هدف درمانی
جلوگیری از خونریزی یا عوارض جانبی.
توصیه های درمانی
اشکال زیر از درمان جایگزین یا درمان متمایز می شود:
- در صورت تقاضا (= درمان در صورت نیاز ؛ "جایگزینی در صورت تقاضا"):
- جایگزینی همیشه بر اساس علائم است.
- در موارد تهدید کننده خونریزی اغلب دوزهای متعدد مورد نیاز است.
- درمان مداوم پیشگیری از خونریزی:
- کودکان مبتلا به شدید هموفیلی؛ شروع بعد از یک خونریزی
- بزرگسالان با خونریزی مکرر (مکرر) مفصلی در معرض آسیب های جبران ناپذیر ؛ استرس جسمی/روانی ؛ اقدامات توانبخشی ؛ فرایندهای درمانی بعد از عمل
- درمان حاد پیشگیری از خونریزی
- قبل از جراحی بزرگ ، فعالیت فاکتورها باید به 100 افزایش یابد
- قبل از عملیات کوچک ، افزایش عوامل به 50 is کافی است
- درمان هموفیلی مهاری:
- درمان علامتی خونریزی
- علausی: حذف بدن بازدارنده با تحمل ایمنی (القاء تحمل ایمنی).
یک ساعت پس از جایگزینی ، باید اندازه گیری فعالیت فاکتور انجام شود. فعالیت 100٪ (یا 1 IU) فعالیتی است که در یک میلی لیتر پلاسما معمولی وجود دارد.
مدت زمان تزریق
تزریق مداوم ممکن است رهبری به کاهش کل مقدار، بلکه به تشکیل مهار کننده ها نیز منجر می شود.
دستورالعمل های اساسی
- کودکان معمولاً به دوزهای بالاتر نیاز دارند
- اندازه ناحیه زخم ، میزان دوز را تعیین می کند ، همچنین پیشرفت ترمیم زخم
- احتیاط استیل سالیسیلیک اسید (ASA) در بیماران با منع مصرف دارد هموفیلی.
- همچنین به بخش «بیشتر درمان"
عوارض جانبی احتمالی کنسانتره فاکتور:
- واکنش های آلرژیک
- به ندرت ، عوارض جانبی ترومبوآمبولیک (بیشتر موضعی)
- خطر عفونت (و هپاتیت A ، B ، C ، HIV) تقریباً حذف شده است.
یادداشتهای بعدی
- کمیسیون اروپا AFSTYLA (همچنین به عنوان rVIII-SingleChain شناخته می شود) را تأیید کرده است ، این یک فاکتور هشت زنجیره ای نوترکیب است ، برای درمان و پیشگیری از خونریزی در هموفیلی A.
- پس از چندین سال تعویض درمان با عامل VIII ، حدود 30 از بیماران مبتلا به هموفیلی A خنثی کننده ایجاد می کنند آنتی بادیبه این بیماران می توانند با آنتی بادی دو اختصاصی از خونریزی محافظت شوند emicizumab، که عملکرد فاکتور انعقادی گم شده VIII را با اتصال عوامل انعقادی IX و X جایگزین می کند. مشخص شد که آنتی بادی در جلوگیری از خونریزی مثر است. این آزمایش مرحله سوم بود.
- ایمیزیزوماب در 1 آوریل 2018 در بازار داروهای آلمان در دسترس قرار گرفت.
- مطالعه HAVEN 3:ایمیزیزوماب به طور قابل توجهی کنترل خونریزی را در مقایسه با پیشگیری از فاکتور VIII استاندارد در بیماران 12 سال به بالا با هموفیلی شدید A بدون مهارکننده در برابر عامل VIII بهینه کرده است. دوز: پیشگیری هفتگی با emicizumab (1.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) با تزریق زیر جلدی.
- برای اولین بار، ژن درمان نشان داده شده است که در مدت زمان طولانی (مطالعه مرحله I/II) مثر است. به طور متوسط بیش از 30 درصد فعالیت FIX دائمی به دست آمد ، به طوری که دیگر خونریزی خود به خودی رخ نداد.
