بررسی اجمالی
- پیش آگهی: بستگی به نوع مزوتلیوم دارد که معمولاً برای مزوتلیومای بدخیم پلور نامطلوب است. اشکالی که دیر تشخیص داده می شوند معمولا قابل درمان نیستند
- علائم: مشکلات تنفسی و درد قفسه سینه، سرفه، کاهش وزن، تب.
- علل و عوامل خطر: استنشاق گرد و غبار آزبست. عوامل ژنتیکی، الیاف آزبست مانند و برخی ویروس ها؛ کارگران ساختمانی یا کشتی سازی اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند
- تشخیص: علائم، سابقه پزشکی، اشعه ایکس، معاینات اولتراسوند، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری. تحت شرایط خاص، نمونه برداری و معاینه پستان با آندوسکوپ
- درمان: در صورت امکان، جراحی، پرتودرمانی تکمیلی و شیمی درمانی. اغلب هیچ درمانی وجود ندارد، بلکه تنها درمان درد است.
- پیشگیری: معاینه تشخیص زودهنگام برای افراد مبتلا که در معرض آزبست قرار گرفته اند. هنگام کار با آزبست قوانین ایمنی و بهداشت شغلی را رعایت کنید.
مزوتلیوما چیست؟
مزوتلیوما رشد (تومور) مزوتلیوم است. این یک بافت اپیتلیال تک لایه است که مرز حفره های بدن مانند پلور (متشکل از جنب و پلور)، پریکارد و صفاق را تشکیل می دهد.
در مزوتلیومای پلور ("سرطان پلور")، معمولاً در طول دوره بیماری، تومور وسیعی را در اطراف ریه تشکیل می دهد.
اگر از نظر شغلی در معرض آزبست قرار گرفته اید و به مزوتلیومای بدخیم مبتلا شده اید، این یک بیماری شناخته شده شغلی محسوب می شود. در برخی موارد، مزوتلیوما به عنوان "آزبستوز" شناخته می شود.
با این حال، به طور کلی، آزبستوز یک "بیماری ریوی غبار آزبست" را توصیف می کند که خود را با زخم شدن ریه ها نشان می دهد و ممکن است به مزوتلیوما تبدیل شود.
مزوتلیوم‌های بدخیم بیش از 80 درصد مزوتلیوم‌های پلور هستند، تومورهایی که از پلور منشا می‌گیرند (پلورا: پلور دنده‌ها و پلور ریه). به این سرطان پلور یا سرطان پلور گفته می شود.
تقریباً 20 نفر در هر میلیون نفر در آلمان هر سال به مزوتلیوما مبتلا می شوند. آزبست در بسیاری از کشورهای صنعتی ممنوع شده است، اما به نظر می رسد بروز آن در حال افزایش است. مردان سه تا پنج برابر بیشتر از زنان در معرض ابتلا به مزوتلیوما هستند. هر چه سن بالاتر باشد، خطر ابتلا به بیماری بیشتر می شود.
یک توضیح برای نسبت بیشتر مردان این است که اغلب بر کارگران ساختمانی یا کشتی سازی که در گذشته با آزبست کار کرده اند تأثیر می گذارد و مردان در این مشاغل غالب هستند.
سیر بیماری و پیش آگهی
به عنوان مثال، مزوتلیومای به اصطلاح "نوع اپیتلیال"، پیش آگهی مطلوب تری دارد. بیماران جوانتر (زیر 75 سال) و زنان نیز پیش آگهی مطلوب تری دارند.
نقشی برای پیش آگهی نیز ایفا می کند، به عنوان مثال، اینکه آیا بیمار در فعالیت خود محدود است، هنوز از خود مراقبت می کند و زندگی خود تعیین می کند (شاخص کارنوفسکی).
عواملی مانند محتوای کم هموگلوبین، سطح بالای LDH (کلسترول "بد") یا سطح بالای گلبول های سفید خون (لکوسیت ها) و پلاکت های خون (ترومبوسیت ها) نیز بر پیش آگهی تاثیر می گذارند.
در شکل خوش خیم، توموری وجود دارد که فقط به کندی رشد می کند و گسترش نمی یابد، یعنی متاستاز ایجاد نمی کند. معمولاً می توان آن را با جراحی برداشت.
در شکل بدخیم (بدخیم)، تومورهایی به سرعت در حال رشد هستند که در ابتدا ندول‌ها را تشکیل می‌دهند و در شایع‌ترین شکل، مزوتلیومای پلور، به صفحات بزرگی تبدیل می‌شوند که در نهایت مانند یک گوشته به دور ریه می‌پیچند. این تومورها به بافت های دیگر رشد می کنند و همچنین اغلب به ریه ها و غدد لنفاوی گسترش می یابند.
