پورفیریاس با توجه به معیارهای مختلف می توان طبقه بندی کرد ، اگرچه ممکن است همپوشانی داشته باشد. به عنوان مثال ، در زمینه علائم شناسی و درمان، اشکال حاد از اشکال پوستی متمایز می شوند ، اگرچه با توجه به جنبه های مختلف متفاوت هستند.
با توجه به علت ، تمایز بین پورفیریای اولیه و ثانویه ایجاد می شود:
پورفیریای اولیه
- متناوب حاد پورفیری (AIP) - ICD-10 E80.2: دیگر پورفیری؛ اتوزومال غالب.
- پورفیریا variegata (PV) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال غالب.
- coproporphyria ارثی (HCP) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال غالب.
- پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال مغلوب.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1 ؛ رایج ترین شکل اتوزومال غالب یا اکتسابی
- زیر فرم: پورفیریای هپاتوریتروپویتیک (HEP) - ICD-10 E80.2: پورفیریای دیگر ؛ اتوزومال مغلوب؛ شکل شدید پیشرونده
- پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP) (مترادف: بیماری گونتر) - ICD-10 E80.0: پورفیری اریتروپوئتیک ارثی ؛ اتوزومال مغلوب.
- پورفیریای اریتروپویتیک (EPP) - ICD-10 E80.0: پورفیری اریتروپوئتیک ارثی ؛ اتوزومال غالب.
پورفیریای ثانویه
- Coproporphyrias (اکتسابی)
- پروتوپورفیرینمیا (اکتسابی)
بسته به محل تجمع پورفیرین ها ، پورفیریاها را می توان به دو گروه زیر تقسیم کرد:
- کبدی پورفیریاها (رایج) - پورفیرین ها عمدتا در کبد.
- پورفیری پوستی تاردا (PCT).
- زیرگروه: پورفیریای کبدی-ایتروپویتیک (HEP).
- پورفیری حاد متناوب (AIP).
- پورفیری واریگاتا (PV)
- coproporphyria ارثی (HCP)
- پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).
- پورفیری پوستی تاردا (PCT).
- پورفیریای اریتروپویتیک (نادر) - پورفیرین ها عمدتا در مغز استخوان جمع می شوند
- پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP).
- پورفیریای اریتروپویتیک مادرزادی (CEP) (مترادف: بیماری گونتر).
طبقه بندی احتمالی دیگر پورفیریا می تواند بر اساس تظاهرات زمانی بیماری باشد:
پورفیریای حاد
- پورفیری حاد متناوب (AIP).
- coproporphyria ارثی (HCP).
- پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).
- پورفیری واریگاتا (PV)
پورفیری غیر حاد
- پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP)
- پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP).
- پورفیری پوستی تاردا (PCT)
در نهایت ، پورفیریا را می توان با توجه به وجود تظاهرات بر روی پوست به شرح زیر طبقه بندی کرد:
پورفیریای پوستی
- پورفیریای اریتروپوئتیک (EPP).
- coproporphyria ارثی (HCP).
- پورفیری اریتروپوئتیک مادرزادی (CEP).
- پورفیری پوستی تاردا (PCT)
- پورفیری واریگاتا (PV)
پورفیریای غیر پوستی
- پورفیری حاد متناوب (AIP).
- پورفیریای دوس (پورفیریای کمبود δ-ALA / پورفیریای کمبود ALAD).