سندرم گیلن باره: علائم، خطرات

بررسی اجمالی

• علائم: در ابتدا گزگز و بی حسی در بازوها و پاها، با پیشرفت بیماری ضعف عضلانی و فلج در پاها و همچنین اختلالات تنفسی
• درمان: در اسرع وقت با تزریق ایمونوگلوبولین ها (آنتی بادی های خاص) یا روش های تعویض پلاسما (پلاسمافرزیس). کورتیزون به GBS حاد کمک می کند، سایر داروهای احتمالی هپارین برای پیشگیری از ترومبوز یا درمان آنتی بیوتیکی، فیزیوتراپی و روان درمانی در دوره توانبخشی استفاده می شود.
• علل و عوامل خطر: عمدتاً غیر قابل توضیح است، معمولاً در ارتباط با عفونت‌های ویروسی قبلی مانند COVID-19 یا ویروس اپشتین بار و همچنین پس از عفونت‌های باکتریایی با کمپیلوباکتر ژژونی رخ می‌دهد.
• سیر بیماری و پیش آگهی: افزایش سریع علائم در چهار هفته اول، به ویژه ضعف عضلانی و اختلالات عصبی، که سپس تثبیت می شود. پیش آگهی معمولاً مطلوب است، اما با روند بهبودی کند و گاهی ناقص
• تشخیص: معاینات فیزیکی، آزمایشات آزمایشگاهی نمونه خون و مایع مغزی نخاعی (پنکسیون مایع مغزی نخاعی)، الکترونوروگرافی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
• پیشگیری: از آنجایی که علل و محرک های دقیق سندرم گیلن باره هنوز تا حد زیادی ناشناخته است، هیچ توصیه ای برای پیشگیری وجود ندارد.

اولین علائم شروع GBS غیر اختصاصی است و شبیه علائم عفونت خفیف است. به عنوان مثال، درد کمر و اندام ممکن است رخ دهد. برخلاف سایر بیماری ها مانند مننژیت، سندرم گیلن باره معمولاً در مراحل اولیه تب ایجاد نمی کند.

با پیشرفت بیماری، سندرم گیلن باره با پارستزی، درد و فلج در دست ها و پاها ایجاد می شود. این کسری ها اغلب کم و بیش به طور مساوی در هر دو طرف مشخص می شوند (متقارن). فلج، که در عرض چند ساعت تا چند روز ایجاد می شود، به ویژه معمول است. این علائم که معمولا از پاها شروع می شود، به تدریج به سمت تنه بدن حرکت کرده و به تدریج بر شدت آن افزوده می شود.

کمردرد گاهی اوقات منجر به تشخیص اشتباه دیسک لغزش می شود. احتمالاً التهاب جفت‌های عصبی خارج شده از طناب نخاعی (اعصاب نخاعی) است که باعث درد در سندرم گیلن باره می‌شود.

سندرم گیلن باره در هفته دوم تا سوم بیماری به اوج خود می رسد. پس از این، علائم ابتدا ثابت می مانند (فاز فلات) قبل از اینکه به آرامی در طی یک دوره هشت تا دوازده هفته ای فروکش کنند.

در بسیاری از بیماران، به اصطلاح اعصاب جمجمه ای تحت تأثیر سندرم گیلن باره قرار می گیرند. این مجاری عصبی مستقیماً از مغز خارج می شوند و در درجه اول حساسیت و عملکرد حرکتی در ناحیه سر و صورت را کنترل می کنند.

درگیری عصب جمجمه ای در سندرم گیلن باره فلج دو طرفه عصب هفتم جمجمه (عصب صورت) است که منجر به فلج عصب صورت (فلج عصب صورت) می شود. این خود را در اختلالات حسی و حرکتی در صورت به ویژه در ناحیه دهان و چشم نشان می دهد. در افراد مبتلا، این را می‌توان با کمبود یا اختلال در حالات چهره و موارد دیگر تشخیص داد.