پیش آگهی سرطان پریکارد یا صفاق نیز به این عوامل بستگی دارد.
امید به زندگی با مزوتلیوما چقدر است؟
در مرحله نهایی سرطان پلور، سایر نواحی بدن غیر از پلور نیز تحت تأثیر متاستازها قرار می گیرند. مزوتلیومای پلور در درجه اول منجر به بدتر شدن قابل توجه تنفس و مشکلات شدید تنفسی می شود که ممکن است علت نهایی مرگ باشد. علاوه بر این، بیماران مبتلا معمولاً وزن زیادی از دست می دهند، وضعیت عمومی آنها بدتر می شود، درد در قفسه سینه و سایر نقاط ممکن است.
مراقبت پس از آن
پس از اتمام درمان، بیماران مزوتلیوما باید هر دو تا سه ماه یکبار برای معاینات پزشکی مراجعه کنند. در طول این چکاپ، پزشک علائم مرتبط با تومور را جستجو می کند و بدن بیمار را معاینه می کند.
علائم مزوتلیوما چیست؟
علائم سرطان پلور به طور گسترده ای متفاوت است. در برخی موارد، بین اولین علائم و تشخیص نهایی تا شش ماه می گذرد.
اکثر افراد مبتلا به مزوتلیومای پلور، تنگی نفس را به عنوان اولین علامت گزارش می کنند. علاوه بر این، در صورتی که اعصاب بین دنده ای تحت تأثیر قرار گیرند یا سرطان دیواره قفسه سینه را نیز درگیر کند، درد در ناحیه قفسه سینه ممکن است.
پلورال افیوژن یک طرفه یا ضخیم شدن پلور ریوی همراه با درد قفسه سینه از دیگر نشانه های احتمالی مزوتلیوما است.
در مورد سرطان صفاق یا پریکارد، افیوژن در آنها رخ می دهد. در مورد افیوژن های بزرگتر، محدودیت عملکرد قلب و همچنین احساس درد مربوطه یک پیامد احتمالی است.
علل و عوامل خطر
تا 90 درصد موارد مزوتلیومای پلور را می توان به قرار گرفتن در معرض آزبست نسبت داد. ممنوعیت آزبست از سال 1993 در آلمان و از سال 2005 در اتحادیه اروپا اعمال شده است.
محدودیت های ایمنی شغلی برای جابجایی آزبست اعمال می شود که بر اساس تعداد الیاف در هر متر مکعب هوا محاسبه می شود. در ایمنی شغلی، برای مثال، کار با 10,000 فیبر در متر مکعب، "کار با نوردهی کم" در نظر گرفته می شود. با این حال، برای کارهای داخلی، مقدار راهنما در نظر گرفته شده است که 0 فیبر در هر متر مکعب باشد.
با این حال، محققان عوامل دیگری مانند استعداد ژنتیکی یا شرایط زندگی را فرض می‌کنند، زیرا افرادی نیز وجود دارند که در معرض آزبست قرار گرفته‌اند اما به سرطان مبتلا نمی‌شوند.
کارشناسان همچنین در حال بررسی این موضوع هستند که آیا نانوموادی مانند نانولوله ها نیز ممکن است منجر به مزوتلیومای بدخیم شوند. این امر به‌ویژه برای نانولوله‌های بلندتر که از طریق تنفس جذب می‌شوند و سپس اغلب باعث ایجاد التهاب مزمن در بافت ریه مشابه الیاف آزبست می‌شوند، صادق است.
معاینات و تشخیص
اگر علائم مزوتلیومای پلور را دارید، پزشک مراقبت های اولیه یا متخصص ریه اولین نقطه تماس شما است. برای تشخیص مزوتلیوما، پزشک دقیقاً علائم و سابقه پزشکی شما را می پرسد. سوالات معمولی که پزشک ممکن است بپرسد عبارتند از:
- چه مدت علائمی مانند سرفه و هر چند وقت یکبار دارید؟
- آیا در تنفس مشکل دارید؟
- آیا هنگام سرفه خلط چسبناک دارید؟
- آیا شما هم تب دارید؟ آیا شب ها به شدت عرق می کنید؟
- آیا در محل کار یا زندگی خصوصی خود با آزبست تماس داشته اید یا داشته اید؟
- آیا در نزدیکی کارخانه هایی که آزبست را پردازش می کنند زندگی می کنید یا کار می کنید؟
- آیا در مناطقی بوده اید که دارای آزبست طبیعی است؟
- آیا در یک ساختمان قدیمی با اجزای حاوی آزبست زندگی می کنید؟
در صورت مشکوک بودن به مزوتلیوما، ارجاع به یک مرکز مجرب ریه مناسب است. برای تایید تشخیص مشکوک، معاینات فیزیکی بیشتر دنبال می شود.
