الیگلوستات

محصولات

الیگلوستات به صورت سخت از نظر تجاری در دسترس است کپسول (Cerdelga) در سال 2020 در بسیاری از کشورها تصویب شد.

ساختار و خواص

الیگلوستات (سی₂₃H₃₆N₂O₄، M_r = 404.5 گرم در مول) در دارو به عنوان الیگلوستات تارتارات وجود دارد. الیگلوستات آنالوگ گلوكوسربروزید است.

اثرات

الیگلوستات (ATC A16AX10) یک مهار کننده خاص آنزیم گلوکزیل سرامید سنتاز است. این امر باعث کاهش تشکیل و تجمع گلوکزربروزید (گلوکزیل سرامید) می شود. بیماری گوچه با کمبود آنزیم لیزوزومی بتا-گلوکزربروزیداز مشخص می شود ، که باعث تجزیه گلوکزربروزید به گلوکز و سرامید. این امر منجر به تجمع گلوكوسربروزید در سلولها ، به طور عمده در ماكروفاژها می شود.

موارد مصرف

برای درمان طولانی مدت بیماران بزرگسال با بیماری گوچه تایپ 1

مقدار مصرف

با توجه به SmPC. بسته به فعالیت CYP2D6 ، کپسول هر روز یک یا دو بار صرف نظر از وعده های غذایی مصرف می شود.

موارد منع مصرف

• حساس بودن
• درمان با مهارکننده های CYP (بسته به فعالیت CYP2D6 ، به FI مراجعه کنید).

برای اقدامات احتیاطی کامل ، به برچسب دارو مراجعه کنید.

تداخلات

الیگلوستات بستری از CYP2D6 و CYP3A4 و داروی مربوطه است فعل و انفعالات ممکن است

عوارض جانبی

شایعترین اثر جانبی ممکن است در درمان باشد اسهال.