، سفت شدن ضخیم یا تراوش، فرسایش های کوچک بدون خونریزی

گاهی اوقات خارش مداوم نیز تنها علامت سرطان فرج در مراحل اولیه است. علاوه بر این، بسیاری از زنان هستند که در این مرحله اولیه تومور هیچ علامتی ندارند.

با پیشرفت بیماری، یک تومور به عنوان مثال به صورت یک توده قابل لمس یا به صورت زخمی با ظاهری شبیه گل کلم قابل مشاهده می شود. در ابتدا به کندی رشد می کند، بعداً با سرعت بیشتری رشد می کند و همچنین ممکن است خونریزی کند.

سایر علائم احتمالی سرطان فرج در مراحل پیشرفته افزایش درد و ترشحات بوی نامطبوع است. مورد دوم در اثر مرگ سلول های تومور که توسط باکتری ها تجزیه می شوند ایجاد می شود.

کارسینوم ولو در کجا ایجاد می شود؟

در اصل، یک تومور بدخیم می تواند در هر نقطه از فرج ایجاد شود. با این حال، چند سالی است که اکثر کارسینوم های فرج در ناحیه قدامی فرج، یعنی در ناحیه لب های کوچک، بین کلیتوریس و مجرای ادرار یا مستقیماً روی کلیتوریس قرار دارند. در موارد باقیمانده، تومور در ناحیه خلفی فرج، مانند کنار لب های بزرگ، در ورودی واژن خلفی، یا در پرینه (پرینه = ناحیه بین اندام های تناسلی خارجی و مقعد) ایجاد می شود.

سرطان ولو: شانس درمان

عوامل متعددی بر پیش آگهی سرطان فرج تأثیر می گذارد. عوامل اصلی اندازه تومور، میزان نفوذ آن به بافت زیرین و میزان گسترش آن است.

کارسینوم ولوار و میزان بقا: آمار چه می گوید

در مورد کارسینوم فرج، میزان بقای نسبی 5 ساله 71 درصد است، به این معنی که در 71 درصد از زنان مبتلا، تومور بدخیم حتی پنج سال پس از تشخیص به مرگ منجر نشده است (منابع: مرکز داده‌های ثبت سرطان و راهنمای کارسینوم فرج).

این رقم به بیماری در تمام مراحل اشاره دارد. با نگاهی به پیش آگهی در مراحل مختلف تومور، همان چیزی است که برای سایر سرطان ها صدق می کند: هرچه درمان زودتر انجام شود، احتمال سرطان فرج بیشتر قابل درمان است.

در واقع، در بیشتر موارد (حدود 60 درصد) سرطان فرج در مراحل اولیه (مرحله I) تشخیص داده می شود. اکثریت قریب به اتفاق زنان مبتلا می توانند درمان شوند. با این حال، به محض گسترش سرطان به غدد لنفاوی در کشاله ران و احتمالاً در لگن، پیش آگهی خیلی سریع بدتر می شود. اگر سایر اندام ها (مانند ریه ها، کبد، استخوان ها، مغز) قبلاً تحت تأثیر سرطان قرار گرفته باشند، سرطان فرج غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود.

پیش آگهی ممکن است در موارد فردی متفاوت باشد

سرطان فرج: علل و عوامل خطر

سرطان فرج زمانی رخ می دهد که سلول های ناحیه شرمگاهی تحلیل رفته و شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند. بسته به اینکه این سلول ها کدام هستند، بین انواع مختلف سرطان فرج تمایز قائل می شود:

در حدود نه مورد از هر ده مورد، سلول‌های بالاترین لایه پوست یا غشای مخاطی (اپیتلیوم سنگفرشی) در فرج تحلیل می‌روند – سپس سرطان فرج یک کارسینوم سلول سنگفرشی است، یعنی نوعی سرطان پوست سفید. تومور معمولاً یک لایه شاخی روی سطح ایجاد می کند (کارسینوم سلول سنگفرشی کراتینه کننده)، اما همچنین می تواند کراتینه نشده باقی بماند (کارسینوم سلول سنگفرشی غیر کراتینه کننده).

