دیابت بی مزه: علائم، علل، درمان

بررسی اجمالی

• تعریف: اختلال در تعادل آب و الکترولیت ناشی از هورمون به دلیل دفع بیش از حد ادرار. کلیه ها قادر به تمرکز ادرار و حفظ آب نیستند.
• علل: یا کمبود هورمون ضد ادرار، ADH (دیابت بی مزه مرکزی) یا کمبود پاسخ کلیه به ADH (دیابت بی مزه کلیه).
• علائم: برون ده ادرار بیش از حد (پلی یوری)، ادرار بسیار رقیق شده، احساس تشنگی بیش از حد و افزایش مصرف مایعات (پلی دیپسی)، احتمالاً علائم عصبی (مانند گیجی، ضعف)
• تشخیص: آزمایش خون و ادرار، آزمایش تشنگی
• درمان: بسته به شکل و شدت بیماری، با دارو (دسموپرسین به عنوان جایگزین ADH، احتمالاً داروهای دیگر) و در صورت امکان از بین بردن علت. گاهی اوقات علاوه بر درمان علت، رژیم غذایی کم نمک و پروتئین کم و مصرف مایعات کافی کافی است.

دیابت بی مزه: تعریف

بیماری شکل می گیرد

اختلال هورمونی پشت دیابت بی مزه شامل هورمون آنتی دیورتیک (ADH) است. این هورمون که وازوپرسین نیز نامیده می شود، در هیپوتالاموس، بخشی از دیانسفالون تولید می شود. با این حال، در صورت نیاز توسط غده هیپوفیز مجاور (هیپوفیز) ذخیره و آزاد می شود.

ADH در تنظیم تعادل آب نقش دارد. هنگامی که کمبود آب در بدن وجود دارد، غده هیپوفیز ADH را در خون آزاد می کند. باعث می شود کلیه ها ادرار را بیشتر متمرکز کنند - یعنی آب بیشتری را در خود نگه دارند.

در دیابت بی مزه، این مکانیسم تنظیمی مختل می شود. بسته به محل دقیق اختلال، پزشکان انواع زیر را از بیماری تشخیص می دهند:

• دیابت بی مزه مرکزی: در این مورد، اختلال در ناحیه هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز باعث کمبود ADH می شود - این هورمون به طور کامل وجود ندارد یا در مقادیر ناکافی وجود دارد. در هر دو مورد، بدن نمی تواند (به اندازه کافی) به کلیه ها سیگنال دهد که چه زمانی باید آب را در بدن حفظ کنند. دیابت بی مزه مرکزی "دیابت بی مزه عصبی هورمونی" نیز نامیده می شود.

دیابت شیرین: شباهت ها و تفاوت ها

با وجود مکانیسم بیماری متفاوت، دیابت بی مزه و دیابت شیرین (دیابت) یک ویژگی مشترک دارند که در نام رایج "دیابت" منعکس شده است. این اصطلاح به معنای "جریان" است و نشان دهنده افزایش پاتولوژیک دفع ادرار در هر دو بیماری است.

همانطور که گفته شد، علت اصلی دیابت بی مزه ناتوانی کلیه ها در تمرکز ادرار است. بنابراین رقیق شده است - از این رو دیابت بی مزه = "جریان بی مزه" نامیده می شود.

در مقابل، تکرر ادرار در دیابت ملیتوس به دلیل پاتولوژیک بالا سطح گلوکز خون است. بدن سعی می کند از طریق ادرار از شر قند اضافی (گلوکز) خلاص شود. و از آنجایی که شکر به صورت فیزیکی به آب متصل می‌شود، مقدار زیادی آب نیز از دست می‌رود: بنابراین بیمار مقادیر زیادی ادرار حاوی قند را دفع می‌کند – از این رو اصطلاح «جریان شیرین عسل» به آن گفته می‌شود.

دیابت بی مزه: علائم

علائم اصلی دیابت بی مزه عبارتند از:

• پلی دیپسی: افزایش تشنگی و مصرف مایعات (اغلب آب سرد ترجیح داده می شود).
• آستنوری: ناتوانی کلیه در تمرکز ادرار، بنابراین رقیق می شود (قابل اندازه گیری با کاهش اسمولالیته = کاهش غلظت املاح)

اگر بیماران نتوانند افزایش از دست دادن آب را با نوشیدن بیشتر جبران کنند، بدن دچار کم آبی می شود. متخصصان پزشکی از آن به عنوان کم آبی (یا کم آبی) یاد می کنند.

