بررسی اجمالی
- علل: دلایل ایجاد اپاندیموم نامشخص است. عوامل خطر احتمالی بیماری های خاصی مانند نوروفیبروماتوز نوع 2 هستند که بر اساس اختلال در ماده ژنتیکی ایجاد می شوند. قرار گرفتن در معرض تابش، به عنوان مثال در طول درمان سایر سرطان ها، نیز مشکوک است که یک محرک باشد.
- علائم: بسته به شدت، علائم احتمالی شامل سردرد (به ویژه صبح و شب)، حالت تهوع و استفراغ، افزایش سریع دور سر در کودکان کوچک و اختلالات عصبی است.
- تشخیص: سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری (MRI، CT)، بافت، خون و آزمایش مایع مغزی نخاعی
- درمان: به عنوان یک قاعده، پزشک تومور را تحت عمل جراحی قرار می دهد و بسته به شدت آن، آن را به طور جزئی یا کامل از بین می برد. علاوه بر این، رادیوتراپی و در موارد کمتر شیمی درمانی ممکن است در نظر گرفته شود.
- پیش آگهی: اگر تومور به طور کامل برداشته شود، پیش آگهی کاملاً خوب است. هر چه تومور بدخیم تر باشد، درمان آن دشوارتر است و شانس بهبودی کمتر می شود.
اپاندیموم چیست؟
با این حال، بزرگسالان نیز گاهی اوقات به این تومور مبتلا می شوند، البته بسیار کمتر. اپاندیموم تنها دو درصد از کل تومورهای مغزی در بزرگسالان را تشکیل می دهد.
یک اپاندیموم از سلول های اپاندیمی تشکیل می شود که به سلول های پشتیبان (سلول های گلیال) سیستم عصبی مرکزی تعلق دارند. این دیواره‌های داخلی بطن‌های مغزی و کانال نخاعی را که مایع مغزی نخاعی در آن قرار دارد، می‌پوشاند. بطن ها از طریق به اصطلاح مسیرهای مایع مغزی نخاعی به یکدیگر و به کانال نخاعی متصل می شوند.
در اصل، امکان تشکیل تومور در هر نقطه از این دیواره های داخلی وجود دارد. در کودکان و نوجوانان، بیشتر در بطن چهارم حفره خلفی ایجاد می شود. از آنجا، اپندیموما اغلب به سمت مخچه، ساقه مغز یا طناب فوقانی دهانه رحم گسترش می یابد. در برخی موارد، در مغز نیز ایجاد می شود. اپاندیموم در کانال نخاعی بیشتر در بزرگسالان رخ می دهد و به طور کلی شایع نیست.
تشکیل متاستاز
طبقه بندی سازمان جهانی بهداشت
سازمان جهانی بهداشت (WHO) اپاندیموما را مانند سایر تومورهای مغزی به درجات مختلف شدت تقسیم می‌کند:
- درجه 1 سازمان جهانی بهداشت: ساب اپندیموم و میکسوپاپیلاری اپاندیموم
- درجه 2 سازمان جهانی بهداشت: اپندیموما
- درجه 3 WHO: اپاندیموم آناپلاستیک
ساب اپندیموم یک تومور خوش خیم است. به داخل بطن های داخلی مغز برآمده می شود و اغلب فقط به صورت تصادفی کشف می شود.
اپاندیموم میکسوپاپیلاری نیز خوش خیم است. این به طور انحصاری در پایین ترین قسمت کانال نخاعی رشد می کند و در بزرگسالان رخ می دهد.
اپاندیموم آناپلاستیک عمدتا در کودکان دیده می شود. خیلی سریع رشد می کند و با رشد در بافت مجاور پیش آگهی کمتری دارد - برخلاف انواع تومور درجه اول و دوم که معمولاً به خوبی از بافت مغز سالم جدا می شوند.
علائم اپاندیموم چیست؟
به دلیل نزدیکی به مسیرهای مایع مغزی نخاعی، اغلب اتفاق می افتد که اپندیموم این مسیرها را مسدود می کند. در نتیجه، مایع مغزی نخاعی ممکن است دیگر به درستی تخلیه نشود و فشار روی مغز افزایش یابد. این اغلب منجر به سردردهای شدید می شود که به سختی با دارو قابل کاهش است.
