وقتی ماکس ویلمز جراح آلمانی یک مورد خاص را توصیف کرد کلیه سرطان در کودکان در کار 1899 "Die Mischgeschwülste" ، او هنوز نمی دانست که بعداً به نام او نامگذاری خواهد شد. او احتمالاً حتی کمتر تصور می کرد که تومور ، که در آن زمان به طور حتم کشنده بود ، معمولاً تحت امروز مورد ضرب و شتم قرار گیرد درمان. سرطان تشخیص در ابتدا همیشه وحشتناک است ، حتی بیشتر از زمانی که از آب خارج شود و کودک را تحت تأثیر قرار دهد ، بیشتر است. اما در مورد تومور ویلمز (یا نفروبلاستوما) ، مبتلایان می توانند حداقل از ابتدا امید داشته باشند: اکنون یکی از سرطان هایی است که بیشترین شانس درمان را دارد.
چگونه این بیماری ایجاد می شود و چه کسی مبتلا می شود؟
مدتی است شناخته شده است که نفروبلاستوما از بافتهای مختلف بنیادی بوجود می آید جنین (از این رو اصطلاح "تومور مخلوط") ، که به طور معمول تا زمان تولد یا عقب می رود و یا به بافت نهایی تبدیل می شود. بسته به مرحله رشد سلولهای تومور و بافت منشا ، تومور می تواند بسیار متفاوت به نظر برسد و در زیر میکروسکوپ چند شکل شود.
دقیقاً چگونه اتفاق می افتد که بافت جوانه زا در قسمتهایی از کلیه توسعه نمی یابد به طور معمول هنوز روشن نشده است. با این حال ، اکنون مشخص شده است که ژنهایی با نامهای شوم WT1 و WT2 در کروموزوم شماره 11 و احتمالاً سایر موارد نقش دارند. آنچه همچنین در مورد یک م conلفه مادرزادی صحبت می کند این است که به ندرت ناهنجاری های دیگری به طور همزمان وجود دارد ، به عنوان مثال عدم وجود لنز چشم ، رشد غول پیکر فقط در یک طرف بدن یا نعل اسب کلیه.
حتی اگر تومور ویلمز شایع ترین کلیه باشد سرطان در کودکان ، به ندرت اتفاق می افتد ، از هر 1 کودک 100,000 مورد. در آلمان ، این مربوط به میزان بروز سالانه 110 کودک است. یک سوم خوب مبتلایان بین 1 تا 5 سال هستند ، 16٪ نوزاد هستند. در 5٪ موارد ، هر دو کلیه تحت تأثیر قرار می گیرند.
چگونه بیماری ظاهر می شود؟
با خیانت ، تومور معمولاً به مدت طولانی هیچ علائمی ایجاد نمی کند - در حدود 10٪ ، تشخیص یک کشف اتفاقی در هنگام لمس در طول یک معاینه معمول است. تا حد زیادی شایعترین علامت افزایش در ناحیه شکم است ، که اغلب در ابتدا به عنوان نفخ شکم سو mis تعبیر می شود و یا حتی به وضعیت تغذیه ای خوب نسبت می یابد. شکایات گوارشی کمتر رایج است ، خون در ادرار ، یا درد شکم.
