کلانژیت: علائم، درمان، علل

بررسی اجمالی

• علائم: در کلانژیت حاد، درد شدید در قسمت بالای شکم، اغلب تب بالا، زرد شدن پوست. در اشکال خود ایمنی، خستگی، ناراحتی بالای شکم، یرقان و خارش شدید.
• درمان: در شکل حاد، آنتی بیوتیک، حذف سنگ کیسه صفرا در صورت نیاز. در اشکال خود ایمنی، داروها، احتمالا پیوند کبد
• علل: در کلانژیت حاد، عفونت باکتریایی. در اشکال خود ایمنی، باریک شدن مجاری صفراوی به دلیل التهاب ناشی از سیستم ایمنی بدن خود بیمار
• عوامل خطر: سنگ کیسه صفرا، باریک شدن مجاری صفراوی (به عنوان مثال، پس از جراحی یا تومورها)
• تشخیص: معاینه فیزیکی، آزمایش خون، سونوگرافی و تصویربرداری بیشتر در صورت نیاز
• سیر بیماری: نوع حاد معمولاً با درمان مناسب بهبود می یابد، اشکال خودایمنی مادام العمر باقی می مانند، خطر سیروز کبدی و همچنین سرطان مجرای صفراوی با PSC افزایش می یابد.
• پیش آگهی: در فرم حاد معمولا خوب، در اشکال خودایمنی اغلب طول عمر را کوتاه می کند.

کلانژیت چیست؟

علاوه بر این، مواد سمی از بدن از طریق کبد و مجاری صفراوی وارد روده شده و از طریق مدفوع دفع می شود.

در کلانژیت، مجاری صفراوی ملتهب هستند، اما کیسه صفرا تحت تأثیر التهاب قرار نمی گیرد.

انواع کلانژیت

پزشکان بین یک نوع باکتریایی حاد کلانژیت، که توسط باکتری های برآمده از دوازدهه ایجاد می شود، و اشکال مختلف مختلف، که بیماری های خود ایمنی هستند، تمایز قائل می شوند:

کلانژیت حاد باکتریایی

در کلانژیت حاد، باکتری از دوازدهه وارد مجاری صفراوی می شود. تحت شرایط خاصی، اینها ته نشین می شوند و باعث التهاب حاد و چرکی مجاری صفراوی می شوند. اغلب، افراد مبتلا از سنگ های صفراوی رنج می برند: این سنگ ها مانع از خروج صفرا می شوند و در نتیجه به کلونیزاسیون باکتری ها کمک می کنند. از آنجایی که به ویژه زنان دارای اضافه وزن پس از سن 40 سالگی خطر ابتلا به سنگ کیسه صفرا را افزایش می دهند، احتمال ابتلا به کلانژیت حاد در آنها دو برابر مردان است.

اشکال خود ایمنی کلانژیت

علاوه بر کلانژیت باکتریایی، اشکال خاصی از التهاب مجرای صفراوی نیز وجود دارد که به بیماری های خود ایمنی تعلق دارند:

• کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) یک التهاب مزمن پیشرونده مجاری صفراوی داخل و خارج کبد است. این بیماری ارتباط نزدیکی با سایر بیماری های خود ایمنی مانند کولیت اولسراتیو بیماری التهابی مزمن روده دارد. مردان تقریباً دو برابر زنان، معمولاً در سنین 30 تا 50 سالگی، مبتلا می شوند.
• در کلانژیت اسکلروزان ثانویه (SSC)، بر خلاف PSC، تقریباً همیشه می توان یک محرک خاص مانند خون رسانی ناکافی به مجاری صفراوی (ایسکمی)، آسیب مجاری صفراوی به دلیل روش های جراحی یا عفونت های خاص شناسایی کرد.

اشکال خود ایمنی کلانژیت در سیر منجر به اسکار (اسکلروز) مجاری صفراوی تا استاز صفرا (کلستاز) می شود. در مراحل بعدی، افراد مبتلا اغلب به سیروز کبدی مبتلا می شوند که فقط با پیوند کبد قابل درمان است.