گاهی اوقات، دیابت بی مزه با علائم عصبی اضافی همراه است: افزایش برون ده ادرار باعث افزایش سطح سدیم خون می شود (هیپرناترمی). این می تواند به عنوان مثال در گیجی، ضعف عضلانی و بی حالی منعکس شود. بی حالی اختلال هوشیاری همراه با خواب آلودگی و کندی جسمی و ذهنی (کسلی) است.

در برخی بیماران، دیابت بی مزه نتیجه بیماری دیگری است (به موارد زیر مراجعه کنید: علل). سپس علائم بیماری زمینه ای اضافه می شود.

دیابت بی مزه: تشخیص

آزمایش خون و ادرار

برای روشن شدن دیابت بی مزه احتمالی، پزشک آزمایش خون و ادرار را تجویز می کند:

• خون: در دیابت بی مزه، سطوح بالای سدیم و سایر نمک ها (الکترولیت ها) قابل تشخیص است. سطح سدیم به ویژه در بیمارانی که (نمی توانند) مایعات کافی برای جبران از دست دادن آب مصرف کنند، به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
• ادرار: ادرار بیش از 24 ساعت جمع آوری و سپس آنالیز می شود. در دیابت بی مزه رقیق می شود (کاهش غلظت املاح = کاهش اسمولالیته). وزن مخصوص ادرار کاهش می یابد، محتوای قند در ادرار طبیعی است (ویژگی متمایز از دیابت شیرین - در آنجا قند در ادرار افزایش می یابد).

تست تشنگی

تشخیص مشکوک به دیابت بی مزه را می توان با آزمایش تشنگی (تست محرومیت از آب) تأیید کرد. روش دقیق آزمایش ممکن است متفاوت باشد. با این حال، اساساً به صورت زیر عمل می کند:

علیرغم عدم مصرف مایعات، بیماران مبتلا به دیابت بی مزه به دفع ادرار ادامه می دهند و این ادرار بدون تغییر رقیق می شود (اسمولالیته ادرار بدون تغییر)، در حالی که اسمولالیته سرم خون افزایش می یابد. از طرف دیگر در افراد سالم، در طول آزمایش تشنگی، میزان ادرار کاهش می یابد و اسمولالیته ادرار افزایش می یابد.

اگر فشار خون بیمار کاهش یابد، ضربان قلب افزایش یابد یا وزن بدن بیش از پنج درصد کاهش یابد، آزمایش یا پس از مدت زمان برنامه ریزی شده خاتمه می یابد.

تمایز بین دیابت بی مزه مرکزی و کلیوی

اگر اندازه‌گیری‌های انجام‌شده در طول آزمایش تشنگی دیابت بی‌مزه را تأیید کند، پزشک می‌تواند با تجویز یک آماده‌سازی هورمونی قبل از توقف آزمایش، متوجه شود که کدام شکل از این بیماری وجود دارد:

برای این منظور به بیمار ADH یعنی وازوپرسین (یا مشتق مصنوعی آن دسموپرسین که به صورت اسپری بینی موجود است) به بیمار تزریق می کند. پس از آن، ادرار ساطع شده دوباره تجزیه و تحلیل می شود:

• دیابت بی مزه رنالیس: علیرغم مصرف وازوپرسین، دفع بیش از حد ادرار ادامه می یابد و ادرار فقط کمی کمتر رقیق می شود (افزایش جزئی اسمولالیته ادرار) – در نهایت، مشکل در اینجا کمبود هورمون نیست، بلکه کمبود یا پاسخ ناکافی است. کلیه ها به هورمون

همچنین می توان با اندازه گیری مستقیم ADH در خون، در پایان آزمایش تشنگی (قبل از تزریق وازوپرسین) بین این دو شکل تمایز قائل شد. در دیابت بی مزه سانترالیس، سطح ADH پایین خواهد بود. در دیابت بی مزه کلیه، به طور مناسب افزایش می یابد. با این حال، این اندازه گیری دشوار است و بخشی از برنامه معمول نیست. علاوه بر این، تست تشنگی نتایج به اندازه کافی دقیق ارائه می دهد.

