تروپومیوزین: ساختار ، عملکرد و بیماری ها

پروتئین تروپومیوزین در درجه اول در عضلات مخطط دیده می شود و در انقباض عضله شرکت می کند. جهش های ژنتیکی می توانند بر ساختار تروپومیوزین تأثیر بگذارند مولکول ها تولید شده ، باعث ایجاد تعدادی از بیماری ها از جمله انواع مختلف آن می شود کاردیومیوپاتی و همچنین arthrogryposis multiplex congenita و میوپاتی nemaline.

تروپومیوزین چیست؟

تروپومیوزین پروتئینی است که در بدن انسان در درجه اول در عضلات اسکلتی یافت می شود. اولین بار در سال 1946 کنت بیلی ، بیوشیمی ، این پروتئین را توصیف کرد. یک عضله منفرد از بسیاری تشکیل شده است فیبر عضلانی بسته نرم افزاری ، که به نوبه خود از رشته های عضلانی تشکیل شده است. هر فیبر از یک سلول عضلانی مشخص و مشخص مشخص نشده بلکه از بافتی با هسته های سلول زیادی تشکیل شده است. در این واحدها ، میوفیبریل ها الیاف ظریف تری را نشان می دهند. به مقاطع آنها سارکومر گفته می شود. سارکومر از دو نوع رشته تشکیل شده است که به طور متناوب مانند یک دنده یا زیپ بهم پیوسته اند. برخی از این رشته ها میوزین هستند و برخی دیگر مجموعه ای از اکتین و تروپومیوزین هستند. در این مجموعه ، اکتین مولکول ها یک زنجیره ضخیم تر را تشکیل می دهید که در اطراف آن دو رشته باد تروپومیوزین وجود دارد.

آناتومی و ساختار

تروپومیوزین از دو قسمت α و β تشکیل شده است. در مجموع دو بلوک ساختمانی 568 واحد است اسیدهای آمینه، که 284 آنها α-تروپومیوزین و 284 نوع β-تروپومیوزین هستند. اینها اسیدهای آمینه هر کدام به صف می آیند و زنجیره های طولانی تشکیل می دهند و در نهایت به هم می پیوندند و یک ماکرو مولکول میله ای شکل می گیرند. توالی از اسیدهای آمینه و ساختار پروتئین از نظر ژنتیکی تعیین می شود. در انسان ، ژنهای زیر مسئول این امر هستند: TPM1 در کروموزوم 15th ، TPM2 در کروموزوم 9th ، TPM3 در کروموزوم اول و TMP4 در کروموزوم 19. رشته تروپومیوزین (با هر دو زیر واحد) در اطراف رشته های اکتیین ضخیم تری در عضله اسکلتی مخطط شده می پیچد. همچنین به آن متصل است تروپونین، پروتئین دیگری