در سندرم گیلن باره، ممکن است سیستم عصبی خودمختار نیز تحت تأثیر قرار گیرد. این منجر به اختلال در عملکرد سیستم گردش خون و غدد (عرق، بزاقی و غدد اشکی) می شود. عملکرد طبیعی مثانه و راست روده نیز گاهی اوقات مختل می شود که منجر به بی اختیاری می شود.

اشکال خاص سندرم گیلن باره

سندرم میلر-فیشر شکل خاصی از GBS است که به ویژه بر اعصاب جمجمه تأثیر می گذارد. سه علامت اصلی این فرم خاص فلج شدن عضلات چشم، از دست دادن رفلکس ها و اختلال در راه رفتن است. برخلاف سندرم کلاسیک گیلن باره، فلج اندام‌ها در سندرم میلر فیشر خفیف است.

سندرم گیلن باره چگونه درمان می شود؟

بسته به شدت علائم، سندرم گیلن باره در بخش مراقبت های ویژه درمان می شود. این در موارد خفیف ضروری نیست، اما نظارت در یک بخش معمولی بیمارستان معمولا ضروری است. در برخی موارد، سندرم گیلن باره منجر به فلج تهدید کننده زندگی می شود. بیمار باید در فواصل منظم، به ویژه در صورت اختلالات تنفسی، قلبی عروقی یا رفلکس بلع، به دقت تحت نظر باشد.

موقعیت های تهدید کننده زندگی گاهی به طور ناگهانی رخ می دهند و نیاز به درمان سریع دارند. به عنوان مثال، در مورد سندرم شدید گیلن باره، پزشکان و کارکنان پرستاری باید دائماً برای بروز آریتمی قلبی جدی یا نیاز به تنفس مصنوعی آماده باشند. چنین تنفس مصنوعی گاهی در حدود 20 درصد موارد ضروری است.

هیچ درمان علّی شناخته شده ای برای GBS وجود ندارد. در موارد شدیدتر، درمان تعدیل کننده ایمنی با به اصطلاح ایمونوگلوبولین ها که بیمار از طریق انفوزیون دریافت می کند، مفید است. اینها مخلوطی از آنتی بادی ها هستند که با آنتی بادی های خود تهاجمی تعامل می کنند و بنابراین پاسخ ایمنی را عادی می کنند.

کارشناسان در حال حاضر ترکیب ایمونوگلوبولین ها و تبادل پلاسما را توصیه نمی کنند.

کورتیزون یکی دیگر از گزینه های درمانی برای بیماران مبتلا به GBS مزمن است. با این حال، این دارو در سندرم حاد گیلن باره مؤثر نیست.

اگر بسیاری از عضلات تحت تاثیر فلج قرار گیرند و بیمار دیگر قادر به حرکت کافی نباشد، به اصطلاح از هپارین برای جلوگیری از تشکیل لخته خون (پیشگیری از ترومبوز) استفاده می شود. برای این منظور معمولاً یک بار در روز تزریق زیر پوست (زیر جلدی) انجام می شود. همچنین مهم است که در اسرع وقت فیزیوتراپی را شروع کنید تا از بدن در حفظ توانایی حرکتی خود حمایت کنید و بازسازی سریع را تقویت کنید.

برخی از بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره از بیماری خود بسیار ترسیده اند، به ویژه به دلیل فلج شدن. با این حال، در اکثر موارد، این علائم ناخوشایند به طور کلی به طور کامل ناپدید می شوند.

اگر دوره غیرقابل پیش بینی GBS منجر به استرس روانی شدید شود، حمایت شدید از بیمار (به عنوان مثال روان درمانی) توصیه می شود. اگر اضطراب شدیدتر شود، گاهی اوقات از دارو برای کاهش اضطراب استفاده می شود.

