Epidermodysplasia Verruciformis: علل ، علائم و درمان

اپیدرمودیسپلازی verruciformis یک بیماری است پوست که از بدو تولد در بیماران وجود دارد. در زمینه اپیدرمودیسپلازی verruciformis ، یک وروکوز به اصطلاح عمومی به شکل بسیار شدید ایجاد می شود. اپیدرمودیسپلازی verruciformis بسیار نادر است و خطر ابتلا را افزایش می دهد پوست سرطان. علاوه بر این پوست افراد مبتلا به ویروس پاپیلومای انسانی خاص حساسیت ویژه ای دارند.

اپیدرمودیسپلازی verruciformis چیست؟

Epidermodysplasia verruciformis همچنین مترادف با Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis شناخته می شود. این بیماری معمولاً به صورت اتوزوم مغلوب به ارث می رسد. Epidermodysplasia verruciformis بسیار نادر است و متعلق به اصطلاح ژنودرماتوز ، یعنی بیماریهای مادرزادی پوست است. بیماران به طور غیرمعمول مستعد ابتلا به عفونت با HP هستند ویروس ها. در نتیجه این عفونت ها با ویروس ها، لکه ها ، فلس ها و پاپول ها روی پوست ظاهر می شوند. این ناهنجاری های پوستی در درجه اول دست و پای بیماران را تحت تاثیر قرار می دهد. ناهنجاری ها رشد بطور غیرقابل کنترل و بسته به مورد خاص ، رهبری تا در قسمت های مربوط به بدن ظاهر شود. در بیشتر موارد ، اپیدرمودیسپلازی verruciformis برای اولین بار در سنین یک تا بیست سالگی ظاهر می شود. با این حال ، در برخی موارد ، این بیماری ابتدا در بزرگسالان میانسال ظاهر می شود. نام بیماری مترادف به دو پزشک اشاره می کند که برای اولین بار بیماری را به صورت علمی توصیف کردند. اینها لوتز و لواندوفسکی هستند.

علل

Epidermodysplasia verruciformis یک اختلال ژنتیکی پوست است که از بدو تولد در افراد مبتلا وجود دارد. نقص های ژنتیکی در دو ژن به نام EVER1 و EVER2 ، واقع در ناحیه کروموزوم 17 ، رهبری برای توسعه اپیدرمودیسپلازی verruciformis. به دلیل نقص ژنتیکی ، پوست بیماران بسیار مستعد ابتلا به عفونت با HP است ویروس ها. نقص ژنتیکی معمولاً در نتیجه جهش ایجاد می شود. ژنهای آسیب دیده در کنترل ماده دخیل هستند روی در هسته سلول ها مطالعات مختلف نشان داده است که روی نقش مهمی در ویروس دارد پروتئین ها. ویروسهای HP از نوع V و VIII تهدید خاصی را برای بیماران مبتلا ایجاد می کنند. این ویروس ها در حدود 80 درصد از افراد وجود دارند ، اما معمولاً در افراد سالم هیچ علامتی قابل مقایسه ندارند. انواع دیگر ویروس های پاپیلوم انسانی نیز محرک های احتمالی اپیدرمودیسپلازی verruciformis هستند.

علائم ، شکایات و علائم

اپیدرمودیسپلازی verruciformis خود را در موارد جداگانه با ظاهر بسیار متفاوت بر روی پوست نشان می دهد. پوسته پوسته شدن نواحی پوست ، زگیل، و پاپولها معمولاً در اپیدرمودیسپلازی وروسیفورمیس دیده می شوند. این ناهنجاری ها عمدتا در دست ها ، پاها ، تنه و ناحیه صورت رخ می دهد. گاهی اوقات ضایعات پوستی به صورت لکه های قرمز مایل به قهوه ای ظاهر می شود. در موارد شدیدتر ، رشدهای پوسته پوسته و زگیل-منظور نواحی پوست در موارد شدید ، این امر به طور قابل توجهی عملکرد دست و پا را محدود می کند. پاپولهای مایل به قرمز یا صورتی اغلب در اطراف اندام ایجاد می شوند.

تشخیص

تشخیص اپیدرمودیسپلازی verruciformis معمولاً توسط متخصص پوست متخصص انجام می شود. نادر بودن این بیماری گاهی به این معنی است که تشخیص زمان نسبتاً طولانی طول می کشد. بیمار تصویر بالینی فردی را برای پزشک شرح می دهد و زمان اولین تظاهرات بیماری را توضیح می دهد. معمولاً سابقه خانوادگی نیز گرفته می شود. به این ترتیب ، پزشک اطلاعات مهمی در مورد موارد مشابه احتمالی در خانواده بیمار به دست می آورد. این به سرعت طیف بیماریهای احتمالی را باریک کرده و تشخیص را تسریع می کند. به عنوان بخشی از معاینه بالینی ، پزشک ابتدا نگاهی بصری به ناحیه آسیب دیده پوست می اندازد. پاپول های معمولی ، لکه ها و زگیل و همچنین احتمالاً کارسینوم های پوستی نشان دهنده اپیدرمودیسپلازی verruciformis است. گاهی اوقات تغییرات پوستی در تمام سطح بدن ظاهر می شود با این حال ، در بسیاری از بیماران ، آنها به مناطق خاصی مانند اندام محدود می شوند. متخصص پوست تعیین می کند که آیا این یک بیان خوش خیم یا بدخیم از اپیدرمودیسپلازی verruciformis است. در شکل خوش خیم ، بیماران فقط خوش خیم هستند ضایعات پوستی مانند زگیل یا پاپول ها در مقابل ، انواع مختلف پوست سرطان در نوع بدخیم اپیدرمودیسپلازی verruciformis وجود دارند.