شایع ترین شکل سرطان فرج - کارسینوم سلول سنگفرشی کراتینه کننده - معمولاً مستقل از عفونت با ویروس پاپیلومای انسانی (HPV؛ به عوامل خطر مراجعه کنید) و ترجیحاً در زنان مسن ایجاد می شود. دومین شایع ترین کارسینوم های سلول سنگفرشی غیرکراتینه کننده هستند که بیشتر به HPV وابسته هستند و بیشتر زنان جوان تر را تحت تاثیر قرار می دهند (میانگین سنی: 55 سال).

علل نامشخص

چه اپیتلیوم سنگفرشی، لایه سلولی بازال یا غدد بارتولین - تا به حال دقیقاً مشخص نشده است که چرا سلول های ناحیه فرج به طور ناگهانی در برخی از زنان تحلیل رفته و منجر به سرطان فرج می شود. با این حال، مانند سایر سرطان‌ها، این احتمال وجود دارد که تعامل چندین عامل برای رشد تومور ضروری باشد.

عوامل خطر سرطان فرج

این عوامل خطر شامل به اصطلاح نئوپلازی داخل اپیتلیالی ولو (VIN) است. اینها تغییرات سلولی در بالاترین لایه سلولی (اپیتلیوم) فرج هستند. آنها می توانند پیش سرطانی شوند. پزشکان بین سه مرحله VIN تمایز قائل می شوند:

• VIN I: تغییرات خفیف بافت محدود به یک سوم تحتانی اپیتلیوم فرج است.
• VIN II: تغییرات بافتی متوسطی که بر دو سوم تحتانی اپیتلیوم فرج تأثیر می گذارد.
• VIN III: تغییرات شدید بافتی که بر کل اپیتلیوم فرج تأثیر می گذارد.

مرحله VIN I به عنوان یک بیماری پیش سرطانی در نظر گرفته نمی شود، اما در بیشتر موارد پسرفت می کند. از طرف دیگر، VIN II و VIN III می توانند در طی چندین سال به سرطان فرج پیشرفت کنند.

شکل خاصی از VIN بیماری پاژه فرج است، یک تغییر بدخیم بافتی که از زائده های پوستی منشا می گیرد. همچنین به عنوان پیش ساز سرطان فرج در نظر گرفته می شود.

همین امر در مورد سایر سرطان ها (یا ضایعات پیش سرطانی) در ناحیه تناسلی یا مقعدی صدق می کند که ایجاد آنها ممکن است با ویروس های پاپیلومای انسانی نیز مرتبط باشد. اینها شامل سرطان واژن، سرطان دهانه رحم و سرطان مقعد است.

این واقعیت که نقص ایمنی مداوم می‌تواند کارسینوم فرج را نیز افزایش دهد، معمولاً به HPV نیز مربوط می‌شود: اگر سیستم ایمنی به طور دائم ضعیف شده باشد، برای مثال، با عفونت HIV یا با مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (پس از پیوند عضو یا در مورد بیماری‌های خودایمنی). عفونت مزمن HPV می‌تواند راحت‌تر ایجاد شود، که به نوبه خود باعث پیشرفت کارسینوم فرج می‌شود.

با این حال، علاوه بر HPV، چندین عامل بیماری‌زای مقاربتی دیگر نیز می‌توانند در ایجاد سرطان فرج نقش داشته باشند - ویروس‌های هرپس (تبخال تناسلی)، کلامیدیا و پاتوژن‌هایی که باعث سیفلیس می‌شوند.

همچنین مستقل از عفونت HPV، فرآیندهای خودایمنی مانند آنهایی که با بیماری التهابی مزمن پوستی لیکن اسکلروزوس مرتبط هستند، می توانند خطر ابتلا به سرطان فرج را افزایش دهند - به طور خاص، شایع ترین شکل سرطان فرج، کارسینوم سلول سنگفرشی کراتینه کننده فرج، که در درجه اول رخ می دهد. در زنان مسن

بهداشت نادرست دستگاه تناسلی نیز نامطلوب تلقی می شود: عدم رعایت بهداشت در ناحیه تناسلی می تواند به اندازه استفاده مکرر از لوسیون های واژینال یا اسپری های صمیمی مضر باشد.