علائم کلانژیت چیست؟

کلانژیت حاد باکتریایی، PBC و PSC علائم مشترک و همچنین برخی از تفاوت‌ها را در تصویر بالینی نشان می‌دهند. به ویژه، علائم در اشکال خودایمنی به طور ناگهانی ایجاد نمی شود، بلکه به تدریج ایجاد می شود.

علائم کلانژیت حاد (باکتریایی).

محصول تجزیه (بیلی روبین) رنگدانه قرمز خون (هموگلوبین) دیگر از طریق صفرا دفع نمی شود، وارد خون می شود و در پوست و غشاهای مخاطی رسوب می کند. زرد شدن پوست در برخی افراد با خارش شدید همراه است.

علائم کلانژیت صفراوی اولیه

در مراحل اولیه، کلانژیت صفراوی اولیه اغلب علائمی ندارد یا فقط علائم غیراختصاصی مانند خستگی مزمن و ناراحتی بالای شکم ایجاد می کند. بسیاری از مبتلایان نیز از خارش شدید و طاقت فرسا شکایت دارند.

از آنجایی که PBC با پیشرفت بیماری منجر به فیبروز و سیروز کبدی می شود، علائم آسیب کبدی بعداً اضافه می شود، مانند زرد شدن پوست و تجمع مایع در شکم (آسیت). سایر علائم PBC عبارتند از دیس لیپیدمی، مدفوع چرب، کمبود ویتامین های محلول در چربی، و به خصوص در زنان، عفونت های مکرر دستگاه ادراری.

علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه

کلانژیت چگونه درمان می شود؟

درمان کلانژیت به علت بیماری بستگی دارد.

کلانژیت باکتریایی

محرک التهاب حاد مجرای صفراوی معمولاً باکتری است. بنابراین پزشک معمولاً دوزهای بالایی از آنتی بیوتیک ها را برای فرد مبتلا تجویز می کند. در برخی موارد، او همچنین از ترکیب دو کلاس مختلف آنتی بیوتیک با مکانیسم های اثر متفاوت برای پوشش طیف وسیع تری از میکروب ها (آنتی بیوتیک های طیف گسترده) استفاده می کند.

به افراد مبتلا به کلانژیت حاد توصیه می شود برای جلوگیری از تحریک جریان صفرا حداقل تا 24 ساعت غذا نخورند. علاوه بر این، به بیماران مسکن هایی مانند متامیزول و ضد تب مانند پاراستامول و ایبوپروفن داده می شود. معمولا درد بعد از چند روز کاهش می یابد. همچنین به افراد مبتلا توصیه می شود که مایعات کافی بنوشند.

حذف سنگ کیسه صفرا

اگر کلانژیت به دلیل انسداد مجاری صفراوی ناشی از سنگ کیسه صفرا باشد، برداشتن آنها مهم است. در برخی موارد، جراح استنت را در مجرای صفراوی قرار می دهد. استنت لوله ای است که مجرای صفراوی را باز نگه می دارد و در نتیجه خروج صفرا به روده کوچک را بهبود می بخشد.

کلانژیت اسکلروئیدی اولیه

کلانژیت اسکلروزان اولیه و کلانژیت صفراوی اولیه بیماری های خود ایمنی هستند و هنوز به طور علّی قابل درمان نیستند. از آنجایی که بیماران مبتلا اغلب از زردی رنج می برند، تمرکز درمانی بر دفع اسیدهای صفراوی است. داروی اورسودوکسی کولیک اسید نه تنها زردی را بهبود می بخشد، بلکه پیش آگهی افراد مبتلا را حداقل در مورد PBC بهبود می بخشد.

در دوره های التهابی حاد در زمینه PSC، پزشک از آنتی بیوتیک ها نیز استفاده می کند. اگر کمبود ویتامین های محلول در چربی وجود داشته باشد، افراد مبتلا آماده سازی های ویتامینی مناسب برای مقابله با علائم کمبود دریافت می کنند.

