درمان و درمان | بیماری Meulengracht

درمان و درمان

بیماری Meulengracht اصولاً قابل درمان نیست ، زیرا اختلال متابولیک از نظر ژنتیکی ارثی و مادرزادی است. در بیشتر موارد ، مبتلایان حتی بدون درمان به خوبی مدیریت می شوند و نیازی به درمان ندارند. در موارد شدید ، علائم و شکایات دستگاه گوارش را می توان با دارو درمان کرد ، اگرچه عوارض جانبی داروی تجویز شده اغلب جدی تر از خود علائم است.

معمولاً علائم در عود رخ می دهد و بدون درمان سریع فروکش می کند. با این حال ، مبتلایان می توانند اطمینان حاصل کنند که علائم فقط به ندرت و به شکل خفیف بروز می کنند. چشم ها توسط زردی به ویژه برای بیماران بسیار استرس زا است.

با نوشیدن کافی بدن ، بدن به درستی "برافروخته" و جمع می شود بیلی روبین از طریق کلیه سریعتر دفع می شود. این علائم به دلیل برخی الگوی های رفتاری شدیدتر ایجاد می شوند. یک سبک زندگی مناسب ، که در آن بیماران سیگار نمی کشند ، از الکل و مدت طولانی گرسنگی پرهیز می کنند و به اندازه کافی می خوابند ، از افزایش میزان آن جلوگیری می کند بیلی روبین غلظت در خون و علائم مرتبط در نتیجه ، بیماری می تواند به خوبی کنترل شود و سلامت اختلال کم است.

مقدار بیلی روبین

غلظت غیر مستقیم بیلی روبین در بیماری Meulengracht افزایش یافته و بالاتر از مقدار طبیعی 2/5 میلی گرم در دسی لیتر است. بیلی روبین غیرمستقیم بیلی روبین است که هنوز با اسید گلوکورونیک در مخلوط نشده است کبد و بنابراین در آب قابل حل نیست. در خون، بیلی روبین غیر مستقیم به یک پروتئین خاص حمل و نقل متصل است ، آلبومین.

برای بررسی مقدار بیلی روبین ، پزشک یک مورد را می گیرد خون نمونه. تشخیص آزمایشگاهی مقدار بیلی روبین کل و مقدار بیلی روبین کونژوگه را در یک نمونه خون در پلاسمای بیمار (خون بدون سلول) یا سرم (پلاسما بدون فاکتورهای انعقادی) تعیین می کند. غلظت بیلی روبین غیر مستقیم تفاوت بین مقدار کل و مقدار بیلی روبین کونژوگه است.

مدت زمان و پیش آگهی

به طور معمول ، بیماری Meulengracht کاملاً بی خطر است و بیماران کاملاً تحت تأثیر این بیماری زندگی می کنند. درمان دارویی با القا کننده های آنزیم (به عنوان مثال فنوباربیتال یا ریفامپیسین) معمولاً لازم نیست و به دلیل عوارض جانبی نامطلوب بندرت تجویز می شود. متأسفانه فقط تعداد کمی از بیماران از علائم رنج می برند و به طور کلی ، امید به زندگی توسط بیماری Meulengracht کاهش نمی یابد ، زیرا هیپربیلیروبینمی باعث آسیب به اعضای داخلی.