بررسی اجمالی
- درمان: التهاب عروقی را می توان با آنتی بادی ها و گلوکوکورتیکوئیدها با دارو کنترل کرد و تجویز استیل سالیسیلیک اسید (ASA) لخته شدن خون را مهار کرده و خطر حمله قلبی را کاهش می دهد.
- علائم: تب بالا مداوم بدون علت مشخص، قرمزی شدید لب ها، زبان و مخاط دهان، بثورات پوستی، ملتحمه دو طرفه غیر جانبی، تورم غدد لنفاوی.
- علل: علل ناشناخته است. عوامل ژنتیکی و فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی احتمالاً در این امر نقش دارند.
- تشخیص: سرنخ های مهم با علائم مشخصه و افزایش سطح التهاب در خون ارائه می شود. علاوه بر این، معاینه قلب با نوار قلب و سونوگرافی توصیه می شود.
- سیر و پیش آگهی: اگر به موقع تشخیص داده شود و درمان شود، معمولاً پیش آگهی خوب است، اگرچه ممکن است عوارض دیررس، به ویژه قلبی وجود داشته باشد.
- پیشگیری: سندرم کاوازاکی قابل پیشگیری نیست زیرا علت آن ناشناخته است.
سندرم کاوازاکی یک بیماری التهابی حاد عروق خونی کوچک و متوسط است. در بیشتر موارد، این کودکان خردسال هستند که سندرم کاوازاکی را تجربه می کنند. این وضعیت در بزرگسالان بسیار نادر است. دقیقاً مشخص نیست که چرا التهاب رخ می دهد. پزشکان گمان می کنند که این یک واکنش بیش از حد سیستم ایمنی است که احتمالاً ناشی از عفونت های قبلی است.
در مقابل، التهاب عروقی سندرم کاوازاکی خود عامل بیماری زا نیست. این بیماری کل بدن و همه اندام ها را درگیر می کند، اما قلب و عروق کرونر به ویژه در معرض خطر هستند.
متخصصان اطفال سندرم کاوازاکی را یک بیماری روماتیسمی در معنای وسیع تر می دانند. به طور دقیق تر، متعلق به التهابات عروقی (واسکولیتیدها) است. نام دیگر سندرم کاوازاکی "سندرم غدد لنفاوی پوستی مخاطی" است.
در آلمان از هر 10,000 کودک سالانه 20 کودک به سندرم کاوازاکی مبتلا می شوند. در ژاپن میزان این بیماری بیش از XNUMX برابر بیشتر است. علت شناخته شده نیست. از هر پنج بیمار، چهار نفر کودکان بین دو تا پنج سال هستند. پسران بیشتر از دختران به سندرم کاوازاکی مبتلا می شوند.
در مورد سندرم کاوازاکی در کودکان چه باید کرد؟
درمان استاندارد برای سندرم کاوازاکی درمان با آنتی بادی ها (ایمونوگلوبولین ها) است. اینها پروتئین هایی هستند که به طور مصنوعی تولید می شوند که واکنش التهابی را مهار می کنند و سیستم ایمنی را به مسیر درست برمی گرداند. اگر به موقع تجویز شود، می توان تا حد زیادی از آسیب عروقی به قلب جلوگیری کرد و بنابراین عوارض بسیار کمتر است.
برای کاهش تب و مهار لخته شدن خون، پزشک معمولا اسید استیل سالیسیلیک اضافی (ASA) را تجویز می کند. کارشناسان بر این باورند که این امر باعث کاهش بیشتر حملات قلبی - شایع ترین علت مرگ در سندرم کاوازاکی - می شود.
اگر بیماری به اندازه کافی به این داروها پاسخ ندهد، سایر عوامل ضد التهابی برای کنترل سندرم کاوازاکی مانند فاکتور نکروز تومور آلفا و مهارکننده های اینترلوکین-1 در دسترس هستند.
اگر عروق کرونر قبلاً پاره یا مسدود شده باشند، ممکن است نیاز به استفاده از کاتتر یا جراحی برای بازگرداندن خونرسانی به قلب باشد. با این حال، به ندرت چنین است. در چنین مداخله ای، پزشک بخش های عروق سالم خود بیمار یا پروتزهای عروقی ساخته شده مصنوعی را وارد می کند. علاوه بر این می توان از استنت های به اصطلاح استفاده کرد. اینها لوله های بافته شده کوچکی هستند که شریان آسیب دیده را از داخل حمایت می کنند.
علائم سندرم کاوازاکی چیست؟
سندرم کاوازاکی علائم مختلفی را پنهان می کند، زیرا این بیماری ممکن است تقریباً هر اندامی را تحت تأثیر قرار دهد. با این وجود، پنج علامت اصلی وجود دارد که در ترکیب آنها برای بیماری بسیار معمول است. آنها اغلب در یک زمان رخ نمی دهند، اما در زمان با یکدیگر جبران می شوند.
- در همه موارد، تب بالای 39 درجه سانتیگراد برای بیش از پنج روز وجود دارد. نکته خاص در مورد این تب این است که نمی توان علت آن را مشخص کرد. اغلب باکتری ها یا ویروس ها عامل تب هستند، اما در سندرم کاوازاکی هیچ عامل بیماری زایی وجود ندارد. بنابراین، حتی آنتی بیوتیک درمانی نیز باعث کاهش تب نمی شود.
- غشاهای مخاطی دهان، زبان و لب ها در 90 درصد کودکان مبتلا به رنگ قرمز روشن است. پزشکان از این علائم به عنوان لب های باز و زبان توت فرنگی یا تمشک یاد می کنند.