علل GBS - عارضه پس از واکسیناسیون کووید-19؟

برای مثال، پزشکان ارتباط بین GBS و واکسیناسیون علیه SARS-CoV-2 (COVID-19) را بررسی کرده‌اند و دریافته‌اند که تا پایان ماه مه 2021، علائم GBS در بیش از 150 مورد در آلمان در مدت چهار تا حداکثر ظاهر شده است. شش هفته پس از اولین دوز واکسن. آنها بیشتر به صورت فلج دو طرفه صورت و اختلالات حسی (پاراستزی) ظاهر شدند.

عفونت با ویروس COVID-19 یا سایر عفونت ها در هیچ یک از موارد وجود نداشت. کارشناسان هنوز ارتباط واضحی بین واکسیناسیون COVID-19 و GBS ایجاد نکرده اند و هیچ افزایش قابل توجهی در موارد GBS در طول دوره واکسیناسیون مشاهده نکرده اند. بنابراین آژانس دارویی اروپا (EMA) فرض می‌کند که احتمال ایجاد GBS در اثر واکسیناسیون علیه SARS-CoV-2 بسیار کم است.

کارشناسان موسسه Paul Ehrlich (PEI) که مسئول تاییدیه واکسن آلمانی است، قبلاً ارتباط مشابهی را برای واکسیناسیون آنفولانزای خوکی بررسی کرده اند. طبق این مطالعه، خطر ابتلا به سندرم گیلن باره در افراد واکسینه شده در شش هفته پس از واکسیناسیون، اندکی افزایش نمی یابد. در طی این دوره، حدود شش نفر از هر میلیون واکسینه شده نیز به GBS مبتلا خواهند شد.

سایر علل سندرم گیلن باره: عفونت ها

GBS اغلب هفت تا ده روز پس از عفونت شروع می شود. علاوه بر SARS-CoV-2، محرک‌های احتمالی شامل ویروس اپشتین بار، ویروس زیکا یا سیتومگالوویروس است.

گمان می رود که سلول های ایمنی خود تهاجمی، که علیه بدن هدایت می شوند و به غلاف های عایق مجاری عصبی (غلاف میلین) حمله می کنند، التهاب اعصاب (پلی نوریت) را تحریک می کنند. این با تورم مرتبط با التهاب (ادم) اعصاب همراه است.

کمپیلوباکتر ژژونی، یک پاتوژن باکتریایی که باعث عفونت های دستگاه گوارش می شود، احتمالاً شایع ترین محرک GBS است. در طول عفونت، بدن آنتی‌بادی‌هایی را علیه ساختارهای سطحی یک پاتوژن تشکیل می‌دهد. کمپیلوباکتر ژژونی روی سطح خود ساختارهایی دارد که شبیه ساختارهای غلاف عصبی است. بنابراین متخصصان فرض می‌کنند که آنتی‌بادی‌ها علیه پاتوژن پس از غلبه بر عفونت همچنان در بدن به گردش در می‌آیند و اکنون به دلیل ساختارهای سطحی مشابه ("تقلید مولکولی") به اعصاب حمله می‌کنند. با این حال، تنها حدود 30 نفر از 100,000 نفر مبتلا به این باکتری به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند. این فرض "تقلید مولکولی" در مورد سایر باکتری ها و ویروس ها نیز صدق می کند.

عوارض و آسیب های متعاقب آن

برای اکثر افراد مبتلا، این بیماری به معنای محدودیت یا تغییر در زندگی قبلی آنهاست. عوارض طولانی مدت شدید ناشی از مشکلات تنفسی و قلبی عروقی ممکن است. از آنجایی که افراد مبتلا به طور فزاینده ای کمتر قادر به حرکت هستند، خطر تشکیل لخته های خون در رگ های خونی (ترومبوز) افزایش می یابد. دراز کشیدن برای مدت طولانی اغلب منجر به لخته شدن خون می شود که رگ های خونی را مسدود می کند (ترومبوز ورید پا، آمبولی ریه).