سرطان فرج: معاینات و تشخیص

اگر مشکوک به سرطان فرج هستید، فرد مناسبی که باید با آن تماس بگیرید، متخصص زنان و زایمان شما است. او می تواند با معاینات مختلف تشخیص دهد که آیا یک زن واقعاً تومور بدخیم فرج دارد یا خیر:

معاینه و لمس.

به عنوان بخشی از یک معاینه جامع زنان، پزشک ابتدا فرج، واژن و دهانه رحم را از نزدیک بررسی می کند - تغییرات بافت پاتولوژیک اغلب در چندین مکان به طور همزمان رخ می دهد. در طول معاینه، پزشک به رنگ پوست و هرگونه ناهنجاری در بافت مانند لکه ها، ترک ها، ضخیم شدن، پوسته پوسته شدن یا زخم ها نگاه می کند.

علاوه بر این، نوع کل ناحیه تناسلی را احساس می کند. او به هر گونه توده یا ضخیم شدن در بافت توجه می کند. غدد لنفاوی در ناحیه کشاله ران نیز در معاینه لمس قرار می گیرند. اگر بزرگ و/یا دردناک باشند، ممکن است نشان دهنده هجوم سلول های سرطانی باشد، اما ممکن است دلایل بسیار دیگری نیز داشته باشد.

کولپوسکوپی

پزشک می تواند با استفاده از کولپوسکوپی نواحی برجسته بافت را با دقت بیشتری بررسی کند. برای این منظور از ذره بین مخصوص با بزرگنمایی 10 تا 20 برابر (کولپوسکوپ) استفاده می کند.

نکته: بر خلاف ضایعات VIN، بیماری پاژه فرج، در آزمایش اسید استیک، رنگ سفید را نشان نمی دهد!

بافت برداری

پزشک از هر تغییر بافت نامشخص یک یا چند نمونه بافت (بیوسپی) می گیرد - چه به صورت پانچ بیوپسی یا به عنوان بیوپسی اکسیزیون:

در بیوپسی پانچ، استوانه ای از بافت با استفاده از ابزار خاصی از ناحیه مشکوک خارج می شود. (مثلاً مشت). در بیوپسی اکسیزیونی، کل ناحیه مشکوک بلافاصله برداشته می شود (مثلاً در ضایعات رنگدانه ای که ممکن است سرطان پوست سیاه باشد).

بررسی بافت ریز (بافت شناسی) نمونه ها در آزمایشگاه می تواند به طور قطع مشخص کند که آیا سرطان است یا یک ضایعه پیش سرطانی.

برداشتن بافت معمولاً با بی حسی موضعی انجام می شود. پزشک می تواند زخم ایجاد شده را با بخیه ببندد.

بررسی های بیشتر در مورد کارسینوم ولو تایید شده

هنگامی که تشخیص سرطان فرج مشخص شد، پزشک معاینات مختلف دیگری را بسته به مورد فردی تجویز می کند. این ممکن است شامل معاینات زیر باشد:

معاینه جامع زنان از کل ناحیه تناسلی و مقعدی به تعیین دقیق‌تر اندازه و محل تومور کمک می‌کند.

در صورت مشکوک بودن به هجوم سلول های سرطانی، دستگاه ادراری را می توان از طریق آندوسکوپی (اورتروسیستوسکوپی) نیز بررسی کرد.

معاینات اولتراسوند واژن، ناحیه کشاله ران، اندام های لگنی و کبد نیز می تواند اطلاعاتی در مورد گسترش تومور ارائه دهد.

اگر مشکوک به متاستاز ریه باشد، می توان از قفسه سینه اشعه ایکس گرفت. حتی تصاویر دقیق تری از داخل بدن و در نتیجه شواهد دقیق تری از متاستازها توسط توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) ارائه می شود.

