پاتوژنز (توسعه بیماری)
طبق فرضیه پریون ، تصور می شود پریون از شکل عفونی یک پروتئین نادرست چین خورده ناشی شود. این در وهله اول سلولهای سلول بیان می شود سیستم عصبی. ازدیاد پریونها با تغییر ساختار ضد مارپیچ پروتئین ها. تغییر در ساختار منجر به تشکیل پلاک های آمیلوئید و بازسازی اسفنجی می شود مغز بافت.
نوع جدید کشنده (کشنده) بیماری Creutzfeldt-Jakob (که اکنون به عنوان "نوع جدید بیماری Creutzfeldt-Jakob" (nvCJD) شناخته می شود) تصور می شود که با مصرف گوشت گاو آلوده به BSE در انسان ایجاد شود.
علل (علل)
بیماری های پریون که از نظر ژنتیکی تعیین شده اند
علل بیوگرافی
- بار ژنتیکی والدین ، مادربزرگ ها و مادربزرگ ها به شکل ژنتیکی CJD - همه آنها اتوزوم غالب هستند که تقریباً با 100٪ نفوذ به ارث می برند
بیماری های پریون پراکنده
- ماشه مشخص نیست
نوع جدید بیماری Creutzfeldt-Jakob (nvCJD)
علل بیوگرافی
- عوامل ژنتیکی:
- کاهش خطر ژنتیکی بسته به چند شکل گیری ژن:
توجه: تمام بیماران nCJD که تاکنون ثبت شده اند (حدود 230 نفر در سراسر جهان) از نظر هموزیگوت بودند متیونین. اکنون ، برای اولین بار پس از یک دوره جوجه کشی طولانی ، یک فرد بیمار با متیونین / والین ظهور کرده است.
علل رفتاری
- بلعیدن مواد غذایی آلوده - محصولات گوشت گاو و گوشت گاو.
شکل یاتروژنیک CJD
علل دیگر
- انتقال از اهدای بدن آلوده یا ابزار دقیق جراحی آلوده.
- انتقال از طریق خون و فرآورده های خونی