عوارض

به دلیل اپیدرمودیسپلازی verruciformis ، علائم و عوارض مختلفی ممکن است ایجاد شود. در این حالت ، خطر ابتلا به پوست در بیمار افزایش می یابد سرطان و در بدترین حالت ممکن است بر اثر آن بمیرد. با این حال ، به طور معمول ، این مورد به ندرت رخ می دهد ، اگرچه بیمار باید از نور مستقیم خورشید اجتناب کند و همیشه از پوست خود محافظت کند. این می تواند رهبری محدودیت در زندگی روزمره پوست همچنین به ویروس های خاصی حساس است و می تواند با بثورات ، زگیل یا پاپول واکنش نشان دهد. اینها نه تنها می تواند منجر شود درد، بلکه توجه بصری منفی را نیز به خود جلب می کند ، به طوری که بیمار از عقده های حقارت و کاهش عزت نفس رنج می برد. اغلب از تماس های اجتماعی اجتناب می شود ، که می تواند خود را در مشکلات روانی نیز نشان دهد. همچنین فرد مبتلا باید بیشتر مورد معاینه قرار گیرد سرطان پوست. اگر این اتفاق بیفتد ، می توان آن را با جراحی برداشته و هیچ شکایت یا عارضه دیگری وجود ندارد. با این حال ، درمان علت و درمان اپیدرمودیسپلازی verruciformis امکان پذیر نیست ، بنابراین فرد مبتلا وابسته به سرطان پوست غربالگری و محافظت قوی از آفتاب در طول زندگی او. اگر تومورها به موقع ایجاد نشوند یا برطرف نشوند ، امید به زندگی کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر پوست نوزاد تازه متولد شده دارای ناهنجاری های خاصی باشد ، باید در اولین روزهای زندگی توسط پزشک معاینه شود. پوسته پوسته شدن روی صورت ، دست ها ، پاها یا تنه غیر معمول تلقی می شود و باید از نظر پزشکی روشن شود. در صورت تورم پوست و تشکیل صنوبر یا زگیل ، مراجعه به پزشک ضروری است. در صورت گسترش یا افزایش شدت علائم ، توصیه می شود با پزشک مشورت کنید. اگر تغییر رنگ پوست ظاهر شد ، یا اگر در درک دما و لمس ناراحتی وجود داشت ، باید به پزشک مراجعه کرد. در صورت بروز واکنش های عدم تحمل به دلیل استفاده از کرم ها, لوازم آرایشی or پماد، همچنین باید با پزشک مشورت کرد. برای اینکه دچار واکنشهای مکرر پوستی نشوید ، باید مشخص شود که کدام مواد فعال منجر به حساسیت بیش از حد شده است. اگر عملکرد دست یا پا به دلیل علائم محدود باشد ، به پزشک نیاز است. ممکن است سوء عملکرد و آسیب به سیستم اسکلتی رخ دهد و باید اصلاح و درمان شود. در صورت بروز مشکلات احساسی به دلیل ناهنجاری های پوستی ، توصیه می شود از پزشک یا درمانگر کمک بگیرید. در صورت خلق افسرده ، رفتار ترک ، پرخاشگری یا احساس حقارت ، توصیه می شود با پزشک مشورت کنید.

