پورفیریاس: طبقه بندی

پورفیریاس با توجه به معیارهای مختلف می توان طبقه بندی کرد ، اگرچه ممکن است همپوشانی داشته باشد. به عنوان مثال ، در زمینه علائم شناسی و درمان، اشکال حاد از اشکال پوستی متمایز می شوند ، اگرچه با توجه به جنبه های مختلف متفاوت هستند.

با توجه به علت ، تمایز بین پورفیریای اولیه و ثانویه ایجاد می شود:

پورفیریای اولیه

  • متناوب حاد پورفیری (AIP) - ICD-10 E80.2: دیگر پورفیری؛ اتوزومال غالب.
  • پورفیریا variegata (PV) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال غالب.
  • coproporphyria ارثی (HCP) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال غالب.
  • پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال مغلوب.
  • Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1 ؛ رایج ترین شکل اتوزومال غالب یا اکتسابی
    • زیر فرم: پورفیریای هپاتوریتروپویتیک (HEP) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال مغلوب؛ شکل شدید پیشرونده
  • پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP) (مترادف: بیماری گونتر) - ICD-10 E80.0: پورفیری اریتروپوئتیک ارثی ؛ اتوزومال مغلوب.
  • پورفیریای اریتروپویتیک (EPP) - ICD-10 E80.0: پورفیری اریتروپوئتیک ارثی ؛ اتوزومال غالب.

پورفیریای ثانویه

  • Coproporphyrias (اکتسابی)
  • پروتوپورفیرینمیا (اکتسابی)

بسته به محل تجمع پورفیرین ها ، پورفیریاها را می توان به دو گروه زیر تقسیم کرد:

  • کبدی پورفیریاها (رایج) - پورفیرین ها عمدتا در کبد.
    • پورفیری پوستی تاردا (PCT).
      • زیرگروه: پورفیریای کبدی-ایتروپویتیک (HEP).
    • پورفیری حاد متناوب (AIP).
    • پورفیری واریگاتا (PV)
    • coproporphyria ارثی (HCP)
    • پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).
  • پورفیریای اریتروپویتیک (نادر) - پورفیرین ها عمدتا در مغز استخوان جمع می شوند
    • پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP).
    • پورفیریای اریتروپویتیک مادرزادی (CEP) (مترادف: بیماری گونتر).

طبقه بندی احتمالی دیگر پورفیریا می تواند بر اساس تظاهرات زمانی بیماری باشد:

پورفیریای حاد

  • پورفیری حاد متناوب (AIP).
  • coproporphyria ارثی (HCP).
  • پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).
  • پورفیری واریگاتا (PV)

پورفیری غیر حاد

  • پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP)
  • پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP).
  • پورفیری پوستی تاردا (PCT)

در نهایت ، پورفیریا را می توان با توجه به وجود تظاهرات بر روی پوست به شرح زیر طبقه بندی کرد:

پورفیریای پوستی

  • پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP).
  • coproporphyria ارثی (HCP).
  • پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP).
  • پورفیری پوستی تاردا (PCT)
  • پورفیری واریگاتا (PV)

پورفیریای غیر پوستی

  • پورفیری حاد متناوب (AIP).
  • پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).