میاستنی گراویس (MG) (مترادف: سندرم Erb-Goldflam ؛ سندرم Erb-Oppenheim-Goldflam ؛ بیماری Goldflam-Erb ؛ Myasthenia gravis pseudoparalytica ؛ Myasthenia pseudoparalytica ؛ Myasthenieptosis ؛ فلج پیاز میاستنی ؛ ICD-10-GM G70. 0: میاستنی گراویس) نوعی اختلال نادر در انتقال محرک عصبی عضلانی (عصب به عضله) است که به صورت ضعف شدید عضلانی وابسته به بار و خستگی ناشی از شروع سریع بروز می کند. ضعف عضلانی به طور نامتقارن رخ می دهد و ممکن است بر روی عضلات منفرد یا چند عضو تأثیر بگذارد. اصل این کلمه بر اساس کلمه یونانی "mys" = عضله و "-استنی" = ضعف است. کلمه لاتین "gravis" مخفف "سنگین" است.
میاستنی گراویس یکی از بیماری های خود ایمنی است ، به این معنی که بدن تشکیل می شود آنتی بادی در برابر ساختارهای خود بدن ، در این مورد علیه پس سیناپسی (واقع در پشت سیناپس) استیل کولین گیرنده.
دو فرم با توجه به شیوع بیماری متمایز می شوند:
- میاستنی چشم - فقط عضلات خارجی چشم تحت تأثیر قرار می گیرند.
- میاستنی عمومی - درگیری عضلات صورت ، حلق ، دهانه رحم / گردن و اسکلت. بیان خفیف / متوسط / شدید ممکن است
برای تمایز بیشتر ، به "طبقه بندی" مراجعه کنید.
نسبت جنسیت: زن و مرد 2: 3 است.
اوج فراوانی: در زنان ، این بیماری عمدتا بین دهه 2 و 3 زندگی و در مردان بین دهه 6 و 8 زندگی رخ می دهد. تقریبا 10٪ از مبتلایان کودکان زیر 16 سال هستند.
شیوع (فراوانی بیماری) به دلیل گزینه های خوب درمانی و امید به زندگی طبیعی افزایش یافته است و در حال حاضر 78 بیماری در هر 100,000 نفر (در سرتاسر جهان) است که بسته به مقصد دامنه 15-179 است.
بروز (فراوانی موارد جدید) 0.25-2.0 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است.
روند و پیش آگهی: این بیماری معمولاً با علائم چشمی (چشم ها تأثیرگذار) شروع می شود. با پیشرفت بیماری ، عمومی می شود (به کل بدن گسترش می یابد). در 10-20٪ بیماران فقط علائم چشمی باقی مانده است. فرض بر این است که تعمیم حداکثر دو سال به طول می انجامد. از چند سال پیش شیوع آن به کل بدن غیرقابل درمان بود. جدید داروهای در این موارد نیز به طور قابل توجهی پیش آگهی را بهبود بخشیده است. دارو باید مادام العمر باشد. مبتلایان می توانند رهبری یک زندگی نسبتاً طبیعی این بیماری قابل درمان نیست.
بیمارانی که درگیر عضلات حلق و تنفس هستند بیشتر در معرض خطر بحران میاستنی قرار دارند که می تواند کشنده باشد. اگر تشخیص خیلی دیر انجام شود یا اصلاً انجام نشود ، طول عمر نیز کوتاه می شود (با تغییر پذیری و در ابتدا دشوارتر می شود) بیان ضعیف علائم) و دوره های شدید.
در شرایطی که بارداری، روند میاستنی گراویس قابل پیش بینی نیست ، اما در سه ماهه 2 و 3 تا حدودی خفیف تر است. در هنگام زایمان ، ضعف عضلانی ممکن است نیاز به جدا شدن داشته باشد (بخش سزارین).
بیماری های همزمان (بیماری های همزمان): میاستنی گراویس به طور فزاینده ای با بیماری های خود ایمنی (10-14) مانند مرتبط است تیروئیدیت (التهاب غده تیروئید) (مشترک) ، روماتوئید آرتروز (مشترک) ، سیستمی لوپوس اریتماتوز، مخرب کم خونی (جذب اختلال برای B12؛ کم خونی کمبود B12) ، پمفیگوس ولگاریس (تاول زدن پوست مرض)، انسداد اسپوندیلیت (مترادف: بیماری بختروف ؛ بیماری التهابی روماتیسمی مزمن با درد و سفت شدن مفاصل), کولیت اولسراتیو (بیماری التهابی مزمن روده (روده بزرگ و رکتوم))، بیماری کرون (بیماری التهابی مزمن روده (IBD)) ، و گلومرولونفریت (التهاب گلومرول ها (پیوندهای کلیه) کلیه ها).
