بیماری کوشینگ: تعریف، علائم، درمان

بررسی اجمالی

علائم: تغییر توزیع چربی، چاقی تنه، "ماه چهره"، از سوی دیگر اندام نسبتا لاغر، ضعف عضلانی، آتروفی استخوان، افزایش حساسیت به عفونت، در زنان: پوست ناخالص، علائم مردانگی (مثلاً موهای قوی صورت)
سیر بیماری و پیش آگهی: به علت، قابلیت درمان و طول مدت بیماری بستگی دارد. درمان اغلب موفقیت آمیز ممکن است، خطر بیماری های ثانویه مانند دیابت، فشار خون بالا، بیماری های قلبی عروقی
معاینات و تشخیص: تست های مختلف آزمایشگاهی، روش های تصویربرداری (MRI) در صورت لزوم، معاینه اولتراسوند.
درمان: بسته به علت، برداشتن تومور محرک با جراحی، پرتو درمانی، دارو، به ندرت برداشتن غدد فوق کلیوی.
پیشگیری: عدم پیشگیری خاص، معاینه منظم کنترل در صورت مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، عدم استفاده نادرست از استروئیدها

بیماری کوشینگ چیست؟

برای اینکه کورتیزول در قشر آدرنال تولید شود، باید توسط هورمون دیگری تحریک شود: هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH یا کورتیکوتروپین). ACTH در غده هیپوفیز تولید می شود. در بیماری کوشینگ، اغلب ACTH بیش از حد در جریان خون گردش می‌کند که منجر به هیپرکورتیزولیسم وابسته به ACTH می‌شود.

اگر بیماری کوشینگ به خودی خود در بدن ایجاد شود، جزو اشکال به اصطلاح درون زا هیپرکورتیزولیسم (درون زا = از درون) محسوب می شود. این بدان معنی است که بدن خود مقدار زیادی ACTH و در نتیجه کورتیزول تولید می کند. در مقابل، سندرم کوشینگ اگزوژن (که به صورت خارجی ایجاد می شود) زمانی رخ می دهد که افراد گلوکوکورتیکوئیدها یا ACTH را برای مدت طولانی مصرف کنند.

علائم بیماری کوشینگ چیست؟

علائم زیر در بیماری کوشینگ مشخص است:

توزیع مجدد رسوبات چربی: چربی به ویژه در تنه ("چاقی تنه") و در صورت ذخیره می شود. بنابراین، بیماران به اصطلاح «صورت ماه کامل» و «گردن گاو نر» دارند، اما دست‌ها و پاهای نسبتاً لاغری دارند.
از دست دادن قدرت: توده عضلانی کاهش می یابد (میوپاتی) و استخوان ها شکننده می شوند (پوکی استخوان).
فشار خون بالا
افزایش سطح قند خون
تغییر رنگ‌های رگه‌دار و قرمز رنگ پوست (علامت‌های کششی، استریا روبرا)، به‌ویژه روی بازوها و ران‌ها و پهلوها
پوست نازک مانند کاغذ پوستی که گاهی اوقات زخم های باز (زخم) ظاهر می شود

علاوه بر این، زنان مبتلا به بیماری کوشینگ علائمی مانند موارد زیر را تجربه می‌کنند که به دلیل ترشح بیش از حد هورمون‌های مردانه است:

اختلالات چرخه
مردانه سازی (ویریلیزاسیون): زنان صدای عمیق تری دریافت می کنند، تناسب اندام مردانه یا کلیتوریس آنها رشد می کند.

علاوه بر این، برخی از بیماران مبتلا به بیماری کوشینگ علائم روانی، به عنوان مثال افسردگی را نشان می دهند. کودکان مبتلا به بیماری کوشینگ بیشتر احتمال دارد رشد خود را متوقف کنند.

امید به زندگی در بیماری کوشینگ چقدر است؟

به دلیل اثرات مختلف کورتیزول بر بدن، در برخی موارد عوارض مختلفی در طول بیماری کوشینگ رخ می دهد. اینها شامل شکستگی استخوان، حملات قلبی و سکته مغزی است.

علل بیماری کوشینگ چیست؟

علت اصلی بیماری کوشینگ در 80 درصد موارد میکروآدنوم غده هیپوفیز است. میکروآدنوم یک تومور کوچک و در بیشتر موارد خوش خیم است. در بدن سالم، مدارهای تنظیمی وجود دارد که میزان هورمون های تولید شده را کنترل می کند. میکروآدنوم تابع این مدار تنظیمی نیست. بنابراین میزان هورمون ها در بدن بیش از مقادیر مورد نیاز است.

علاوه بر میکروآدنوم، علل دیگری نیز برای بیماری کوشینگ وجود دارد.

