محصولات
آگالسیداز بصورت تجاری به عنوان داروی تزریق در دسترس است و از سال 2001 و 2003 به ترتیب در بسیاری از کشورها مورد تایید قرار گرفته است:
- جایگزین: آگالسیداز آلفا
- Fabrazyme: آگالسیداز بتا
ساختار و خواص
آگالسیداز یک α-گالاکتوزیداز A انسانی نوترکیب است که با روش های بیوتکنولوژی تولید می شود. توالی اسیدهای آمینه با آنزیم لیزوزومی طبیعی یکسان است. این یک homodimer با وزن مولکولی حدود 100 کیلو دالتون است. یک زیر واحد از 398 واحد تشکیل شده است اسیدهای آمینه.
اثرات
آگالسیداز (ATC A16AB03 ، ATC A16AB04) جایگزین آنزیم α-گالاکتوزیداز A موجود در ارگانیسم می شود و هیدرولیز گلوبوتریائوسیل سرامید (GL-3) و سایر گلیکوسفینگولیپیدها را کاتالیز می کند.
موارد مصرف
برای درمان جایگزینی آنزیم در بیماران مبتلا به بیماری فابری (کمبود α- گالاکتوزیداز A).
مقدار مصرف
با توجه به SmPC. داروهای به صورت تزریق داخل وریدی تجویز می شوند.
موارد منع مصرف
La داروهای در صورت افزایش حساسیت منع مصرف دارند. برای اقدامات احتیاطی کامل ، به برچسب دارو مراجعه کنید.
تداخلات
ترکیب با کلروکین, آمیودارون، بنوكین ، یا جنتامایسین نشان داده نشده است زیرا این عوامل ممکن است فعالیت α-گالاکتوزیداز را مهار کنند.
عوارض جانبی
شایعترین عوارض جانبی بالقوه عبارتند از:
- واکنش های مرتبط با تزریق
- سرخی
- تهوع
- سفتی عضله
- Febbre
- درد
- خستگی
- سردرد
