سندرم ورنر-موریسون

مترادف

VIPom ، هیپوکالمی اسهال در آب

تعریف

سندرم ورنر-موریسون یک انحطاط بدخیم را توصیف می کند لوزالمعده. این یک بیماری بسیار نادر است که هر ساله از هر 1 میلیون نفر در یک نفر اتفاق می افتد. سن معمول ابتلا به این بیماری در حدود 50 سال است.

این بیماری توموری در سیستم اعصاب و غدد درون ریز (عصبی و سیستم غدد درون ریز) سلول های غده ای تحت تأثیر قرار می گیرند ، بنابراین تومور به عنوان آدنوکارسینوما (غدد مبتلا به سرطان) طبقه بندی می شود. دژنراسیون در سلول های D1 واقع شده و منجر به آزاد شدن تغییراتی در هورمون بافتی به نام "پلی پپتید وازوآکتیو" می شود.

در درجه اول، لوزالمعده تولید می کند هورمون (مواد پیام رسان) و آنزیم ها که به بدن کمک می کند تا تجزیه شود و بنابراین اجزای جداگانه غذا مانند هضم می شود کربوهیدرات ها، چربی ها و پروتئین ها. VIPom شامل تحولی در سلولهای D1 است که مسئول تولید "پلی پپتید وازوآکتیو" (VIP) هستند. تغییرات در سلول ها منجر به آزاد سازی بدون مانع و بیش از حد هورمون VIP می شود.

از آنجا که سندرم ورنر-موریسون منجر به ترشح بیش از حد هورمون VIP می شود و "پلی پپتید وازواکتیو" مسئول ترشح آب از روده کوچک، علامت اصلی آن اسهال است. این امر با از دست دادن مایعات روزانه 4 تا 6 لیتر همراه است. در این زمینه ، بدن نیز مهم از دست می دهد الکترولیت ها (مواد معدنی)

از دست دادن گسترده مایعات منجر به دفع بیش از حد مایعات نیز می شود پتاسیم از طریق دستگاه روده خیلی کم خون پتاسیم محتوا نامیده می شود هیپوکالمی. بنابراین همچنین نام ثانویه بیماری آب است اسهال هیپوکالمی، بیش از حد آلمانی ها در اینجا دو علامت اصلی بیماری به نام: اسهال (اسهال) و کاهش پتاسیم سطح (هیپوکالمی) در خون.

علائم بعدی که با سندرم ورنر موریسون ظاهر می شود ، محتوای بسیار کمی از آن است معده اسید در آب معده پپتید وازواکتیو به دلیل فعالیت خود با تحریک ، همچنان باعث ایجاد مشکلات متابولیکی دیابتی می شود گلوکاگون. علاوه بر این ، می تواند منجر به از بین رفتن سایر مواد معدنی مانند منیزیم (هیپومنیزمی) و فسفاتها (هیپوفسفاتمی) و تجمع کلسیم (هیپرکلسمی) در خون. ممکن است برافروختگی ایجاد شود که در آن بیمار قرمزی تشنجی مانند در صورت را تجربه کند. از دست دادن زیاد مایعات و میزان پایین پتاسیم در خون نیز می تواند منجر به تضعیف حاد خون شود کلیه (نارسایی حاد کلیه).