تعریف
ملانوز عصبی پوست (Melanosis neurocutanea) ، همچنین به عنوان سندرم ملانوبلاستوز عصبی پوست یا ملانوسیتوز عصبی پوست شناخته می شود ، یک بیماری پوستی نادر است که در آن مغز و بخشی از نخاع همچنین می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. این بیماری مادرزادی است ، اما ارثی نیست (ارثی نیست). این علائم معمولاً تا پایان سالهای اول زندگی ایجاد می شوند. خالهای متعدد ، گاهی اوقات خیلی بزرگ که در سراسر بدن قرار دارند ، معمولاً برای ملانوز عصبی پوست هستند.
علل ملانوز عصبی پوست
مکانیسم های دقیق توسعه بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است. با این حال ، گمان می رود علت آن به اصطلاح دیسپلازی نوروکتودرم باشد. این به این معنی است که سلول های نوروکتودرم در طی رشد جنینی به طور غیرمعمول (دیس پلاستیک) رشد می کنند. نوروکتودرم ساختاری در است جنین که از آن مرکزی است سیستم عصبی (مغز و نخاع) و محیطی سیستم عصبی (همه اعصاب خارج مغز و نخاع) بعدا توسعه می یابد. ملانوسیت ها ، سلول های رنگدانه ساز پوست نیز از نوروکتودرم خارج می شوند و رشد غیر طبیعی این سلول ها علت بیماری است.
تشخیص / ام آر آی
تشخیص ملانوسیتوز سلول عصبی بر اساس a معاینهی جسمی. تعداد زیادی خال بزرگ یا بزرگ در سر، تنه و اندام از ویژگی های این بیماری است. پس از تشخیص ، باید از تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) استفاده شود تا مشخص شود آسیب عصبی نیز وجود دارد یا خیر. یک متخصص مغز و اعصاب یا نورورادیولوژیست تصاویر آن را ارزیابی می کند مغز و نخاع و سپس ملانوسیتوز عصبی پوست بدون علامت (بدون درگیری عصبی) یا علامتی (با درگیری عصبی) را تشخیص می دهد. این ممکن است مورد توجه شما هم باشد: رویه MRT
علائم مرتبط
ویژگی اصلی ملانوسیتوز عصبی پوست بزرگ است کبد لکه ها ، همچنین به عنوان nevus شناخته می شوند ، که تجمع ملانوسیت ها ، سلول های تولید کننده رنگدانه در پوست است. معمولاً این خالها بسیار بزرگ می شوند (خالهای رنگدانه غول پیکر در سطح وسیع) و در ترکیب با خالهای کوچکتر که ممکن است کرک دار نیز باشند ، ایجاد می شوند. قطر خالهای رنگدانه غول پیکر فردی می تواند از 20 سانتی متر ("بزرگ") تا 40 سانتی متر ("بزرگ") در بزرگسالان باشد.
اندازه خال ها در نوزادان تازه متولد شده بین 6-9 سانتی متر است. این لکه ها در کل بدن به ویژه در قسمت های مختلف وجود دارد سر, گردن، پشت ، باسن و در ناحیه شکم. در بیشتر موارد ، ملانوسیتوز عصبی پوست بدون علامت است ، یعنی در این حالت بدون درگیر شدن ساختارهای عصبی.
اگر درگیری عصبی وجود داشته باشد ، ملانوسیتهای عصبی نیز در مرکز تجمع می یابند سیستم عصبی. در چنین مواردی ، علائم بالینی رخ می دهد ، از جمله سردرد، تشنج ، استفراغ، اختلالات بینایی ، اختلالات حرکتی و فلج. در صورت درگیری عصبی ، خطر ایجاد تومور در وجود دارد بافت همبند در منینژ (leptomeningeal) ملانوم) یا سو mal رشد مغز (به عنوان مثال هیدروسفالی داخلی).
