هموفیلی (ICD-10-GM D66: کمبود فاکتور وراثتی VIII ؛ ICD-10-GM D67: کمبود فاکتور وراثتی IX ؛ ICD-10-GM D68.-: سایر انعقاد خون) ، بیماری مورد بحث هموفیلی.
بعد از "سندرم ویلبراند-یورگنس"، هموفیلی شایع ترین ارثی است تمایل به خونریزی (دیاتز خونریزی دهنده ؛ انعقاد خون).
با توجه به ICD-10-GM ، اشکال زیر را می توان تشخیص داد:
- هموفیلی A (ICD-10-GM D66: کمبود فاکتور وراثتی VIII) - تقریباً 85٪ موارد.
- هموفیلی A-: کمبود فاکتور VIII (حدود 90٪)
- هموفیلی A +: فاکتور VIII غیرفعال است (حدود 10٪)
- هموفیلی B (ICD-10-GM D67: کمبود فاکتور وراثتی IX) - حدود 15٪ موارد ؛ فاکتور IX غیر فعال است یا وجود ندارد.
- آنژیوهموفیلی (ICD-10-GM D68.0-: سندرم ویلبراند-یورگنس) - رایج ترین شکل ارثی ترومبوفیلی (ارثی تمایل به خونریزی).
علاوه بر این ، اساساً هر عامل لخته شدن می تواند در فعالیت کاهش یابد و یا وجود نداشته باشد و بنابراین باعث a تمایل به خونریزی.
نسبت جنسیت: بیماری مغلوب وابسته به X است ، بنابراین هموفیلی معمولاً فقط در مردان مشاهده می شود. زنان رسانا (ناقل) هستند.
به گزارش جهان سلامتی سازمان (WHO) ، شیوع این بیماری در سراسر جهان 400,000 است. در آلمان تقریباً 10,000 هزار نفر مبتلا هستند.
بروز (فراوانی موارد جدید) برای هموفیلی A 1 بیمار در هر 10,000 تولد مرد و برای هموفیلی B 1 فرد بیمار در هر 30,000،XNUMX تولد مرد است.
سیر و پیش آگهی: روند بیماری تغییر نمی کند. هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. با تعویض درمان با غلظت فاکتور (فاکتورهای لخته شدن) ، افراد تحت تأثیر می توانند رهبری یک زندگی تا حد زیادی طبیعی 90٪ خونریزی در هموفیلی در رخ می دهد مفاصل و عضلات عواقب احتمالی شامل آسیب مفصل و جمع شدن عضله است.