طبقه بندی به مراحل بیماری

بر اساس تمام نتایج معاینه، کارسینوم فرج را می توان به یک مرحله بیماری خاص اختصاص داد. این برای برنامه ریزی درمانی مهم است.

مراحل سرطان فرج بر اساس طبقه بندی به اصطلاح FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) عبارتند از:

• مرحله اول: سرطان ولو محدود به فرج یا فرج و پرینه (پرینه = ناحیه بین دستگاه تناسلی خارجی و مقعد). عدم درگیری غدد لنفاوی بسته به حداکثر وسعت تومور و عمق نفوذ به بافت، بین مرحله Ia و مرحله IB تمایز قائل می شود.
• مرحله دوم: تومور با هر اندازه ای که به یک سوم پایینی واژن و/یا مجرای ادرار و/یا به مقعد گسترش یافته است. عدم درگیری غدد لنفاوی
• مرحله چهارم: تومور با هر اندازه ای که به دو سوم بالایی واژن و/یا مجرای ادرار و/یا به مقعد و/یا مخاط مثانه یا راست روده گسترش یافته یا به استخوان لگن ثابت شده است. (مرحله IVA) یا متاستازهای دور ایجاد کرده است (مرحله IVB).

سرطان ولو: درمان

نحوه درمان سرطان فرج تا حد زیادی به نوع، مرحله و محل تومور بستگی دارد. آنها همچنین وضعیت سلامت عمومی بیمار و سن او (مرتبط با تنظیم خانواده یا حفظ عملکرد جنسی) را در نظر می گیرند.

در اصل، گزینه های موجود برای درمان سرطان فرج، جراحی، رادیوتراپی و شیمی درمانی است. آنها را می توان به صورت جداگانه یا در ترکیب های مختلف استفاده کرد - به صورت جداگانه برای بیمار سازگار است.

عمل جراحي

جراحی درمان انتخابی برای سرطان فرج است. در صورت امکان، تومور همیشه به طور کامل برداشته می شود و فرج تا حد امکان حفظ می شود. فقط در موارد استثنایی جراحی انجام نمی شود، به عنوان مثال اگر زنی به دلایل سلامتی قابل عمل نباشد یا اگر تومور قبلاً به مقعد گسترش یافته باشد.

وسعت عمل بستگی به مرحله بیماری دارد:

تومور بزرگتر یا چندین محل تومور: تومورهایی که قبلاً بزرگتر هستند، قبلاً به ساختارهای مجاور (مانند مجرای ادرار، کلیتوریس، واژن) گسترش یافته اند یا در مکان های متعدد رخ می دهند نیاز به جراحی گسترده تری دارند. سپس نه تنها خود بافت سرطانی با حاشیه ای از بافت سالم، بلکه بخشی یا تمام فرج (همراه با بافت چربی زیرین) برداشته می شود. برداشتن ولوو ولوکتومی نامیده می شود.

در طی این روش، غدد لنفاوی در کشاله ران نیز همیشه برداشته می‌شوند، زیرا خطر ابتلا به سرطان نیز وجود دارد. اگر آزمایشات بافتی این موضوع را تایید کرد، غدد لنفاوی لگن نیز باید برداشته شوند.

خطرات عملیات

به خصوص در مورد تومورهای کوچک در نزدیکی کلیتوریس یا مجرای ادرار، جراحی معمولاً با کمترین حاشیه ممکن از بافت سالم انجام می شود تا از کلیتوریس و مجرای ادرار در امان بماند. با این حال، اگر بافت سالم بسیار کمی در لبه بریده شود، تومور می تواند بازگردد.

در صورت برداشتن کامل فرج، از هر دو بیمار یک نفر باید بعد از آن با مشکلات بهبود زخم مقابله کند. سایر پیامدهای احتمالی جراحی رادیکال شامل اختلالات حسی، زخم، انقباض، نشت ادرار و عفونت های مکرر دستگاه ادراری است.