تکنیک های تصویربرداری مانند اولتراسوند، توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای تعیین اندازه تومور در دسترس هستند.
روش های تصویربرداری
برای تعیین اینکه آیا آب بین ریه و پلور گیر کرده است یا خیر (افیوژن پلور)، قفسه سینه توسط سونوگرافی (سونوگرافی ترانس قفسه سینه) بررسی می شود. یک سوراخ پلور (به زیر مراجعه کنید) نیز تحت کنترل اولتراسوند انجام می شود.
توموگرافی کامپیوتری (CT) بهترین راه برای تشخیص مزوتلیوما و ارزیابی میزان آن است. علاوه بر این، CT می تواند تعیین کند که آیا تومور قبلاً تومورهای دختری (متاستاز) در غدد لنفاوی ایجاد کرده است یا خیر.
اگر مشکوک به گسترش تومور به دیافراگم یا دیواره قفسه سینه باشد، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) امکان پذیر است. توموگرافی با انتشار پوزیترون (PET) نیز یک گزینه است، به ویژه برای تشخیص متاستازهای دور.
پنچری پلور
در طی یک سوراخ پلور، پزشک یک سوزن ظریف را از کنار دنده ها وارد فضای پلور می کند و مایع را بیرون می کشد. سلول های سرطانی را می توان در افیوژن پلور در بیش از نیمی از بیماران مبتلا به سرطان پلور تشخیص داد. با این حال، نتیجه منفی مزوتلیومای پلور را رد نمی کند.
بیوپسی سوزنی
در بیوپسی سوزنی از راه پوست، یک سوزن از بیرون به داخل بدن کشیده می شود تا نمونه بافتی از ناحیه آسیب دیده خارج شود. کل این روش با اشعه ایکس، اولتراسوند، CT یا MRI برای بررسی موقعیت دقیق سوزن کنترل می شود.
برای تایید تشخیص، توراکوسکوپی (معاینه قفسه سینه) اغلب ضروری است. این شامل بررسی آندوسکوپی حفره پلور است. علاوه بر این، برخی از بافت های تومور را می توان در طول معاینه برای تشخیص بافت ریز برداشت.
تشخیص بافت ظریف
معاینه نمونه بافت ظریف معمولاً توسط یک پاتولوژیست تخصصی ریه انجام می شود. مزوتلیوما از نظر بافت شناسی به اشکال مختلفی تقسیم می شود:
- مزوتلیومای اپیتلیوم (50 درصد از کل موارد مزوتلیوما)
- مزوتلیومای سارکوماتوز (25 درصد)
- مزوتلیومای دوفازی (24 درصد)
- مزوتلیومای تمایز نیافته (1 درصد)
اپیتلیال یا سارکوماتوز به انواع سلولی اشاره دارد که تومور تشکیل می دهد. در مورد اپیتلیال، تنها سلول های مخاطی دژنره شده تشکیل می شوند، در حالی که در مورد سارکوماتوز، سلول ها با الیاف، بافت همبند و در برخی موارد سلول های عضلانی، غضروفی یا استخوانی تمایز می یابند.
در حالت دو فازی، هر دو شکل رخ می دهد و در نادرترین حالت تمایز نیافته، سلول ها یک نوع سلول خاص را تشکیل نمی دهند.
رفتار
مزوتلیوما معمولاً در یک مرکز تخصصی درمان می‌شود، زیرا هم تشخیص و هم درمان بسیار چالش برانگیز است.
در بسیاری از موارد، مزوتلیوما با درمان قابل درمان نیست، اما بیماران طول عمر و کیفیت زندگی را به دست می آورند. در برخی موارد حداقل درد تسکین می یابد (درمان تسکینی).
در صورت امکان، پزشک کل تومور را در حین جراحی برمی دارد. به عنوان مراقبت های بعدی، زخم جراحی و کانال جراحی تحت تابش قرار گرفته و شیمی درمانی انجام می شود. سلول های مزوتلیوما به عنوان رشد در زخم جراحی شناخته شده است.
به عنوان یک قاعده، ثابت شده است که یک روش درمانی مانند جراحی برای مبارزه با تومور تهاجمی کافی نیست. بنابراین، متخصصان پزشکی معمولاً جراحی را با شیمی درمانی یا پرتودرمانی ترکیب می کنند.
