آنژیوبلاستوما نسخه کوتاه همانژیوبلاستوما است. همانژیوبلاستوما متعلق به تومورهای خوش خیم مرکز است سیستم عصبی. آنها معمولاً از گیاهان رشد می کنند نخاع یا حفره خلفی جمجمه.
آنژیوبلاستوما می تواند به صورت پراکنده یا در یک خوشه خانوادگی رخ دهد و سپس به صورت بیماری Von Hippel-Lindau ظاهر می شود. آنژیوبلاستوما به طور معمول همراه با یک کیست بزرگ که حاوی تومور واقعی به عنوان یک قسمت کوچک کوچک از دیواره است ، رشد می کند. کیست که همراه با تومور رشد می کند ، حاوی مایعی به رنگ کهربا است و چندین مورد از آنها می توانند به اصطلاح سیرینگا در نخاع. در آنژیوبلاستوما تولید شدیدی از اریتروپویتین (Epo) وجود دارد که به عنوان تغلیظ عامل. با توجه به افزایش تولید اریتروپویتین ، افزایش رنگ قرمز خون سلولها می توانند در بیمار مبتلا ایجاد شوند.
نشانه ها
اگر همانژیوبلاستوما در واقع شده باشد مخچه، علائم زیر اصلی ترین آنهاست: اگر رشد تومور خوش خیم پیشرفت بیشتری داشته باشد ، ممکن است اختلالات هوشیاری نیز ایجاد شود. اگر تومور در واقع شده باشد نخاع، فرد مبتلا ممکن است اختلالات حسی و همچنین علائم فلج را نشان دهد. علاوه بر این ، عدم امنیت در راه رفتن و آشفتگی در اجابت مزاج و دفع ادرار امکان پذیر است. با این حال ، تومور به ندرت ایجاد می کند درد. - سردرد
- تهوع
- اختلالات تعادل
- ناامنی باند
- سرگیجه چرخشی
درمان
برای مراقبت از رشد تومور کند اما اغلب به طور پیوسته در حال پیشرفت و امکان مداخله به موقع ، معاینات سالانه لازم است. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی با ماده حاجب روش ارجح برای تشخیص و پیگیری اولیه است. اگر درمان آنژیوبلاستوم ضروری باشد ، با جراحی میکروسکوپ برداشته می شود. در بیشتر موارد همانژیوبلاستوما به دلیل خوش خیمی کاملاً برداشته می شود و معمولاً دوباره رشد نمی کند. پرتودرمانی هنوز در درمان آنژیوبلاستوما نتایج قانع کننده ای کسب نکرده است و در حال حاضر در حال انجام تحقیقات دارویی آنژیوبلاستوما هستند ، به همین دلیل تنها درمان موثر اثبات شده برای همانژیوبلاستوما برداشتن جراحی است.
تعریف
بیماری Von Hippel-Lindau در اوایل قرن 20 توسط پزشکان Eugen von Hippel و Arvid Lindau به عنوان یک سندرم تومور ارثی کشف شد. این بیماری علاوه بر همانژیوبلاستوما ، شامل تومورهای شبکیه (آنژیوم شبکیه) ، تومورهای کلیوی و تومورهای فوق کلیوی (فئوکروموسیتوم ها) نیز می باشد. تومورهای گوش داخلیاز اپیدیدیم و همچنین از لوزالمعده همچنین می تواند شامل شود.
در طول بیماری ، بیمار اغلب چندین همانژیوبلاستوما ایجاد می کند. بنابراین ، درمان نهایی با برداشتن تومورهای موجود در حال جراحی معمولاً ممکن نیست ، زیرا تومورهای جدید همیشه در حال رشد هستند. حذف آنژیوبلاستوما از CNS (مرکزی) سیستم عصبی) معمولاً بدون آسیب طولانی مدت موفقیت آمیز است ، اما هنوز هم حذف تمام تومورها از بیمار مبتلا به بیماری هیپل-لیندو توصیه نمی شود.
بلکه اثبات شده است که نظارت بر بیمار مبتلا به بیماری von Hippel-Lindau سالانه با استفاده از MRI مغز و نخاع. سپس با بیمار به صورت جداگانه درمورد اینکه در صورت امکان کدام یک از تومورها باید برداشته شود ، بحث می شود. در اینجا ، اولویت با تومورهایی است که علائم ایجاد می کنند.
اگر تومورهایی وجود داشته باشد که هیچ گونه علائم و شکایتی ایجاد نکند ، اما در معاینات بعدی در حال رشد و بزرگ شدن باشد ، برداشتن نیز توصیه می شود. این به این دلیل است که یک مطالعه نشان داده است که به طور کلی هیچ بهبودی یا بدتر شدن علائم و عملکرد وجود ندارد شرط وقتی آنژیوبلاستوما با جراحی برداشته شود. این بدان معناست که ، به طور معمول ، هیچ آسیب دائمی ایجاد نمی شود.
از طرف دیگر ، این امر همچنین روشن می سازد که علائم پیش از این بوجود آمده با برداشتن تومور عامل آنها قابل برگشت نیستند. می توان نتیجه گرفت که حذف تومورهای در حال رشد بسیار توصیه می شود به شرطی که علائم جبران ناپذیری ایجاد نکنند.
