در بیماری سلول داسی شکل (سلول داسی شکل) کم خونی) (بیماری سلول داسی شکل ، SCD ؛ مترادف: کم خونی آفریقایی ؛ کم خونی ناشی از بیماری سلول داسی شکل ؛ کم خونی درپانوسیتیک ؛ کم خونی درپانوسیتیک ؛ درپانوسیتوز ؛ بیضوی سلول به دلیل بیماری سلول داسی شکل ؛ ژنوتیپ AS هموگلوبین؛ وراثت Hb-AS ؛ بیماری HbS [هموگلوبین سلول داسی شکل]. بیماری Hb-SC ؛ بیماری Hb-SD ؛ بیماری Hb-SE ؛ اختلال ارثی Hb-S ؛ بیماری Hb-SS همراه با بحران ؛ سندرم هریک کم خونی منیسوسیت کم خونی داسی شکل هموگلوبینوپاتی سلول داسی شکل ؛ کم خونی سلول داسی شکل. سلول داسیشکل کم خونی یک اختلال ژنتیکی است اریتروسیت ها (قرمز خون سلولها) که منجر به کم خونی. این شایع ترین هموگلوبینوپاتی است (بیماری های ناشی از ناهنجاری های اکسیژن پروتئین حمل و نقل هموگلوبین) و بیماری چند سیستمی محسوب می شود (به بیماری های ثانویه یا عوارض مراجعه کنید).
می توان فرم های زیر را با توجه به ICD-10 تشخیص داد:
- کم خونی سلول داسی شکل همراه با بحران (ICD-10 D57.0).
- کم خونی سلول داسی شکل بدون بحران (D57.1)
- بیماری سلول داسی شکل هتروزیگوت مضاعف (D57.2).
- بیماری ارثی سلول داسی شکل (D57.3)
- سایر بیماری های داسی شکل (D57.8)
بیماری سلول داسی شکل (کم خونی داسی شکل) نوعی بیماری ژنتیکی است که به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد.
شیوع (فراوانی بیماری) در سراسر "مالاریا کمربند "، یعنی در آفریقای غربی (حدود دو سوم موارد) و از دریای مدیترانه تا آسیای جنوب شرقی و مناطقی از آمریکای شمالی و جنوبی. این امر با این واقعیت توضیح داده می شود که به آن مقاومت می کند مالاریا. ناقلین سالم (Aa ؛ ناقلین آلل سلول داسی شکل) یک مزیت تکاملی (به نام مزیت هتروزیگوت) نسبت به افراد فاقد آلل سلول داسی شکل (ژنوتیپ AA) ، که احتمال مرگ از آنها بیشتر است ، دارند. مالاریا. علاوه بر این ، آنها همچنین نسبت به مبتلایان به سلول داسی شکل (ژنوتیپ aa) ، که زودرس بر اثر بیماری سلول داسی می میرند ، یک مزیت دارند.
نسبت جنسیت: متعادل
اوج فرکانس: در مبتلایان به هموزیگوت ، علائم اغلب در دوران نوزادی ظاهر می شوند.
تا 40٪ از جمعیت در مناطق گرمسیری آفریقا ناقلان هتروزیگوت هستند. در جمعیت سیاه پوستان آمریکا این رقم تا ده درصد است. در آلمان سالانه حدود 300 نفر (عمدتا مهاجر) به بیماری داسی شکل مبتلا می شوند.
تقریباً 5-7٪ از جمعیت جهان ناقل بیماری سلول داسی شکل یا تالاسمی جهش
دوره و پیش آگهی: حداکثر 90٪ افراد مبتلا به هموزیگوت می توانند امید به زندگی را تا 60 سال در شرایط خوب داشته باشند درمان. ناقلین صفات هتروزیگوت HbS از نظر بالینی و هماتولوژیکی بی تأثیر هستند.
یک دوره نامطلوب با عوامل زیر معمول است:
- داکتیلیت - التهاب انگشتان دست و پا.
- مقدار هموگلوبین <7 گرم در دسی لیتر
- لکوسیتوز - افزایش تعداد سفید خون سلول.