روش‌های مختلفی برای درمان مزوتلیوما وجود دارد: درمان جراحی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی، و پلورودز (پلورا و پلور ریه از طریق جراحی به هم متصل می‌شوند).
درمان جراحی
از آنجایی که مزوتلیومای پلور اغلب به صورت چند کانونی ایجاد می شود، به عنوان مثال، در چندین مکان به طور همزمان، و به طور منتشر گسترش می یابد، تنها مداخلات جراحی در مقیاس بزرگ معمولا مفید هستند. بین دو روش جراحی تمایز قائل شد: پلورکتومی/ دکورتیکاسیون (PD) و پنومونکتومی خارج پلورال (EPP).
مزیت این روش کمتر رادیکال این است که بیمار سریعتر بهبود می یابد. با این حال، از آنجایی که این روش تمام بافت سرطانی را حذف نمی کند و بافت تومور هنوز در بدن باقی می ماند، احتمال تشکیل مزوتلیومای جدید (عود) زیاد است.
در بیماران جوان با سلامت عمومی خوب، به اصطلاح پلوروپنومونکتومی خارج پلورال ممکن است مناسب باشد. این روش رادیکال‌تر است زیرا شامل برداشتن لوب‌های ریه همراه با ریه و پلور و همچنین دیافراگم در سمت آسیب‌دیده است. دیافراگم با مواد Gore-Tex مانند بازسازی شده است.
پلوروپنومونکتومی خارج پلورال یک عمل بزرگ پنج تا هشت ساعته است. عملکرد بیمار را به شدت محدود می کند. بنابراین جراحی معمولاً فقط در مراحل اولیه مزوتلیوما و فقط در مراکز تخصصی انجام می شود.
شیمی درمانی
در شیمی‌درمانی، پزشک مزوتلیوما را با کمک داروهای سیتواستاتیک (مهارکننده‌های رشد سلولی)، که از طریق ورید در فواصل زمانی منظم تجویز می‌شوند، درمان می‌کند. بین شیمی درمانی القایی و شیمی درمانی کمکی تفاوت قائل می شود.
برای شیمی درمانی معمولاً از ترکیب دو داروی سیتواستاتیک سیس پلاتین و پمترکساید استفاده می شود. این به بالاترین میزان بقا و بهترین کیفیت زندگی دست می یابد.
در برخی موارد، پزشک علاوه بر این، بیمار را با داروی آنتی‌بادی بواسیزوماب درمان می‌کند که از تشکیل رگ‌های خونی جدید جلوگیری می‌کند، که معمولاً به‌خصوص در تومورها بیشتر اتفاق می‌افتد.
تابش
رادیوتراپی (رادیاتیو) به عنوان یک اقدام پیشگیرانه در بیماران مبتلا به مزوتلیوما در ناحیه کانال های بخیه و بعد از عمل استفاده می شود تا در آنجا عود موضعی ایجاد نشود. علاوه بر این، پرتودرمانی اغلب برای کاهش درد مفید است.
با این حال، اشعه به طور کلی مورد استفاده قرار نمی گیرد، زیرا تومور معمولاً به شیوه ای پیچیده گسترش می یابد و بنابراین به دوز پرتوهای بالایی نیاز دارد. خطر آسیب اضافی به ریه ها و قلب بسیار زیاد است. در برخی موارد، تشعشعات رادیواکتیو نیز به عنوان علت احتمالی مزوتلیوما توصیف شده است.
پلورودیس
پیشگیری
به ویژه برای کسانی که تحت تأثیر آزبستوز قرار می گیرند، یعنی یک بیماری ریوی پس از تماس با آزبست، آزمایش خون به عنوان یک آزمایش تشخیص زودهنگام در دسترس است. این نشانگرهای زیستی کالرتینین و مزوتلین را به عنوان نشانگرهای مشخصه مزوتلیوما ثبت می کند.
بررسی های منظم و تشخیص زودهنگام به ویژه برای افرادی که در گذشته آزبست استنشاق کرده اند یا در محل کار یا زندگی خصوصی خود تماس زیادی با آن داشته اند بسیار مهم است. علائم مزوتلیومای پلور معمولاً تا زمانی که بیماری کاملاً پیشرفته نشده باشد ظاهر نمی شود و در آن مرحله پیش آگهی ضعیفی دارد.
علاوه بر این، اقدامات پیشگیرانه برای افرادی که با آزبست کار می کنند - مانند نوسازی ساختمان های قدیمی - در بهداشت و ایمنی شغلی تجویز می شود. بسته به قرار گرفتن در معرض، اینها شامل حفاظت تنفسی و سایر تکنیک هایی است که از استنشاق گرد و غبار آزبست جلوگیری می کند.