در سیر بیماری، PSC و PBC منجر به اسکار پیشرونده بافت کبد (سیروز) می شود. در مرحله نهایی سیروز، آخرین گزینه درمانی پیوند کبد است.

علل و عوامل خطر

کلانژیت حاد و اشکال خود ایمنی PBC و PSC علل زمینه‌ای بسیار متفاوتی دارند.

کلانژیت حاد ناشی از باکتری های روده

کلانژیت حاد اغلب توسط باکتری های روده ای ایجاد می شود که از روده کوچک از طریق مجرای صفراوی مشترک (مجرای کلدوکال) به کیسه صفرا و سیستم مجرای صفراوی مهاجرت می کنند. مجرای صفراوی مشترک همراه با مجرای پانکراس به داخل دوازدهه باز می شود.

کلانژیت حاد ناشی از سنگ کیسه صفرا (کوله لیتیازیس)

سنگ کیسه صفرا معمولاً به دلیل کلسترول بیش از حد در صفرا ایجاد می شود. زنان دارای اضافه وزن بالای 40 سال به ویژه در معرض خطر هستند و اغلب سنگ کیسه صفرا دارند.

اگر سنگ‌های صفراوی از کیسه صفرا به سمت سیستم صفراوی حرکت کنند، مجاری صفراوی را مسدود می‌کنند و در نتیجه صفرا به سمت بالا برمی‌گردد - گاهی اوقات به کبد. باکتری های موجود در مجاری صفراوی در این شرایط راحت تر تکثیر می شوند. سپس تحریک مخاط مجرای صفراوی رخ می دهد و التهاب چرکی (کلانژیت) سریعتر گسترش می یابد.

باریک شدن مجاری صفراوی، به عنوان مثال به دلیل ویژگی های آناتومیک، تومور یا اقدامات جراحی در ناحیه مجرای صفراوی، نیز خطر ابتلا به کلانژیت را افزایش می دهد.

PSC و PBC: بیماری های خود ایمنی

کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) و کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) اشکال خاصی از کلانژیت هستند که مبتنی بر یک فرآیند التهابی خود ایمنی هستند. مجاری صفراوی افراد مبتلا به طور مزمن ملتهب و در طول بیماری باریک می شوند و در نتیجه صفراهای پشت سر هم به وجود می آیند. دلیل حمله سیستم ایمنی به بافت خود بدن مشخص نیست.

معاینات و تشخیص

پس از آن یک معاینه فیزیکی انجام می شود که در طی آن، در صورت مشکوک شدن به کلانژیت، پزشک از جمله موارد دیگر، پوست را از نزدیک نگاه می کند. زرد شدن احتمالی پوست یا به اصطلاح علائم پوستی کبد نشان دهنده آسیب کبدی است. علائم پوستی کبد، تغییرات پوستی معمولی است که در بیماری مزمن کبد رخ می دهد. به عنوان مثال، این موارد شامل گشاد شدن عروق پوستی به شکل ستاره (نایوی عنکبوتی)، قرمز شدن کف دست ها (اریتم کف دست) و لب های براق بسیار قرمز، صاف و لاک مانند (لب های لاک) است.

پزشک همچنین با گوشی پزشکی به شکم گوش می دهد تا صداهای روده و هوای روده و محتوای مدفوع را بررسی کند. او همچنین شکم را لمس می کند. پزشک اغلب زیر قفسه سینه سمت راست را فشار می دهد و از بیمار می خواهد که نفس عمیق بکشد. اگر درد افزایش یابد و تنفس بیمار به طور انعکاسی متوقف شود، شک به التهاب تایید می شود. در طول لمس، پزشک کبد و طحال را نیز بررسی می کند که اغلب در PBC بزرگ می شوند.

