پلاسموسیتوما: طبقه بندی

میلوما مولتیپل علامتی (پلاسموسیتوما) با معیارهای اصلاح شده IMWG به شرح زیر تعریف می شود: حضور سلولهای پلاسمای مونوکلونال در مغز استخوان 10 ≥ یا بیوپسیپلاسماسیتومای استخوان یا تظاهرات خارج از حفره و هر یک از "تعیین کننده های میلوما" زیر تایید شده است.

معیارهای CRAB برای تشخیص مولتیپل میلوما (به زیر مراجعه کنید) تشخیص آزمایشگاهی).

هیپرکلسمی (بیش از حد کلسیم) C (هایپرکلسمی) سرم کلسیم > 0.25 mmol / L بالاتر از حد طبیعی بالا یا> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
نارسایی کلیه (اختلال عملکرد کلیه) R (نارسایی کلیوی) GFR (میزان فیلتراسیون گلومرولی) <40 میلی لیتر در دقیقه یا سرم کراتینین > 177 میکرومول در لیتر
کم خونی (کم خونی) A (کم خونی) > 2.0 گرم در دسی لیتر در زیر محدوده طبیعی پایین تر یا <10 گرم در دسی لیتر
ضایعات استخوانی (استئولیز و / یا پوکی استخوان). B (ضایعات استخوانی) ≥ 1 ضایعه توسط رادیوگرافی ، CT یا PET-CT.

بیومارکر

  • سلولهای پلاسمای کلونال در مغز استخوان ≥ 60٪
  • نسبت زنجیره نور آزاد (FLC) درگیر / غیر درگیر 100 ≥
  • > 1 ضایعه کانونی در تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)> 5 میلی متر.

مرحله بندی طبق دوری و سالمون (مرحله بندی براساس سیستم بین المللی بین المللی (ISS) ترجیح داده می شود: به زیر مراجعه کنید).

صحنه ضوابط
من (A / B)
  • Hb> 10 گرم در دسی لیتر و
  • سرم Ca طبیعی و
  • ساختار طبیعی استخوان در اشعه ایکس / یک نقطه کانونی انفرادی و
  • IgG <50 گرم در لیتر / IgA <30 گرم در لیتر / ، پروتئین Bence-Jones در ادرار <4 گرم در 24 ساعت
II (A / B) نه برای I و نه برای III حساب کردن
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl و / یا
  • سرم کلسیم افزایش یافته و یا
  • ضایعات پیشرفته استخوان در Rö و / یا
  • IgG> 70 گرم در لیتر / IgA> 50 گرم در لیتر / ، پروتئین Bence-Jones در ادرار> 12 گرم در 24 ساعت

افسانه

  • پاسخ: عملکرد کلیه طبیعی است
  • ب: عملکرد کلیه محدود است
  • Hb: هموگلوبین (رنگدانه خون)
  • کلسیم: کلسیم
  • IgG: ایمونوگلوبولین G
  • IgA: ایمونوگلوبولین A

مرحله بندی طبق سیستم مرحله بندی بین المللی (ISS).

صحنه ضوابط زنده ماندن 5 ساله
I
  • β 2-میکروگلوبولین ≤3.5 میلی گرم در لیتر
  • آلبومین 3.5 گرم در دسی لیتر
  • LDH طبیعی است
  • خطر استاندارد سیتوژنتیک
 82
II
  • نه مرحله I و نه III
 62
III
  • β 2-میکروگلوبولین .5.5 میلی گرم در لیتر
  • LDH افزایش یافته است

Or

  • ریسک بالای سیتوژنتیک
 40

افسانه: LDH: لاکتات دهیدروژناز گروه کاری بین المللی میلوما (IMWG) یک سیستم مرحله بندی پیش آگهی جدید را پیشنهاد می کند که "سیستم مرحله بندی بین المللی" قبلی (ISS) ، انحرافات کروموزومی (CA) را در فلورسانس بین فاز در هیبریداسیون درجا پس از سلول پلاسمای CD138 تشخیص می دهد غنی سازی و سطح سرمی لاکتات دهیدروژناز (LDH):

صحنه ضوابط
I
  • SS2-میکروگلوبولین <3.5 میلی گرم در لیتر و آلبومین> 35 گرم در لیتر
  • CA غیر خطرناک مانند del (17p) و / یا t (4؛ 14) و / یا t (14؛ 16).
  • و سطح LDH نرمال (زیر حد بالای حد طبیعی).
II
  • SS2-میکروگلوبولین> 5.5/XNUMX میلی گرم در لیتر
  • CA با خطر بالا یا
  • سطح بالای LDH
III
  • سایر ترکیبات ممکن ISS ، CA و LDH.

پس از یک دوره مشاهده متوسط ​​46 ماهه ، میزان بقا 5 ساله:

  • R-ISS I اولیه با 82٪.
  • R-ISS II با 62٪
  • R-ISS III در 40 سالگی

میزان بقای بدون پیشرفت (بقا بدون سرطان پیشرفت) در سه گروه پیش آگهی 55٪ ، 36٪ و 24٪ بود.