تشخیص افتراقی پلی دیپسی سایکوژنیک

هنگامی که فردی در روز مایعات زیادی می نوشد و دفع می کند، همیشه به دلیل نوعی دیابت نیست. تشنگی و دفع ادرار متعاقب آن نیز ممکن است در نتیجه یک بیماری روانی مانند اسکیزوفرنی بیش از حد طبیعی افزایش یابد.

دیابت بی مزه: درمان

درمان دیابت بی مزه به شکل، علت و شدت بیماری بستگی دارد. هدف آن کاهش خروجی ادرار تا حدی است که بیمار بتواند زندگی عادی داشته باشد و دیگر در شب با ادرار زیاد بیدار نشود.

درمان دیابت بی مزه مرکزی

در دیابت بی مزه سانترالیس، جایگزینی هورمون معمولاً ضروری است - هورمون ADH از دست رفته باید با دارو جایگزین شود، یعنی با تجویز منظم دسموپرسین. این مشتق مصنوعی هورمون آنتی دیورتیک اثری مشابه مشابه طبیعی خود دارد، اما مدت اثر طولانی تری دارد. می توان آن را به روش های مختلف اداره کرد. بسیاری از بیماران دسموپرسین را به عنوان اسپری بینی تجویز می کنند. با این حال، ماده فعال به صورت قرص و به صورت تزریق زیر پوست یا ورید نیز موجود است. در همه موارد، دوز به صورت جداگانه تنظیم می شود.

دسموپرسین همچنین اغلب برای درمان کودکان (و بزرگسالانی) که شب‌ها رختخواب را خیس می‌کنند (شب ادراری، شب ادراری) استفاده می‌شود - این دارو میل به ادرار کردن در شب را سرکوب می‌کند.

• دیورتیک‌های تیازیدی: اینها داروهای کم‌آبی هستند که به طور متناقضی می‌توانند برون ده ادرار را در بیماران مبتلا به دیابت بی مزه سانترالیس (و دیابت بی مزه کلیه) کاهش دهند.
• داروهای آزاد کننده ADH: این داروها تولید ADH را افزایش می دهند و بنابراین برای بیماران با کمبود نسبی ADH مناسب هستند (یعنی زمانی که بدن هنوز می تواند مقادیر کمی ADH را فراهم کند). این عوامل شامل داروی کاهنده قند خون کلرپروپامید و داروی صرع کاربامازپین است. آنها را می توان با دیورتیک های تیازیدی ترکیب کرد.
• مهارکننده های پروستاگلاندین: ترکیبات فعالی مانند ایندومتاسین (یک ضد التهاب و مسکن از گروه NSAID) می توانند مقدار ادرار را کاهش دهند، البته معمولاً فقط اندکی. با این حال، اگر بیمار از یک دیورتیک تیازیدی نیز استفاده کند و رژیم غذایی کم سدیم داشته باشد، می‌توان این اثر را افزایش داد.

صرف نظر از کامل یا جزئی بودن کمبود ADH، علت دیابت بی مزه مرکزی همیشه در صورت امکان از بین می رود. به عنوان مثال، تومور مغزی که باعث کمبود ADH می شود، اغلب می تواند با جراحی برداشته شود.

درمان دیابت بی مزه کلیه

• نوشیدن مقدار کافی آب
• رژیم غذایی کم نمک و پروتئین
• در صورت امکان از بین بردن علت بیماری

اگر علایم دیابت بی مزه با وجود این اقدامات ادامه یابد، پزشک داروهایی را تجویز می کند که میزان ادرار را کاهش می دهد. داروهایی که گاهی برای دیابت بی مزه سانترالیس تجویز می شوند، در نظر گرفته می شوند: داروهای دیورتیک (دیورتیک های تیازیدی یا آمیلورید دیورتیک صرفه جویی در پتاسیم) یا NSAID ها (مانند ایندومتاسین).

نوشیدن کافی نوشیدنی در دیابت بی مزه رنالیس بسیار مهم است: حتی چندین ساعت بدون مصرف مایعات می تواند باعث کم آبی شدید بدن شود!

دیابت بی مزه: علل

هر دو شکل بیماری - دیابت بی مزه مرکزی و کلیوی - می تواند ارثی یا اکتسابی باشد (به عنوان مثال، به دلیل بیماری های مختلف). علاوه بر این، مواردی وجود دارد که در آنها هیچ دلیلی برای بیماری یافت نمی شود. آنها به عنوان "ایدیوپاتیک" شناخته می شوند.

