ساپروپترین

فنیل آلانین یک آمینو اسید ضروری است که توسط بدن انسان تولید نمی شود. فنیل آلانین خورده شده توسط غذا توسط آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز و کوفاکتور آن 6-tetrahydrobiopterin (6-BH4) متابولیزه به تیروزین تولید می شود. فنیل کتونوری یک اختلال اتوزومی مغلوب ناشی از فعالیت ناکافی فنیل آلانین هیدروکسیلاز است که منجر به افزایش سطح فنیل آلانین خون می شود ، یعنی… ساپروپترین