عملکرد و نقش ها

تروپومیوزین برای انقباض عضله اسکلتی مورد نیاز است. هنگامی که یک تکانه عصبی به عضله می رسد ، محرک الکتریکی ابتدا از طریق sarcolemma و T-tubules منتشر می شود و در نهایت منجر به آزاد شدن کلسیم یونها در شبکه سارکوپلاسمی. یونها گذرا به اتصال می یابند تروپونین، که در رشته تروپومیوزین قرار دارد. در نتیجه ، کلسیم یونها خصوصیات فیزیکی مولکول را تغییر می دهند. تروپونین کمی روی سطح جابجا می شود و بنابراین از مکانهایی که میوزین نیز می تواند متصل شود دور می شود. میوزین فیبرهای مکمل کمپلکس اکتین / تروپومیوزین را تشکیل می دهد. در انتهای رشته میوزین دو اصطلاحاً سر وجود دارد. سرهای میوزین می توانند به مکانهای رشته اکتین متصل شوند که اکنون دیگر توسط تروپونین اشغال نشده است. سر میوزین پس از اتصال به فیبر ، ورق می خورد و بدین ترتیب خود را بین رشته های اکتین / تروپومیوزین هل می دهد ، که باعث کوتاه شدن سارکومر می شود. در عین حال ، این روند نه تنها در یک سارکومر ، بلکه در بسیاری از آنها رخ می دهد. سارکومرهای انقباضی متعددی بنابراین باعث می شوند فیبر عضلانیو بنابراین عضله به طور کلی منقبض می شود. در این فرایند ، یک سیگنال عصبی اغلب باعث تحریک چند صد رشته ماهیچه می شود. اثر نرم کنندگی از آدنوزین تری فسفات (ATP) به میوزین اجازه می دهد سر تا دوباره از اکتین جدا شود. انقباض عضله صاف تا حدودی متفاوت است. در انسان ، عضله صاف اعضای بدن را احاطه کرده یا در دیواره های آن ایجاد می شود خون عروق. این می تواند بیشتر از عضله مخطط منقبض شود. در حالی که عضله اسکلتی ساختاری مخطط دارد ، عضله صاف یک سطح صاف را تشکیل می دهد که از سلولهای جداگانه تشکیل شده است. عضله صاف علاوه بر اکتین و تروپومیوزین ، دو عضله دیگر نیز دارد پروتئین ها، کالدسمون و کالمودولین ، که اثر متقابل آنها بر تنش عضلانی تأثیر می گذارد. تروپومیوزین در درجه اول بر روی کالمودولین عمل می کند. علاوه بر این ، تروپومیوزین در سایر فرآیندهای بیولوژیکی نیز نقش دارد. به عنوان مثال ، به نظر می رسد که بر اتصال اکتین در اسکلت سلولی تأثیر می گذارد و بر تقسیم سلول تأثیر می گذارد.

بیماری

یک بیماری که ممکن است با تروپومیوزین همراه باشد ، هیپرتروفیک است کاردیومیوپاتی. این یک است قلب بیماری که در آن سارکومرها (بخشهایی در فیبرهای عضلانی) ضخیم می شوند ، که بر ضخامت کلی فیبرهای عضلانی نیز تأثیر می گذارد. در نتیجه ، علائمی مانند احساس فشار در قفسه سینه, سرگیجه، تنگی نفس ، سنکوپ و آنژین حملات سینه ممکن است ایجاد شود. در این حالت ، آنها به دلیل مشکلات عملکردی هستند قلب ماهیچه. شایعترین علت (40-60٪) هایپرتروفیک کاردیومیوپاتی در ژن هاست: تغییرات (جهش ها) رهبری به اشتباهات در کد ژنتیکی و بر این اساس ، به سنتز معیوب پروتئین ها. این نیز می تواند بر روی انواع مختلف تأثیر بگذارد پروتئین ها که را تشکیل می دهند فیبرهای عضلانی در کاردیومیوپاتی محدودکننده ، سخت شدن آن وجود دارد قلب ماهیچه. علت بیش از حد است بافت همبند. کاردیومیوپاتی محدود کننده منجر به نارسایی قلبی، که به طور معمول توسط مشخص می شود تنفس مشکلات ، ادم ، خشکی سرفه, خستگی، خستگی ، سرگیجه، سنکوپ ، تپش قلب و انواع مختلف مشکلات گوارشی. به ندرت ، افراد مبتلا گیج می شوند ، از آنها رنج می برند حافظه مشکلات یا محدودیت در عملکرد شناختی. کاردیومیوپاتی گشاد نیز ممکن است به دلیل نقص در ژن های تروپومیوزین باشد. اگر این بیماری قلبی آشکار شود ، اغلب با جهانی همراه است نارسایی قلبی و / یا نارسایی پیشرونده قلب چپ. علاوه بر این ، اختلالات تنفسی ، آمبولی و آریتمی قلبی ممکن است آشکار شود. دو اختلال دیگر که ممکن است مربوط به تروپومیوزین باشد ، برخی از آنها مبتنی بر جهش هستند ، میوپاتی نمالین است که در آن ماهیچه ها ممکن است از طرق مختلف تحت تأثیر قرار بگیرند و arthrogryposis multiplex congenita ، که در آن مفاصل سفت شدن با این حال ، همه این اختلالات ممکن است به دلایل دیگری باشد. جهش در ژن های تروپومیوزین تنها یک احتمال را نشان می دهد.