دوره چیست؟
بسته به نوع پارز نگاه خیره هسته ای ، یک دوره کمی تغییر یافته معمول است. در کلاسیک پارسیس نگاه فوق هسته ای مترقی (سندرم ریچاردسون) ، عدم امنیت در راه رفتن ابتدا با راه رفتن حیرت انگیز ، حالت ناپایدار و سقوط ناشی از آن اتفاق می افتد. حرکات عمودی چشم فقط با سرعت کمتری انجام می شود و به تدریج محدودیت های شناختی جزئی ایجاد می شود ، همانند مراحل اولیه جنون.
در طی سه تا شش سال آینده ، علائم اختلالات گفتاری و بلع و فلج کامل حرکات عمودی چشم نیز اضافه می شود. نقایص شناختی نیز پیشرفت می کند. در اشکال دیگر ، به ویژه اختلالات حرکتی می تواند شدیدتر و در مراحل اولیه رخ دهد ، در حالی که علائم شناختی در مراحل بعدی بیماری ظاهر می شوند (آکینزی PSP با محاصره راه رفتن). به همین ترتیب ، ممکن است در ابتدا توانایی های شناختی - مانند گفتاری - از بین برود ، در حالی که اختلالات حرکتی در اواخر دوره بیماری رخ می دهد (PSP-PNFA ، آفازی GSP پیشرونده و بدون سیل).
آیا پارز نگاه فوق هسته ای امید به زندگی را محدود می کند؟
متأسفانه ، یک پارسیس نگاه فوق هسته ای می تواند امید به زندگی را به شدت محدود کند. به عنوان یک قاعده ، بقای تنها شش تا دوازده سال پس از اولین ظهور بیماری را می توان فرض کرد. با این حال ، از آنجا که این بیماری معمولاً تا دهه ششم یا هفتم زندگی ظاهر نمی شود ، بسیاری از افراد مبتلا هنوز می توانند به سن طبیعی برسند. علت مرگ معمولاً است تنفس و بلع مشکلات و عفونت های ناشی از آن که در اواخر دوره بیماری رخ می دهد. قبل از این ، زمین خوردن می تواند بیمار را روی صندلی چرخدار قرار دهد ، که می تواند باعث افزایش عفونت های خاص شود.
وراثت
مکانیسم دقیق پارسیس نگاه فوق هسته ای مترقی (PSP) هنوز مشخص نیست. همانطور که در بیماری پارکینسون ، این بیماری منجر به تخریب سلول های عصبی در مناطق مهم قارچ می شود مغز (توده سیاه). جسم سیاه بخشی از ماده است مغز که در اصطلاح ساقه مغز واقع شده است و یک مرکز کنترل مرکزی برای کارهای حرکتی است.
هنوز مشخص نیست که چرا این سلولهای عصبی بطور خاص تخریب می شوند. از آنجا که این سلولها در بیماری پارکینسون نیز تأثیر دارند ، می توان فهمید که چرا داروهای بیماری پارکینسون نیز برای مدت زمان محدود در فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) کار می کنند. در بیماران فلج پیش هسته ای (PSP) ، یک نوع ژن (ژن Tau) در کروموزوم 17 پیدا شد.
در آلمان ، یک گروه تحقیقاتی برجسته از ماربورگ در حال بررسی نقایص ژنتیکی به عنوان پیش زمینه آن است پارسیس نگاه فوق هسته ای مترقی (PSP) با وجود نقص ژنتیکی شناخته شده ، به نظر نمی رسد که ارثی باشد. بنابراین خطر بیماری برای بیماران مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP) با جمعیت طبیعی تفاوت ندارد.
