در کمبود آلفا -1-آنتی تریپسین چه اتفاقی می افتد؟
آلفا -۱-آنتی تریپسین از طریق دو سیستم مختلف کار می کند. - یکی چسبندگی معیوب است آلفا -1-آنتی تریپسین به سایت مبدا. پروتئین معیوب در سلول تجمع می یابد کبد و کبد دیگر نمی تواند سایر وظایف خود را به اندازه کافی انجام دهد.
در نوزادان تازه متولد شده ، این می تواند منجر به شدید شود کبد خسارت، سیروز کبدی. مبتلایان اغلب به عضوی اهدا کننده وابسته هستند. سیروز کبد می تواند منجر به کبد شود سرطان علاوه بر از دست دادن عملکرد کبد.
- نتیجه این تجمع در سلولهای کبدی کمبود است آلفا -1-آنتی تریپسین در بقیه بدن. این دومین علت بروز علائم در بیماری ژنتیکی است. به طور معمول ، آلفا -1-آنتی تریپسین باعث مهار الاستاز می شود ، تریپسین، کیموتریپسین ، ترومبین و پلاسمین.
بیش فعالی اینها آنزیم ها عواقب زیادی دارد. افزایش مقدار الاستاز منجر به تجزیه الاستین در آلوئول ها می شود که آنها را از بین می برد و فرد مبتلا دچار آمفیزم می شود. بنابراین مبتلایان اغلب به اشتباه با برونشیت مزمن تشخیص داده می شوند. درمان شامل درمان جایگزینی با آلفا-1-آنتی تریپسین و درمان علائم است. در حالیکه آسیب کبدی فقط در بیست درصد از افراد مبتلا رخ می دهد ریه آسیب همیشه پس از سیر طولانی بیماری وجود دارد.
علل افزایش سطح آنتی تریپسین است
افزایش سطح آلفا-1-آنتی تریپسین در خون یا مدفوع می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. همه علل را نمی توان پاتولوژیک دانست. بنابراین افزایش معمولاً یک تغییر حاد است و مانند کمبود ، از نظر ژنتیکی ایجاد نمی شود.
تغییرات متغیر است و معمولاً خود به خود از بین می رود. - در حین بارداری به دلیل تغییرات هورمونی ، زنان اغلب سطح آلفا -۱-آنتی تریپسین بیشتری دارند. - به طور مشابه ، تغییر هورمون مصنوعی به عنوان بخشی از استروژن درمانی نیز می تواند منجر به افزایش شود.
- افزایش سطح آلفا -۱-آنتی تریپسین در مدفوع نفوذ پذیری روده را نشان می دهد مخاط. این ممکن است نشان دهنده آلرژی یا عدم تحمل گلوتن یا ممکن است در زمینه التهاب حاد یا مزمن روده رخ دهد. - در خون، سطح آلفا -1-آنتی تریپسین در طول التهاب در بدن به عنوان بخشی از واکنش فاز حاد افزایش می یابد. - آلفا -1-آنتی تریپسین در بیماری های تومور ، به ویژه در کارسینوم برونش ، افزایش می یابد. در اینجا می توان از آلفا -1-آنتی تریپسین به عنوان یک مورد استفاده کرد نشانگر تومور در کنترل طولانی مدت
آلفا -۱-آنتی تریپسین در مدفوع
مهارکننده پروتئاز غیر اختصاصی آلفا-1-آنتی تریپسین در آن یافت می شود خون از همه انسانها در واکنشهای التهابی ، آلفا -1-آنتی تریپسین به مقدار زیاد وجود دارد. اگر روده باشد مخاط نفوذپذیر است ، از دست دادن آلفا-1-آنتی تریپسین در آنجا اتفاق می افتد و آلفا -1-آنتی تریپسین در مدفوع قابل تشخیص است.
به این ترتیب کیفیت روده مخاط بدون بیوپسی یا اقدامات تهاجمی دیگر قابل کنترل است. چنین صدمه ای به مخاط روده می تواند دلایل مختلفی داشته باشد. مقادیر افزایش یافته با واکنشهای آلرژیک و عدم تحمل گلوتن.
افزایش مقادیر در التهابات مزمن روده نیز ممکن است کولیت اولسراتیو or بیماری کرون. آلفا -1-آنتی تریپسین در موارد حاد التهاب روده نیز قابل تشخیص است. با این حال ، به دلیل اسهال ، رقت مدفوع می تواند به معنای مقادیر کم کاذب باشد.
در التهاب مزمن روده ، می توان از آلفا-1-آنتی تریپسین برای کنترل طولانی مدت بیماری استفاده کرد. دامنه طبیعی آلفا-1-آنتی تریپسین زیر 0.27 میلی گرم در هر گرم مدفوع است. در بعضی موارد ، از دست دادن مدفوع همچنین می تواند منجر به علائم کمبود در سایر قسمت های بدن شود.
تمام مقالات این مجموعه:
