بیماری ذخیره سازی مس (بیماری ویلسون): درمان دارویی

اهداف درمانی

توصیه های درمانی

بین درمان اولیه و درمان نگهدارنده تمایز قائل می شود:

  • اول درمانیعنی درمان با عوامل شلات کننده (اینها مجتمع هایی با فلزات تشکیل می دهند ؛ انتخاب اول درمان), روی نمک* - در اینجا هدف آوردن بدن به حالت منفی است مس تعادل.
  • تعمیر و نگهداری درمان یعنی درمان با درمان با عوامل کلات کننده ، روی نمک* - ایجاد مس متعادل تعادل / هموستاز مس عادی.
  • همچنین به بخش «ادامه درمان» مراجعه کنید.

* روی عمدتا در بیماران بدون علامت و برای درمان نگهدارنده استفاده می شود.

درمان باید در اسرع وقت شروع شود تا امید به زندگی محدود نشود. این در افرادی که هنوز علامت ندارند و در افرادی که درمان زودهنگام بیماری آشکار را آغاز کرده اند کوتاه نمی شود.

درمان باید در طول زندگی ادامه یابد.

سایر گزینه های درمان

گروه مواد تشکیل دهنده فعال عناصر فعال مقدار مصرف ویژگی های خاص
آنتی اکسیدان ها ویتامین E 200-400 واحد بین المللی در روز درمان کمکی بدون مطالعه
  • نحوه عملکرد آنتی اکسیدان ها: محافظت از سایتو.
  • عوارض جانبی: هیچ کدام مرتبط نیست

فوریت درمانی

نارسایی كبدی كامل

  • برای کاهش دوره انتظار تا پیوند کبد (LTx) ، از آلبومین برای کاهش سطوح بیش از حد مس استفاده می شود. دیالیز صفاقی ، انتقال خون ، هموفیلتراسیون باید بلافاصله پس از آن انجام شود

درمان علامتی

گزینه های درمانی علامتی زمانی استفاده می شود که علائم بیش از 2 سال ادامه داشته باشد.

گروه های زیر از عوامل ممکن است مورد استفاده قرار گیرد ، از جمله:

  • داروهای ضد افسردگی
  • داروهای ضد روان پریشی
  • سم بوتولینوم
  • کلونازپام
  • ال دوپا
  • تیاپرید
  • ویتامین B6