در برخی موارد، اختلال در عملکرد هیپوتالاموس وجود دارد. کورتیکولیبرین (CRH) در این ناحیه مغز تولید می شود. این هورمون تولید ACTH را در غده هیپوفیز تحریک می کند. مقادیر بیش از حد کورتیکولیبرین از هیپوتالاموس باعث افزایش تولید ACTH در غده هیپوفیز می شود که در نهایت منجر به تولید بیش از حد کورتیزول در قشر آدرنال می شود.

در صورت مشکوک بودن به بیماری کوشینگ، پزشک خانواده شما را به متخصص غدد ارجاع می دهد. این متخصص اختلالات متابولیسم و تعادل هورمونی است. ابتدا او از شما با جزئیات در مورد سابقه پزشکی شما سوال خواهد کرد. از جمله سؤالات زیر را مطرح خواهد کرد:

آیا وزن اضافه کرده اید؟
آیا تناسب بدن شما تغییر کرده است؟
آیا درد عضلانی یا استخوانی دارید؟
آیا بیشتر سرما می خورید؟

بیماری کوشینگ: آزمایشات آزمایشگاهی

خون شما در آزمایشگاه برای مقادیر مختلفی که نشان دهنده بیماری کوشینگ است، آزمایش می شود. این موارد شامل مقدار کورتیزول در خون، سطح گلوکز خون، غلظت کلسترول، تعداد سلول های ایمنی و غلظت الکترولیت ها (به ویژه نمک های خون سدیم و پتاسیم) است.

بیماری کوشینگ: آزمایشات خاص

علاوه بر این، یک آزمایش به اصطلاح مهار دگزامتازون انجام می شود. عصرها قبل از خواب به بیمار دگزامتازون (یک گلوکوکورتیکوئید مانند کورتیزول) داده می شود. صبح روز بعد، سطح کورتیزول درون زا در خون باید کاهش می یافت. اینطوری دکتر ثابت می کند که هیپرکورتیزولیسم وجود ندارد.

برای تمایز بین اشکال مختلف هیپرکورتیزولیسم، اکنون مقدار ACTH در خون تعیین می شود. اگر بالا باشد، هیپرکورتیزولیسم وابسته به ACTH وجود دارد، همانطور که در بیماری کوشینگ وجود دارد.

بیماری کوشینگ: تشخیص تصویربرداری

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از سر توسط رادیولوژیست انجام می شود. تومورهای هیپوفیز قدامی را می توان در تصویر MRI تشخیص داد. این همیشه موفقیت آمیز نیست زیرا تومورها گاهی اوقات بسیار کوچک هستند.

بیماری کوشینگ: سایر بیماری ها با علائم مشابه.

پزشک شما باید بیماری کوشینگ را از سایر شرایط و محرک هایی که باعث علائم و یافته های مشابه می شوند، متمایز کند. این شامل:

مصرف داروهای ضد بارداری هورمونی ("قرص های ضد بارداری").
مصرف استروئیدهایی مانند کورتیزون یا هورمون های جنسی (بدون دستور پزشک)
سندرم متابولیک (تصویر بالینی شامل چاقی، فشار خون بالا و سطوح بالای چربی خون)
تومورهای قشر آدرنال
پوکی استخوان (از دست دادن استخوان)

چگونه می توان بیماری کوشینگ را درمان کرد؟

اگر میکروآدنوم در غده هیپوفیز علت بیماری کوشینگ باشد، با جراحی برداشته می شود. برای انجام این کار، جراحان مغز و اعصاب از طریق بینی یا از طریق استخوان اسفنوئید (استخوانی در پایه جمجمه) به غده هیپوفیز دسترسی پیدا می کنند. پس از جراحی، کورتیزول باید برای مدت کوتاهی به صورت مصنوعی تجویز شود.

علاوه بر این، تابش غده هیپوفیز امکانی برای درمان بیماری کوشینگ است. به این ترتیب میکروآدنوم از بین می رود. به ندرت، برداشتن هر دو غده فوق کلیوی (آدرنالکتومی) با جراحی ضروری است. این گزینه یک درمان مسبب نیست و به ندرت زمانی انتخاب می شود که سایر گزینه های درمانی شکست خورده باشند.

سپس بیماران باید کورتیزول و کورتیکوئیدهای معدنی را که در قشر آدرنال نیز تولید می‌شوند، به‌طور مصنوعی تا آخر عمر با دارو جایگزین کنند.

از آنجایی که برای اکثر علل بیماری کوشینگ، مانند تومورهای هیپوفیز، هیچ پیشگیری وجود ندارد، با هیچ اقدام خاصی نمی توان از این بیماری پیشگیری کرد.

به طور کلی، شما نباید گلوکوکورتیکوئیدها یا استروئیدها (مانند سوء استفاده برای عضله سازی) را به تنهایی بدون دلیل پزشکی یا بدون تجویز پزشک مصرف کنید.