در بیماری ایکتیوزها که به طور عامیانه بیماری مقیاس ماهی نامیده می شود- (مترادف: مقیاس ماهی ؛ لاملار غالب اتوزومی ایکتیوز؛ ایکتیوز لایه ای اتوزوم مغلوب ؛ کمبود استروئید سولفاتاز چندگانه اتوزومی مغلوب ؛ گلبول قرمز اریترودرمی ichthyosiform مادرزادی (Brocq) ؛ سندرم چانارین-دورفمن ؛ کندروودیسپلازی punctata نوع 2 ؛ سندرم Comél-Netherton ؛ سندرم کنرادی-هونرمن-هاپل ؛ کرت-مکلین ایکیوزهای اپیدرمولیتیک ؛ سندرم هاپل ؛ ایکتیوز Harlequin ؛ سندرم HID ؛ ایکتیوز شبیه هیستریکس همراه با ناشنوایی ؛ ایکتیوز ایکتیوز بولوزا ؛ Ichthyosis follicularis همراه با atrichia و photophobia ؛ ایکتیوز هیستریکس ؛ Ichthyosis linearis circumflexa ؛ ایکتیوز ولگاریس ؛ سندرم IFAP ؛ سندرم کراتیت-ایکتیوز-ناشنوایی (ناشنوایی) ؛ کودک ایتیوزهای لاملار ؛ اریترودرمی ichthyosiform مادرزادی غیر برجسته ؛ پوست پوست سندرم سندرم Refsum ؛ سندرم شوگرن-لارسون ؛ تریکوتیودایستروفی کمبود استروئید سولفاتاز مرتبط با X ؛ X مغلوب مغلوب ایکتیوز؛ ICD-10 Q80. -: ایکتیوز همزاد ICD-10-GM L85.0: ایکتیوز اکتسابی) گروهی از پوست بیماری های مرتبط با کراتوز (اختلالات قرنیه سازی) اپیدرم. هیپرکراتوز (تجمع سلولهای شاخی / افزایش یافته) پینه شکل گیری) رخ می دهد پوست سطح به مقیاس تبدیل می شود ، به همین دلیل این بیماری "بیماری مقیاس ماهی" (ichthys = ماهی) نیز نامیده می شود. به عبارت دقیق ، سطح پوست بیشتر به پوست خزنده شباهت دارد ، زیرا فلس مانند پوست ماهی همپوشانی ندارد ، بلکه در کنار یکدیگر قرار دارند. بین ایکتیوزهای ارثی (ارثی) و فرم های اکتسابی تمایز قایل می شود:
- ایکتیوزهای ارثی ناشی از هستند ژن جهش (تغییر ژن ، نقص ژن) ، که رهبری از طرق مختلف به ظاهر مشخص ایکتیوز.
- ایکتیوزهای اکتسابی اختلالات قرنیه زایی شبه ایکتیوز پوست است که در طول زندگی رخ می دهد و به دلیل بیماری سیستمیک دیگری مانند بیماری های تومور, سوء تغذیه، هیپویتامینوز یا حتی استفاده از برخی موارد خاص داروهای (به "علت شناسی - پاتوژنز" / "علل" مراجعه کنید).
تقسیم بیشتر ایکتیوزها بر این اساس است که فقط پوست یا علاوه بر این ، اندام های دیگر نیز تحت تأثیر قرار می گیرند:
- ایکتیوزهای مبتذل (وقوع: بیماری در روز تولد مشخص نیست ، اما در هفته ها یا ماه های اول زندگی ایجاد می شود).
- بدون ویژگی های دیگر (فرم ایکتیوز جدا شده).
- با ویژگی های اضافی (فرم پیچیده ایکتیوز).
- ایکتیوز مادرزادی (مادرزادی = مادرزادی ؛ وقوع: بیماری از قبل در روز تولد یا اندکی بعد از آن قابل تشخیص است).
- بدون ویژگی های دیگر (فرم ایکتیوز جدا شده).
- با ویژگی های اضافی (فرم پیچیده ایکتیوز).