به ویژه در کودکان کوچکتر، اپاندیموما اغلب دور سر را افزایش می دهد (ماکروسفالی). در برخی بیماران، تومور از طریق تشنج قابل توجه می شود. علاوه بر این مشکلات راه رفتن، دیدن، خوابیدن و تمرکز وجود دارد. اپندیموم گاهی اوقات باعث فلج می شود.
درباره علائم تومور مغزی در مقاله تومور مغزی – علائم بیشتر بخوانید.
چه چیزی باعث اپندیموم می شود؟
اینکه چرا اپاندیموم ایجاد می شود هنوز به طور قطعی تحقیق نشده است. همچنین هنوز مشخص نیست که آیا این شکل از تومور مغزی ارثی است یا خیر.
افرادی که تحت رادیوتراپی به عنوان بخشی از درمان سرطان قرار گرفته اند، خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهند. کودکان گاهی اوقات برای لوسمی (سرطان سفید خون) یا رتینوبلاستوما تومور بدخیم چشم رادیوتراپی دریافت می کنند و حتی سال ها بعد احتمال ابتلا به تومور مغزی بیشتر است.
اپاندیموم در نخاع بیشتر در ارتباط با بیماری ارثی نوروفیبروماتوز نوع 2 رخ می دهد.
چگونه اپندیموما تشخیص داده می شود؟
افراد مبتلا با علائم اغلب ابتدا با پزشک خانواده یا متخصص اطفال خود مشورت می کنند. آنها در مورد علائم دقیق و سیر آنها، هرگونه بیماری قبلی و زمینه ای و وضعیت عمومی سلامت (سابقه پزشکی) می پرسند.
اپاندیموم به بهترین وجه در اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI) قابل مشاهده است. پزشک معمولاً قبل از معاینه، ماده حاجب را به داخل سیاهرگ تزریق می کند. تومور این ماده کنتراست را جذب می کند و در تصویر MRI به طور نامنظم روشن می شود. این اجازه می دهد تا مکان، اندازه و گسترش آن به خوبی تعیین شود.
معاینه مایع مغزی نخاعی (تشخیص مایع مغزی نخاعی) تشخیص دقیق اپاندیموم را تکمیل می کند. در اینجا می توان تک تک سلول های تومور را تشخیص داد. علاوه بر این، پزشک معمولاً یک نمونه بافت از تومور می گیرد و آن را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. این به منظور تطبیق درمان بعدی به طور مطلوب برای بیمار ضروری است.
درمان اپاندیموم
اولین مرحله درمانی برای اپاندیموم، برداشتن کامل تومور با جراحی است که امروزه اغلب برای تومورهای نخاع امکان پذیر است. از طرف دیگر تومورهای مغز معمولاً نمی توانند به طور کامل حذف شوند.
سایر داروها برای درمان علائم همراه مانند سردرد یا حالت تهوع استفاده می شود. اپندیموما را می توان با داروهای کورتیزون نیز درمان کرد. آنها تورم را در بافت مغز کاهش می دهند و در نتیجه فشار داخل جمجمه موجود را کاهش می دهند.
اطلاعات بیشتر در مورد معاینات و درمان را می توان در مقاله تومور مغزی یافت.
سیر بیماری با اپاندیموم چگونه است؟
سیر بیماری و پیش آگهی اپاندیموم به عوامل مختلفی بستگی دارد و بنابراین در هر مورد بسیار متفاوت است. عوامل تعیین کننده عبارتند از اینکه تومور در کجا قرار دارد، آیا می توان آن را به طور کامل با جراحی برداشت و اینکه آیا قبلاً گسترش یافته است یا خیر.
اگر ناحیه تومور به طور کامل با پس از تابش برداشته شود، 60 تا 75 درصد بیماران پنج سال بعد و 50 تا 60 درصد ده سال بعد هنوز زنده هستند. لازمه این امر این است که بیماری پیشرفت نکند. اگر برداشتن کامل اپاندیموم ممکن نباشد و مبتلایان تحت رادیوتراپی بعدی قرار بگیرند، میزان بقا پس از ده سال به 30 تا 40 درصد کاهش می یابد.
