درماتومیوزیت DM پلی میوزیت؛ سندرم واگنر-اونورریخت ؛ بیماری بنفش لکه سفید ICD-10-GM M33. 1: دیگر درماتومیوزیت) یک بیماری التهابی عضله است (میوزیت/التهاب عضلات) که بر روی پوست (درماتیت / التهاب پوست). مشارکت در اعضای داخلی مانند قلب، ریه ها ، دستگاه گوارش نیز ممکن است. این بیماری متعلق به کلاژنوزها (بیماری های خود ایمنی التهابی مزمن بافت همبند) واکنشهای ایمونولوژیک در اینجا علیه عروق است (بر روی عروق) و فیبر عضلانی پروتئین ها.
درماتومیوزیت به اشکال زیر تقسیم می شود:
- نوجوان درماتومیوزیت (JDM) - در رخ می دهد کودکی یا نوجوانان محدودیت های حرکتی پیشرونده همراه است درد تا 50٪ موارد از نظر عضلانی ، قلب و ریه ها تحت تأثیر قرار می گیرند. تومورهای مرتبط در حدود 15٪ بیماران قبل یا بعد از تشخیص بیماری زمینه ای یافت می شوند.
- درماتومیوزیت بزرگسالان (ایدیوپاتیک) (بدون علت مشخص) - فرم بزرگسالان.
- درماتومیوزیت آمیوپاتیک (ADM) - در کودکان و بزرگسالان.
- درماتومیوزیت همراه با بدخیمی (سرطان).
- درماتومیوزیت همراه با کلاژنوز
علاوه بر این ، اشکال ویژه و همچنین سندرم های همپوشانی وجود دارد که بیشتر در مورد آنها بحث نخواهد شد.
تقریباً 50٪ از درماتومیوزیت ها در بزرگسالان با بیماری تومور (درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک) همراه است. غالباً ، کارسینومها شامل دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) ، پستان ماده ، تخمدان (تخمدان) ، رحم (رحم)، ریه, پروستات. غیر-لنفوم هوچکین همچنین در ارتباط با درماتومیوزیت رخ می دهد. معمولاً درماتومیوزیت پس از برداشتن تومور بهبود می یابد.
نسبت جنسیت: نرها و ماده ها 1: 2 است. درماتومیوزیت نوجوانان دختران را بیشتر از پسران تحت تأثیر قرار می دهد.
اوج فرکانس: درماتومیوزیت نوجوانان: شروع بیماری قبل از 18 سالگی است ، معمولاً در سال های 7 تا 8 زندگی. در درماتومیوزیت بزرگسالان ، دو قله فرکانس وجود دارد: در سن 35-44 سالگی و در 55-60 سالگی.
درماتومیوزیت یک بیماری نادر است.
بروز (فراوانی موارد جدید) درماتومیوزیت نوجوانان حدود 0.2 مورد در هر 100,000 نفر در سال است. بروز درماتومیوزیت بزرگسالان در حدود 0.6-1.0 مورد در هر 100,000 جمعیت در سال است.
دوره و پیش آگهی: در دوره درماتومیوزیت ، میالژیا (عضله) درد) محدودیت های حرکتی رخ می دهد. از آنجا که ظاهر تحت تأثیر درماتیت است ، بیماران از نظر عاطفی نیز رنج می برند. دو تصویر بالینی درماتیت و میوزیت با هم ارتباط برقرار نکنید ، یعنی پوست شکایات می توانند شکایات عضلانی را قبل از خود بروز دهند یا بعداً ظاهر شوند (در یک سوم موارد علائم پوستی ابتدا ظاهر می شود). یک علی درمان هنوز وجود ندارد درمان طولانی است ، اما اغلب منجر به بهبود کیفیت زندگی می شود. در اکثر موارد ، بیماری پس از 5 تا 10 سال متوقف می شود. در صورت عدم درمان ، بیماری می تواند کشنده باشد. میزان بقای 10 ساله تقریباً 84٪ است.