رادیوتراپی

اگر غدد لنفاوی در کشاله ران یا لگن تحت تأثیر سرطان قرار گیرند، این نواحی تحت تابش قرار می گیرند. خود سرطان های ولو معمولاً به پرتودرمانی خیلی خوب پاسخ نمی دهند. با این وجود، این روش درمانی در موارد زیر می تواند مفید باشد:

• کمکی به جراحی: رادیوتراپی کمکی پس از جراحی انجام می شود، مانند زمانی که تومور نمی تواند به طور کامل یا با حاشیه به اندازه کافی بزرگ برداشته شود. رادیوتراپی نئوادجوانت قبل از عمل جراحی انجام می‌شود - هدف آن کوچک کردن توموری است که به دلیل اندازه یا موقعیت آن غیرقابل عمل است (مثلاً نزدیک به راست روده) تا جایی که در نهایت امکان برداشتن جراحی وجود دارد.
• به جای جراحی: کارسینوم های فرج هم هستند که اصلا قابل عمل نیستند و فقط تحت تابش قرار می گیرند (پرتودهی قطعی).

برای موثرتر کردن پرتودرمانی، می توان آن را با شیمی درمانی ترکیب کرد. پزشکان از آن به عنوان رادیوشیمی درمانی یاد می کنند.

شیمی درمانی

درمان حمایتی

این شامل اقدامات درمانی است که برای پیشگیری یا کاهش علائم مرتبط با درمان یا تومور در نظر گرفته شده است. چند نمونه:

داروهای ضد استفراغ برای مقابله با تهوع و استفراغ - عوارض جانبی احتمالی پرتودرمانی و شیمی درمانی - تجویز می شود. اسهال ناشی از پرتودرمانی یا شیمی درمانی را نیز می توان با دارو درمان کرد.

پرتودرمانی در ناحیه تناسلی می تواند باعث سیستیت حاد شود. در چنین مواردی داروهای ضد اسپاسم و مسکن و در صورت لزوم آنتی بیوتیک ها می توانند کمک کننده باشند.

بیماران سرطانی اغلب از کم خونی رنج می برند – ناشی از خود تومور یا درمان تومور. برای درمان، پزشک ممکن است به عنوان مثال، تزریق خون را انجام دهد.

در مورد سرطان ترمینال فرج، درمان دیگر امکان پذیر نیست. در این مورد، اقدامات درمانی مانند جراحی، (رادیویی) شیمی درمانی یا تجویز داروهای ضد درد با هدف کاهش علائم بیمار به منظور بهبود کیفیت زندگی او انجام می شود.

کارسینوم ولوار: پیشگیری

واکسیناسیون برای همه دختران و پسران بین 14 تا 18 سال، ترجیحاً قبل از اولین رابطه جنسی توصیه می شود، زیرا فرد در حین رابطه جنسی خیلی سریع آلوده می شود. واکسیناسیون فراموش شده باید حداکثر تا سن XNUMX سالگی جبران شود. در موارد فردی، واکسیناسیون HPV نیز می تواند در زمان بعدی مفید باشد - به افراد علاقه مند توصیه می شود که این موضوع را با پزشک خود (به عنوان مثال متخصص زنان) در میان بگذارند.

واکسیناسیون HPV محافظت در برابر عفونت با انواع پرخطر HPV - یعنی انواع ویروس هایی که با افزایش خطر ابتلا به سرطان مرتبط هستند، ارائه می دهد. این در درجه اول مربوط به سرطان دهانه رحم است، اما به عنوان مثال، سرطان آلت تناسلی، سرطان واژن، سرطان مقعد و در واقع سرطان فرج.

همچنین تشخیص و درمان ضایعات پیش سرطانی (احتمالی) در مراحل اولیه، به ویژه نئوپلازی داخل اپیتلیال ولو (VIN): این تغییرات بافتی در ناحیه شرمگاهی در دهه های اخیر، به ویژه در زنان بین 30 تا 40 سال افزایش یافته است. در اینجا مراحل مهم VIN II و VIN III وجود دارد: آنها در 15 تا 22 درصد موارد در یک دوره متوسط ​​XNUMX تا XNUMX ساله بیشتر به سرطان ولو تبدیل می شوند.