میتوکندریون نامی است به اندامک سلول که در میان سایر عملکردها ، در تأمین انرژی سلول از طریق دیگر نقش دارد. آدنوزین متابولیسم تری فسفات. میتوکندری دارای مواد ژنتیکی خاص خود به شکل DNA میتوکندریایی هستند. بسته به نیاز انرژی انواع سلول ، چند تا هزار میتوکندری ممکن است در یک سلول وجود داشته باشد.
میتوکندری چیست؟
میتوکندری یک اندامک سلولی است که تقریباً در همه سلولهای انسان وجود دارد ، گاهی اوقات در تعداد زیادی تا چند هزار نفر وجود دارد. یک استثنا is لایه بالایی از است پوست، لایه شاخی ، که از سلولهای قرنیه مرده تشکیل شده و فاقد میتوکندری است. میتوکندری دارای ژنوم خود ، DNA میتوکندری (mtDNA) هستند ، که این فرضیه را تایید می کند که میتوکندری ها در اصل موجودات مستقلی بودند که با سلولهای موجودات چند سلولی وارد اندوسیمبیوز می شوند. میتوکندری در تجلی امروزی دیگر به طور مستقل زنده نیست. میتوکندری ها با غشای دوگانه ، یک غشای خارجی ، تقریباً صاف و یک غشای داخلی کاملاً باز ، مشخص می شوند که یک سطح کاملاً بزرگ را برای فرآیندهای متابولیک بیوشیمیایی فراهم می کند. از جمله اینکه میتوکندری در متابولیسم زنجیره تنفسی به اصطلاح و چرخه سیترات نقش دارد. در زنجیره تنفسی ، که در فضای بین غشایی بین غشاهای خارجی و داخلی اتفاق می افتد ، گلوکز برای سنتز ATP متابولیزه می شود و به عنوان حامل انرژی در اختیار سلول قرار می گیرد. چرخه سیترات فرآیندهای متابولیکی را که باعث تجزیه می شود ، جمع می کند کربوهیدرات ها, پروتئین ها، و چربی ها
آناتومی و ساختار
ویژگی مورفولوژی میتوکندری دو غشا، است ، غشای خارجی که به اندامک تقریباً شکل لوبیایی شکل می دهد و غشای داخلی که بسیار باز شده و بنابراین سطح وسیعی دارد. هر دو غشا از لایه های دوتایی فسفولیپید تشکیل شده اند و پروتئین ها. با این حال ، غشای خارجی از نظر خواص با غشا inner داخلی تفاوت چشمگیری دارد. غشا outer خارجی شامل مجتمع های پروتئینی با کانال هایی است که امکان تبادل انتخابی مواد بین میتوکندری و سیتوزول سلول را فراهم می کند. غشای داخلی میتوکندری از نوع ساکولوس حاوی مجتمع های پروتئینی لازم برای "عملکرد" زنجیره تنفسی است. فضاهایی که در اثر باز شدن غشای داخلی به سمت غشای خارجی ایجاد می شوند ، کریستا نامیده می شوند و متابولیسم زنجیره تنفسی را تسریع می کنند. این کریستالها توسط اجزای ریز به قطر 8.5 نانومتر ، ذرات F1 یا ذرات ATP سنتاز ، که در سنتز ATP نقش دارند ، اشغال می شوند. نوع دیگر میتوکندری ، نوع به اصطلاح توبولی است که در سلولهای سنتز کننده استروئید یافت می شود هورمون. توبولهای متعدد برای انتقال مواد به طور انتخابی عمل می کنند.
عملکرد و وظایف
یکی از مهمترین عملکردها و وظایف میتوکندری ، سنتز آن است آدنوزین تری فسفات (ATP) و آزادسازی ATP در ماتریس سلولی ، داخلی سلول خارج از میتوکندری. در یک زنجیره واکنش پیچیده ، انرژی به دست آمده از طریق فرآیندهای اکسیداسیون کنترل شده توسط کاتالیزوری برای مدت کوتاهی به صورت ATP ذخیره می شود و در دسترس سلول ها قرار می گیرد. زنجیره تنفسی از محصولات متابولیکی به اصطلاح چرخه سیترات استفاده می کند - همچنین به نام چرخه کربس پس از کاشف آن هانس آ. کربس شناخته می شود. متابولیسم چرخه كربس در ماتریس میتوكندری ، یعنی در فضای بسته شده توسط غشای داخلی اتفاق می افتد. میتوکندری نیز در بخشی از موارد دخیل است اوره چرخه ، که بخشی در ماتریس میتوکندری و بخشی در سیتوزول سلول رخ می دهد. اوره چرخه برای تبدیل محصولات تجزیه ازت ، به عنوان مثال ، از غذای پروتئین دار به ، تبدیل می شود اوره برای دفع از طریق کلیه ها. میتوکندری همچنین در روند مرگ کنترل شده سلول ، آپوپتوز نقش دارد. این نوعی خود تخریب سلول با دفع منظم محصولات تخریب است. آپوپتوز را می توان "دستور" داد ، به عنوان مثال ، توسط سیستم ایمنی بدن در صورت نقص جدی یا عفونت شناسایی شده ، به منظور جلوگیری از آسیب و موقعیت های خطرناک برای ارگانیسم به عنوان یک کل. میتوکندری توانایی جذب دارد کلسیم یونها و در صورت لزوم آنها را در دسترس سلول قرار دهید. بنابراین آنها از عملکرد مهم پشتیبانی می کنند کلسیم هموستاز سلول. یکی دیگر از عملکردهای مهم میتوکندری سنتز سلول است اهن-گوگرد خوشه ، که برای تعداد زیادی مورد نیاز است آنزیم ها برای کنترل کاتالیزوری زنجیره تنفسی. سنتز اهن-گوگرد خوشه ها اضافی نیستند ، و این یک منبع ضروری برای همه سلول ها است که می تواند به طور انحصاری توسط میتوکندری تأمین شود.
بیماری
میتوکندریوپاتی ها ، سو mal عملکردها یا اختلالات فرآیندهای متابولیکی میتوکندری در درجه اول به دلیل کاهش سنتز ATP بر ضعیف شدن عملکرد بدن تأثیر می گذارند. اساساً میتوکندریوپاتی ممکن است به دلیل نقص ژنتیکی ارثی باشد یا در طول زندگی به دست آمده باشد. میتوکندریوپاتی های اکتسابی در درجه اول با بیماری های تخریب عصبی مانند مرتبط است آلزایمر مرض، فلج مرتعش، و ALS ، بلکه با دیابت ملیتوس ، چاقی، بیماری های قلبی عروقی و برخی سرطان ها. میتوکندریوپاتی های ارثی انواع مختلفی از تظاهرات را نشان می دهند ، بسته به جایی که در آبشارهای متابولیکی وجود دارد ژن نقص تأثیر می گذارد. اگر ، به دلیل ژن نقص در زنجیره تنفسی یا چرخه سیترات ، مسلم است آنزیم ها در دسترس نیستند که فقط برای برخی از بافتهای بدن لازم باشد ، علائم فقط در اندامهای مربوطه رخ می دهد. به دلیل انواع علائم میتوکندریایی ژن نقص می تواند ایجاد کند ، تشخیص ساده نیست. از آنجا که چرخه سیترات معمولاً درگیر است ، معمولاً "تجمع" پیروات وجود دارد که بدن سعی می کند از طریق مسیر جایگزین آن را تجزیه کند. لاکتات، و در نتیجه بسیار افزایش یافته است اسید لاکتیک غلظت، شیری اسیدوز.