اگر علائم فلج عضلانی برای مدت طولانی باقی بماند، آتروفی عضلانی شایع تر است.

سیر بیماری و پیش آگهی

در مرحله پلاتو GBS، محدودیت های حرکتی و سایر علائم معمولاً شدید هستند. با این حال، سیر بعدی بیماری برای اکثریت قریب به اتفاق بیماران مطلوب است: علائم در حدود 70 درصد افراد مبتلا به طور کامل ناپدید می شوند. با این حال، بهبودی کامل ممکن است چندین ماه طول بکشد. در برخی موارد، پسرفت علائم نیز ناقص است.

یک سال پس از بیماری، یک سوم بیماران هنوز از درد شکایت دارند. حدود 15 درصد از افراد مبتلا به طور دائم بیمار هستند و همچنان از ضعف عضلانی و اختلالات عصبی رنج می برند. مثلاً برای رفت و آمد به وسایل کمکی راه رفتن نیاز دارند.

کودکان و نوجوانان به ندرت آسیب های طولانی مدت را متحمل می شوند، اگرچه ممکن است اختلالات خفیف در آنها باقی بماند. به همین دلیل معمولاً سیر بیماری در کودکان مساعدتر است.

سندرم گیلن باره چیست؟

در سال 1916، سه پزشک فرانسوی گیلن، باره و استرول برای اولین بار سندرم گیلن باره (GBS) را توصیف کردند. "سندرم" به این معنی است که یک بیماری است که با ترکیب خاصی از علائم مشخص می شود.

سندرم گیلن باره یک بیماری نادر سیستم عصبی است و با فلج صعودی (پارزیس) و اختلالات حسی مشخص می شود که معمولاً از دو طرف دست یا پا شروع می شود. این کمبودها به این دلیل اتفاق می‌افتند که سلول‌های ایمنی به غلاف عایق مجاری عصبی بدن (دمیلیناسیون) حمله می‌کنند و همچنین به خود مجاری عصبی (آکسون‌ها) آسیب می‌زنند.

این سلول های ایمنی خود تهاجمی هستند، به همین دلیل است که سندرم گیلن باره یک بیماری خود ایمنی است. در GBS، عمدتاً مجاری عصبی محیطی (سیستم عصبی محیطی) و جفت‌های عصبی خارج شده از طناب نخاعی (اعصاب نخاعی) هستند که آسیب می‌بینند. سیستم عصبی مرکزی که شامل مغز و نخاع می شود، کمتر تحت تأثیر قرار می گیرد.

علل سندرم گیلن باره هنوز تا حد زیادی نامشخص است. با این حال، این بیماری معمولا پس از عفونت رخ می دهد.

فرکانس

سالانه از هر صد هزار نفر در آلمان یک نفر مبتلا به سندرم گیلن باره تشخیص داده می شود. GBS در افراد مسن شایع تر است، اگرچه در برخی موارد افراد میانسال، کودکان و نوجوانان نیز تحت تاثیر قرار می گیرند. مردان نیز اندکی بیشتر از زنان به سندرم گیلن باره مبتلا می شوند.

در حدود 70 درصد موارد، علائم در عرض چند هفته یا چند ماه به طور کامل ناپدید می شوند. با این حال، حدود هشت درصد از مبتلایان به دلیل عوارض GBS، مانند فلج تنفسی یا آمبولی ریه جان خود را از دست می دهند. سندرم گیلن باره بیشتر در بهار و پاییز اتفاق می‌افتد، احتمالاً به این دلیل که عفونت‌ها در این زمان‌های سال بسیار شایع‌تر هستند.