علل دیابت بی مزه سانترالیس

پزشکان به نوع ارثی دیابت بی مزه سانترالیس اولیه اشاره می کنند. اغلب به دلیل جهش ژن وازوپرسین در کروموزوم 20 ایجاد می شود.

• آسیب های جمجمه (به ویژه شکستگی قاعده جمجمه)
• تومورهای بالای یا داخل زین جمجمه (بخش زینی شکل استخوان جمجمه که غده هیپوفیز در فرورفتگی آن قرار دارد)
• نئوپلاسم های بافت گرهی (گرانولوم)، مانند مواردی که می توانند در سارکوئیدوز یا سل رخ دهند.
• ناهنجاری ها (مانند آنوریسم) شریان های تغذیه کننده مغز
• مغز عفونی یا مننژیت (آنسفالیت، مننژیت)
• برداشتن کامل غده هیپوفیز (هیپوفیزکتومی)، به عنوان مثال در مورد تومور هیپوفیز

دیابت بی مزه سانترالیس نیز ممکن است به طور موقت در نیمه دوم بارداری ایجاد شود: جفت ممکن است آنزیمی (وازوپرسیناز) تولید کند که باعث افزایش تجزیه ADH می شود. سپس سطح هورمون می تواند به حدی کاهش یابد که کلیه ها دیگر نتوانند آب کافی را در بدن حفظ کنند.

علل دیابت بی مزه کلیه

به ندرت، دیابت بی مزه رنالیس ارثی به دلیل جهش ژنی در یک کروموزوم متفاوت (نه یک کروموزوم جنسی، بلکه یک اتوزوم غیر تعیین کننده جنسی) است. این جهش می تواند بدون توجه به جنسیت منجر به شروع بیماری شود.

اشکال اکتسابی دیابت بی مزه رنالیس نتیجه بیماری ها یا داروهایی است که بر کلیه ها تأثیر می گذارد. مثالها عبارتند از:

• بیماری کلیه پلی کیستیک: بیماری ارثی که در آن حفره‌های پر از مایع متعدد (کیست) در کلیه‌ها ایجاد می‌شود - به قیمت بافت سالم کلیه.
• التهاب لگن کلیه
• کم خونی داسی شکل: بیماری ارثی که در آن گلبول های قرمز داسی شکل به جای دیسک شکل (گلبول های قرمز) تشکیل می شود. اینها می توانند عروق را مسدود کنند و در نتیجه به کلیه ها آسیب وارد کنند.
• آمیلوئیدوز: بیماری نادری که شامل پروتئین های چین خورده غیرطبیعی می شود (پروتئین ها از زنجیره های بلندی از اسیدهای آمینه تشکیل شده اند که معمولاً به روش خاصی تا می شوند). پروتئین‌های غیرطبیعی می‌توانند در میان سایر مکان‌ها در کلیه‌ها رسوب کرده و به آنها آسیب وارد کنند.
• سندرم شوگرن
• برخی سرطان ها (مانند میلوما، سارکوم)

دیابت بی مزه: پیش آگهی

در بیشتر موارد دیابت بی مزه بدون هیچ مشکلی قابل درمان است. اشکال اکتسابی این بیماری حتی گاهی قابل درمان هستند - به شرطی که بتوان علت (مثلاً تومور مغزی) را از بین برد. در غیر این صورت، افراد مبتلا معمولاً می توانند با درمان مناسب و مراقبت های پزشکی خوب زندگی عادی داشته باشند.

هیچ درمانی برای دیابت بی مزه مادرزادی (ارثی) وجود ندارد. با این حال، با درمان و مراقبت مناسب می توان بیماری را تحت کنترل نگه داشت تا زندگی عادی به طور کلی امکان پذیر باشد. با این حال، درمان زودهنگام مهم است! به عنوان مثال، اگر نوزادانی با دیابت بی مزه رنالیس ارثی متولد شوند اما فوراً تشخیص داده نشود و درمان نشود، خطر آسیب دائمی مغز با کاهش هوش وجود دارد.

دیابت بی مزه که در دوران بارداری ایجاد می شود، طی یک تا دو هفته پس از تولد، خود به خود به حالت عادی باز می گردد.