درمان و درمان

در حال حاضر موثر است معیارهای برای درمان اپیدرمودیسپلازی verruciformis هنوز به اندازه کافی توسعه نیافته است. در حال حاضر درمان طولانی مدت این بیماری غیر عملی است. گاهی بیماران تحت درمان قرار می گیرند داروهای، و پزشک معمولاً تجویز می کند اینترفرون یا ماده فعال آسترتین. اگر تغییرات شبیه تومور روی پوست ایجاد شود ، معمولاً با جراحی برداشته می شود. به این ترتیب از سرطان های بدخیم پوست جلوگیری می شود. لازم به ذکر است که افراد مبتلا به اپیدرمودیسپلازی verruciformis خطر ابتلا به آن را افزایش می دهند سرطان سلول سنگفرشی. بر این اساس ، معاینات منظم با پزشک همراه با سرطان پوست غربالگری لازم است این امکان مداخله به موقع در صورت تغییرات بدخیم پوست را می دهد.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی اپیدرمودیسپلازی verruciformis نامطلوب است. ژن بیماری بر اساس قوانین فعلی قابل درمان نیست تغییر در ژنتیک تحت دستورالعمل های قانونی فعلی مجاز نیست. بنابراین ، علامتی است درمان صورت می گیرد ، که تأثیر آن باید به صورت فردی ارزیابی شود. در برخی بیماران ، داروهای می توان یافت که توسط ارگانیسم به خوبی پذیرفته شده است. بهبود ظاهر پوست رخ می دهد و علائم کلی به حداقل می رسد. با این وجود ، چشم اندازی برای درمان وجود ندارد. به محض اینکه داروهای قطع می شود ، بدتر شدن و عقب نشینی علائم انتظار می رود. به طور معمول ، مواد فعال موجود داروها به تنهایی تسکین کافی را ارائه نمی دهند. در بسیاری از موارد ، ناهنجاری ها یا نواحی ناخوشایند پوستی باید با مداخله جراحی برداشته شوند. خطرات و عوارض جانبی معمول باید در نظر گرفته شود. علاوه بر این ، یک عود از تغییرات پوستی در هر زمان با وجود تمدید امکان پذیر است. در صورت یک دوره شدید بیماری ، پیشرفت های بدخیم پوست رخ می دهد. سرطان ایجاد می شود ، که باید در اسرع وقت درمان شود. اگر تأخیر در درمان وجود داشته باشد یا سرطان پوست مورد توجه قرار نگیرد ، یک دوره کشنده می تواند ایجاد شود. علاوه بر ناهنجاری های جسمی ، مشکلات روانی نیز ممکن است ایجاد شود. این بیشتر پیش آگهی کلی فرد مبتلا را بدتر می کند.

پیشگیری

Epidermodysplasia verruciformis نشان دهنده یک اختلال پوستی است که بر اساس نقص ژنتیکی است و مادرزادی است. تحقیقات پزشکی در حال حاضر به اندازه کافی پیشرفت نکرده است تا از بیماری های ارثی مانند اپیدرمودیسپلازی ورروسیفورسیس جلوگیری کند. بنابراین تشخیص زودهنگام اهمیت بیشتری دارد.

پیگیری

در بیشتر موارد ، هیچ گزینه مراقبت های ویژه خاصی برای فرد مبتلا به اپیدرمودیسپلازی ورروسیفورمیس وجود ندارد. به همین دلیل ، افراد مبتلا به منظور جلوگیری از عوارض یا علائم بیشتر در درجه اول به تشخیص سریع و مهمتر از همه بیماری وابسته هستند. نمی توان پیش بینی کرد که آیا اپیدرمودیسپلازی verruciformis طول عمر بیمار را نیز کاهش می دهد یا در غیر این صورت محدود می کند. به طور کلی ، با این حال ، تشخیص زودهنگام بیماری همیشه بر روند بعدی آن تأثیر مثبت دارد. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به این بیماری برای تسکین علائم به مصرف دارو وابسته هستند. دستورات پزشک همیشه باید رعایت شود. در صورت وجود هرگونه تردید یا ابهام ، همیشه باید ابتدا با پزشک تماس بگیرید. غیر معمول نیست که مداخلات جراحی برای برداشتن تومورها ضروری باشد. پس از چنین مداخلات ، فرد مبتلا همیشه باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. از تلاشها یا سایر فعالیتهای استرس زا خودداری شود. حتی پس از برداشتن موفق تومورها ، معاینات منظم بدن باید انجام شود. درمان کامل اپیدرمودیسپلازی verruciformis در بسیاری از موارد امکان پذیر نیست.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که اپیدرمودیسپلازی verruciformis خطر ابتلا به سرطان پوست را افزایش می دهد ، توصیه می شود که بیمار از قرار گرفتن در معرض تابش UVبه در زندگی روزمره باید از قرار گرفتن مستقیم در معرض نور خورشید اجتناب کرد. بدن باید تا حد امکان با لباس یا لوازم جانبی مانند کلاه و کلاه پوشانده شود. مناطق قابل رویت پوست باید به طور جامع با استفاده از a محافظت شود کرم های ضد آفتاب. باید مراقب باشید که از درجه بالا استفاده کنید عامل محافظت در برابر آفتاب، که نباید کمتر از مقدار 20 باشد. از بازدید از سولاریوم باید اجتناب کرد ، زیرا خطر سرطان پوست نیز به دلیل تأثیر تابش مصنوعی افزایش می یابد. بیمار اپیدرمودیسپلازی verruciformis از حساسیت بالایی به ویروسهای HP رنج می برد. به همین دلیل ، حفاظت جامع در برابر ویروس ها در زندگی روزمره بسیار توصیه می شود. از روابط جنسی محافظت نشده باید اجتناب شود. علاوه بر استفاده از a کاندوم، توصیه می شود از تغییرات مکرر شرکا خودداری کنید. از آنجا که ویروس ها از طریق تماس پوستی منتقل می شوند ، توصیه می شود از این امر با افراد غریبه اجتناب کنید و همچنین از آنها استفاده کنید ضد عفونی کننده به طور منظم. در صورت امکان ، از مراجعه به توالت عمومی خودداری شود. دستکش های محافظ را می توان در اماکن عمومی یا مناطقی که خطر ابتلا به عفونت بیشتر است ، پوشید. که در شنا در استخرها ، توصیه می شود از برهنه راه رفتن خودداری کنید.