- اغلب، ملتحمه دو طرفه رخ می دهد. هر دو چشم قرمز شده و رگ های قرمز کوچکی در سفیدی چشم دیده می شود. در سندرم کاوازاکی، چرکی ایجاد نمی شود زیرا هیچ باکتری در التهاب دخیل نیست. بنابراین، ورم ملتحمه چرکی می تواند در برابر سندرم کاوازاکی بحث کند.
- در حدود دو سوم کودکان مبتلا، غدد لنفاوی گردن متورم هستند. این نشانه آن است که یک واکنش التهابی در بدن رخ می دهد و سیستم ایمنی فعال می شود.
- ممکن است علائم دیگری از سندرم کاوازاکی مانند درد مفاصل، اسهال، استفراغ، سردرد، درد هنگام ادرار کردن یا درد قفسه سینه وجود داشته باشد.
علل و عوامل خطر
علل سندرم کاوازاکی تا حد زیادی ناشناخته است. محققان گمان می کنند که واکنش بیش از حد سیستم دفاعی بدن پشت آن است. در این حالت، عوامل ناشناخته باعث ایجاد یک واکنش التهابی در رگ های خونی می شود که به دیواره رگ آسیب می رساند. برخی از متخصصان تصور می کنند که سلول های رگ های خونی خود بیش از حد واکنش نشان می دهند و به این ترتیب التهاب ایجاد می شود.
تصور می شود که یک جزء ژنتیکی نیز در این امر نقش دارد. مؤلفه ژنتیکی احتمالی به این دلیل کشف شد که خواهر و برادر یک کودک مبتلا به سندرم کاوازاکی بیشتر احتمال دارد که خودشان به سندرم کاوازاکی مبتلا شوند.
بررسی ها و تشخیص
تشخیص سندرم کاوازاکی در درجه اول بر اساس علائم بالینی است. هیچ آزمایش خاصی برای این بیماری وجود ندارد. اگر پنج مورد از شش علامت اصلی زیر وجود داشته باشد، احتمال ابتلا به سندرم کاوازاکی زیاد است:
- تب بالا برای بیش از پنج روز
- بثورات پوستی
- قرمزی مخاط دهان
- اغلب ورم ملتحمه دوطرفه
- تورم غدد لنفاوی
در صورت مشکوک بودن به سندرم کاوازاکی، بررسی دقیق قلب مهم است. به طور خاص، الکتروکاردیوگرام (ECG) و سونوگرافی قلب برای تشخیص زودهنگام آسیب احتمالی به عضله قلب و دریچه ها ضروری است. در برخی موارد، پزشک آنژیوگرافی عروق کرونر را نیز انجام می دهد که در آن عروق کرونر را با ماده حاجب مشاهده می کند و آنها را از نظر آسیب، به ویژه برآمدگی (آنوریسم) بررسی می کند.
همچنین برخی از علائم در خون وجود دارد که به پزشک معالج در تشخیص کمک می کند. به عنوان مثال، مقادیر به اصطلاح التهاب (لکوسیت‌ها، پروتئین واکنش‌گر C و سرعت رسوب گلبول‌های قرمز) افزایش یافته و نشان‌دهنده یک فرآیند التهابی است. از طرف دیگر، باکتری ها یا ویروس ها در خون قابل تشخیص نیستند. در غیر این صورت احتمال ابتلا به مسمومیت خونی (سپسیس) بیشتر خواهد بود.
سیر بیماری و پیش آگهی
از آنجایی که التهاب عروقی در سندرم کاوازاکی گاهی اوقات همه اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد، سیر بیماری از کودکی به کودک دیگر بسیار متفاوت است. با این حال، با تشخیص زودهنگام و شروع سریع درمان، پیش آگهی سندرم کاوازاکی مطلوب است: هرچه آسیب به عروق کمتر باشد، احتمال عواقب طولانی مدت ناشی از بیماری کمتر می شود. با درمان به موقع، حدود 99 درصد از سندرم کاوازاکی جان سالم به در می‌برند، حتی اگر هنوز عواقب درازمدت آن قابل تخمین نباشد.
عوارض احتمالی برای قلب به ویژه خطرناک است. اینها مهمتر از همه عبارتند از:
- التهاب عضله قلب (میوکاردیت حاد)
- انقباض عروق کرونر (تنگی)
- مرگ بخش هایی از عضله قلب (سکته قلبی)
- التهاب پریکارد (پریکاردیت)
- آریتمی قلبی
- تشکیل آنوریسم
- پارگی آنوریسم
میوکاردیت، که ممکن است باعث آسیب طولانی مدت به قلب و عضله قلب شود، معمولا در مرحله حاد بیماری ایجاد می شود. در مقابل، انفارکتوس و برآمدگی دیواره عروق (آنوریسم) معمولاً تنها چند هفته پس از شروع تب رخ می دهد. شایع ترین علت مرگ در سندرم کاوازاکی انفارکتوس میوکارد است.
برای ارزیابی آسیب طولانی‌مدت، پس از غلبه بر بیماری، پزشک به دنبال بی‌نظمی در داخل عروق کرونر می‌گردد. این معاینه نشان می دهد که آیا و در کجا ممکن است آنوریسم در دیواره رگ تشکیل شود.
حدود نیمی از آنوریسم ها خود به خود پسرفت می کنند. سایر برآمدگی‌ها تا آخر عمر باقی می‌مانند و خطری تهدیدکننده زندگی را به همراه دارند، زیرا خطر پارگی و خونریزی شدید در دیواره‌های عروق گشاد شده وجود دارد. بنابراین، بزرگسالانی که در کودکی از سندرم کاوازاکی رنج می‌بردند، هنوز در معرض خطر اثرات دیررس بر قلب سال‌ها پس از بیماری هستند.