از آنجایی که کلانژیت تنها به میزان محدودی با معاینه فیزیکی قابل تشخیص است، معمولاً آزمایش‌های بیشتری انجام می‌شود:

آزمایش خون

در PBC و PSC، به اصطلاح پارامترهای کلستاز اغلب افزایش می یابد. اینها مقادیر آزمایشگاهی هستند که استاز صفرا را نشان می دهند، به عنوان مثال بیلی روبین تام و آلکالین فسفاتاز (AP). در PBC، افزایش سطح کبد و کلسترول (هیپرکلسترولمی) ممکن است در مراحل بعدی بیماری رخ دهد.

علاوه بر این، از آنجا که PBC یک بیماری خود ایمنی است، سطح آنتی بادی های خاص (AMA-M2 و ANA اختصاصی PBC) افزایش می یابد. اینها آنتی بادی هایی هستند که به طور خاص ساختارهای خود بدن را هدف قرار می دهند. از سوی دیگر، آنتی‌بادی‌های خودکار PSC خاص مشخص نیستند. با این حال، به اصطلاح ANCA، آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل، در بسیاری از افراد مبتلا افزایش یافته است.

سونوگرافی (سونوگرافی)

معاینه اولتراسوند شکم (سونوگرافی شکم) ممکن است نشانه های اولیه علت کلانژیت را ارائه دهد. گشاد شدن مجاری صفراوی نشان دهنده انسداد صفراوی است. اگر سنگ‌های صفراوی در سیستم مجرای صفراوی وجود داشته باشند، معمولاً در کیسه صفرا تشکیل می‌شوند و در آنجا به بهترین شکل مشاهده می‌شوند.

تصویربرداری بیشتر

اگر مشکوک به کلانژیت اسکلروزان اولیه باشد، کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP) یک ابزار تشخیصی قابل اعتماد در نظر گرفته می شود. در برخی موارد از کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP) نیز استفاده می شود.

ERCP امکان تصویربرداری از مجاری صفراوی را از داخل فراهم می کند. پزشک لوله نازکی را از طریق مری و معده وارد دوازدهه می کند و از طریق آن ماده حاجب اشعه ایکس را به مجرای صفراوی مشترک و مجرای پانکراس تزریق می کند. سپس از دستگاه اشعه ایکس برای عکسبرداری از سیستم مجرای صفراوی استفاده می کند. اگر بتوان سنگ کیسه صفرا را تشخیص داد، آنها به طور مستقیم در طول معاینه برداشته می شوند.

سیر بیماری و پیش آگهی

به شرطی که کلانژیت حاد بهبود یابد و پزشک سنگ های صفراوی موجود را خارج کند، پیش آگهی التهاب مجرای صفراوی بسیار خوب است. برای اکثر کسانی که تحت تاثیر قرار می گیرند، این یک بیماری یکباره باقی می ماند.

در کلانژیت حاد باکتریایی، درمان با آنتی بیوتیک برای جلوگیری از انتشار باکتری در سراسر بدن از طریق جریان خون و منجر به مسمومیت خون (کلانژیوسپسیس) بسیار مهم است. در مراحل پیشرفته، کلانژیت ممکن است به بقیه بافت کبد گسترش یابد و باعث آبسه های چرکی شود.

هر چه کلانژیت طولانی تر باشد، خطر باریک شدن (سفتی) و زخم شدن مجاری صفراوی بیشتر است. باریک شدن مجاری صفراوی از خروج نامحدود صفرا جلوگیری می کند و خطر رفلاکس صفرا را افزایش می دهد.

در حالی که کلانژیت حاد با کاهش امید به زندگی همراه نیست، امید به زندگی در PSC و PBC کاهش می یابد. به عنوان مثال، نرخ بقای پنج ساله برای افراد مبتلا به PBC علامتدار حدود 50 درصد است (برای افراد بدون علائم، 90 درصد). میانگین بقای PSC بدون پیوند کبد حدود 20 تا XNUMX سال از زمان تشخیص است.