سندرم گیلن باره چگونه تشخیص داده می شود؟

در صورت مشکوک بودن به سندرم گیلن باره، پزشکان توصیه می کنند که فوراً به یک کلینیک عصبی با بخش مراقبت های ویژه مراجعه کنید. پزشک اطلاعات مهم (سابقه پزشکی) را از شرح علائم شما و هر بیماری قبلی به دست می آورد. سوالات معمولی که پزشک در صورت مشکوک بودن به سندرم گیلن باره از شما خواهد پرسید

• آیا در چهار هفته گذشته (سرماخوردگی یا عفونت گوارشی) بیمار بوده اید؟
• آیا در چند هفته اخیر واکسینه شده اید؟
• آیا متوجه علائم فلج یا پارستزی در دست ها، پاها یا سایر قسمت های بدن خود شده اید؟
• آیا کمردرد دارید؟
• آیا دارویی مصرف می کنید؟

معاینهی جسمی

تاریخچه پزشکی با معاینه فیزیکی همراه است. پزشک حساسیت و قدرت عضلانی را در قسمت های مختلف بدن آزمایش می کند. بررسی اعصاب و رفلکس های دوازده جمجمه ای نیز بخشی از معاینه فیزیکی است.

متخصصان معیارهایی را تعریف کرده اند که پزشک از آنها برای تشخیص سندرم گیلن باره استفاده می کند. سه معیار اصلی مورد نیاز عبارتند از

• ضعف پیشرونده بیش از یک اندام در حداکثر چهار هفته
• از دست دادن برخی رفلکس ها
• کنار گذاشتن دلایل دیگر

معاینات بعدی

پس از معاینه فیزیکی کامل، نمونه ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) در کلینیک گرفته می شود و در آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرد (CSF puncture). این برای تایید ظن به سندرم گیلن باره و رد سایر علل کاملا ضروری است. برای به دست آوردن مایع مغزی نخاعی، پزشک یک سوزن بسیار ظریف را در سطح ستون فقرات کمری تا کانال نخاع وارد می کند و مایع مغزی نخاعی را با سرنگ خارج می کند. نخاع به بالای محل سوراخ ختم می شود تا آسیبی به آن وارد نشود.

در صورت مشکوک بودن به سندرم گیلن باره، بررسی دقیق اختلالات هدایت عصبی با استفاده از معاینات الکتروفیزیولوژیک نیز مهم است. به عنوان مثال، هدایت اعصاب با استفاده از تکانه های الکتریکی کوتاه (الکترونوروگرافی) آزمایش می شود.

سرعت انتقال عصبی معمولاً در سندرم گیلن باره کاهش می‌یابد زیرا غلاف‌های میلین عایق توسط سلول‌های ایمنی از بین می‌روند. با این حال، این تنها پس از چند روز بیماری قابل اندازه گیری است. به همین دلیل، معاینات الکتروفیزیولوژیک باید به طور منظم در طول دوره سندرم گیلن باره تکرار شود.

در حدود 30 درصد از موارد سندرم گیلن باره، آنتی بادی های خاصی علیه اجزای غلاف عصبی (مانند ضد GQ1b-AK، anti-GM1-AK) در خون یافت می شود. فقط به ندرت هنوز امکان تعیین عامل عفونت قبل از سندرم گیلن باره وجود دارد. این امر در کودکان تا حدودی بیشتر از بزرگسالان است. تعیین پاتوژن معمولاً تأثیری بر درمان ندارد.

با توجه به عوارض شدید GBS، پزشکان هر چهار تا هشت ساعت یکبار قدرت عضلانی و پارامترهای کلی عملکرد قلب و تنفسی بیماران مبتلا به سندرم گیلن باره را بررسی می کنند. نظارت دقیق به ویژه در افراد مسن یا در صورت پیشرفت سریع علائم ضروری است. پزشکان توجه ویژه ای به عوارض احتمالی مانند فلج تنفسی (فلج لندری) و آمبولی ریه دارند.

پیشگیری

از آنجایی که علل و محرک های دقیق سندرم گیلن باره هنوز تا حد زیادی ناشناخته است، هیچ توصیه ای برای پیشگیری وجود ندارد.