سندرم های ایکتیوز ذکر شده عبارتند از:
- سندرم چانارین-دورفمن
- سندرم Comél-Netherton:
- وراثت مغلوب اتوزومال
- جهش بازدارنده سرین پروتئاز
- ترجیحاً دختران یا زنان را تحت تأثیر قرار می دهد (عمل جراحی زنان).
- سندرم KID
- سندرم Refsum
- سندرم شوگرن-لارسون
- تریکوتیودایستروفی
اعتقاد بر این است که حداقل 20 نوع ایکتیوز وجود دارد. چهار فرم رایج عبارتند از:
- ایکتیوز ولگاریس
- وراثت اتوزومال غالب
- خفیف ترین و رایج ترین شکل (95٪ کل موارد ایکتیوز را تشکیل می دهد)
- در بیش از 50٪ موارد ، ارتباط با وجود دارد درماتیت آتوپیک.
- ایکتیوز ولگاریس مغلوب مرتبط با X (XRI).
- وراثت مرتبط با رابطه جنسی - فقط بر جنس مذکر تأثیر می گذارد.
- دومین فرم رایج
- ایکتیوز لاملار (lamhtlar ichthyosis congenita).
- وراثت مغلوب اتوزومال
- ایکتیوز اپیدرمولیتیک (اریترودرمی ichthyosiform مادرزادی Bullous Brocq).
- وراثت اتوزومال غالب
اشکال مربوط به ایکتیوز از نظر ژنتیکی و بالینی ناهمگن (متناقض) است. نسبت جنسیتی: ایکتیوز ولگاریس به طور مساوی بر مردان و زنان تأثیر می گذارد. ایکتیوز مغلوب مرتبط با X فقط مردان را تحت تأثیر قرار می دهد. در این فرم ، زنان رسانا هستند ، یعنی ناقل تمایل ارثی هستند اما هیچ مشخصه مربوط به آن را نشان نمی دهند (حداکثر ، تغییرات در قرنیه چشم یا مقیاس گذاری جزئی ، به ویژه در ناحیه پایین پا ، می تواند مشاهده شود.) شیوع ایکتیوز ولگاریس 1: 100 تا 1: 250 است. شیوع ایکتیوز ولگاریس مغلوب X- پیوند 1: 4,000 (مردان) . شیوع ایکتیوز لاملار 1: 100,000 است. شیوع ایکتیوز اپیدرمولیتیک 1: 200,000،1 تا 500,000: 1،300,000 است. شیوع اشکال نادرتر XNUMX: XNUMX،XNUMX است. دوره و پیش آگهی: میزان بیماری به شکل ایکتیوز بستگی دارد. ایکتیوز ارثی قابل درمان نیست. معمولاً فقط علائم خفیف بروز می کند. مراقبت های ویژه روزانه می تواند علائم را کاهش دهد. در بیماری ایکتیوز ولگاریس ، پیش آگهی خوب است. از بزرگسالی به بعد ، علائم حتی ممکن است عقب نشینی کنند. با این وجود ، ایکتیوز با تغییراتی در ظاهر خارجی همراه است. خشکی و سفتی پوست (سفتی) ممکن است باعث ناتوانی های جسمی شود. برخی از اشکال (نادر) ایکتیوز حتی با کاهش امید به زندگی همراه است (ایکلتیوز هارلکین). اغلب ، مبتلایان در زندگی خصوصی و حرفه ای خود با ظاهر خارجی مرتبط با بیماری محدود می شوند. با این حال ، این بیماری فقط فشار عاطفی بزرگی را برای خود افراد آسیب دیده به همراه ندارد. والدین نیز با یک چالش روبرو هستند. به عنوان مثال مراقبت از کودک بیمار بسیار وقت گیر است. به ندرت مراقبت های روانی - اجتماعی برای همه افراد درگیر لازم است. اگر بیماری زمینه ای درمان شود ، ایکتیوزهای اکتسابی قابل درمان هستند. در زیر رایج ترین یا مهمترین اشکال ایکتیوز بحث شده است.
