لوسمی سلول مودار: پیش آگهی و علائم

بررسی اجمالی

پیش آگهی: با درمان موفق، پیش آگهی معمولاً خوب است و افراد مبتلا معمولاً امید به زندگی طبیعی دارند. در نوع سلول مویی (HZL-V)، پیش آگهی به دلیل گزینه های درمانی محدود تا حدودی بدتر است.
علل: محرک های این بیماری مشخص نیست. کارشناسان گمان می‌کنند که مواد شیمیایی مانند حشره‌کش‌ها یا علف‌کش‌ها در آن نقش دارند و خطر را افزایش می‌دهند.
علائم: ضعف عمومی، خستگی، کاهش توانایی کار تحت فشار، رنگ پریدگی، کبودی (هماتوم)، افزایش خونریزی از لثه و بینی، تمایل به عفونت، درد شکمی یا فشار در قسمت فوقانی شکم به دلیل بزرگی طحال، کمتر معمولاً غدد لنفاوی متورم، تب و تعریق شبانه
درمان: شیمی درمانی معمولا با یک دارو یا ترکیبی از داروها (سیتواستاتیک) انجام می شود. اگر این به اندازه کافی جواب ندهد، ایمونوتراپی با آنتی بادی های خاص (همچنین در ترکیب به عنوان شیمی ایمونوتراپی) گاهی کمک می کند. روش دیگر، مهار کننده های BRAF استفاده می شود.
معاینات: پزشک معاینات فیزیکی انجام می دهد و شمارش خون می گیرد. او همچنین با استفاده از سونوگرافی عملکرد طحال را بررسی می کند و معمولاً آزمایش مغز استخوان (نمونه بافت، سوراخ کردن مغز استخوان) را انجام می دهد.

لوسمی سلول مویی چیست؟

لوسمی سلول مویی (HZL یا HCL از "لوسمی سلول مویی") یک سرطان مزمن است. در بیماران، گلبول‌های سفید خاصی (لنفوسیت‌های B) تحلیل می‌روند و شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می‌کنند.

با وجود نام "لوسمی"، HZL به بیماری های سرطان خون (لوسمی ها) تعلق ندارد، بلکه به بیماری های لنفوم (لنفوم های بدخیم) تعلق دارد. به طور دقیق، لوسمی سلولی مودار به عنوان لنفوم غیر هوچکین طبقه بندی می شود - همانطور که لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) در میان دیگران است.

لوسمی سلول مویی نادر است - حدود دو درصد از کل لوسمی های لنفاوی را تشکیل می دهد. تنها سه نفر از یک میلیون نفر در سال به آن مبتلا می شوند. بیشتر این افراد مرد هستند: احتمال ابتلای آنها به لوسمی سلول مویی تا چهار برابر بیشتر از زنان است. میانگین سن شروع بیماری بین 50 تا 55 سال است. با این حال، گاهی اوقات افراد جوانتر یا مسن تر را نیز تحت تاثیر قرار می دهد. لوسمی سلول مویی فقط در کودکان رخ نمی دهد.

پزشکان بین لوسمی سلول مودار کلاسیک و نوع لوسمی سلول مویی (HZL-V) تمایز قائل می شوند. دومی بسیار نادرتر است و مسیر تهاجمی تری را طی می کند.

پیش آگهی لوسمی سلول مویی چیست؟

پیش آگهی برای نوع لوسمی سلول مویی (HZL-V) کمتر مطلوب است. تهاجمی تر از لوسمی سلولی مویی مزمن و موذی کلاسیک است. درمان های فعلی معمولاً در HZL-V به خوبی کار نمی کنند. در برخی موارد، این امر زمان بقای افراد مبتلا را کوتاه می کند.

چه چیزی باعث HZL می شود؟

علل لوسمی سلول مویی شناخته نشده است. کارشناسان گمان می‌کنند که حشره‌کش‌ها و آفت‌کش‌ها (علف‌کش‌ها)، از جمله موارد دیگر، باعث ایجاد این نوع سرطان می‌شوند. به نظر می رسد افرادی که در کشاورزی کار می کنند در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند.

علائم HZL چیست؟

لوسمی سلول مویی یک سرطان مزمن است که معمولا به کندی پیشرفت می کند. اکثر افراد مبتلا در ابتدا برای مدت طولانی متوجه کمی از بیماری خود می شوند. به تدریج، سلول‌های سرطانی ("سلول‌های مو") سلول‌های سالم خون، یعنی گلبول‌های سفید و قرمز خون و پلاکت‌های طبیعی را در اکثر مبتلایان جابه‌جا می‌کنند. در حدود 70 درصد از افراد مبتلا به لوسمی سلولی مویی، تعداد هر سه نوع سلول خونی کمتر از حد پایین مربوطه است. سپس پزشکان از پان سیتوپنی صحبت می کنند.

نوع معمول لوسمی سلول مویی – علاوه بر کمبود سلول های خونی سالم – بزرگ شدن طحال (سپلنومگالی) است. گاهی اوقات با احساس فشار در سمت چپ بالای شکم قابل توجه است.

علائم نادرتر لوسمی سلولی مودار، بزرگ شدن کبد و تورم غدد لنفاوی است. همچنین سه علامت به اصطلاح B نادر است: تب بالای 38 درجه سانتیگراد، کاهش وزن و تعریق شبانه. این سه علامت در سرطان و همچنین در بیماری های عفونی مختلف رایج است.

گزینه های مداوا چه هست؟

تا زمانی که لوسمی سلول های مویی هیچ علامتی ایجاد نکند و تعداد سلول های خون سالم هنوز کاهش نیافته باشد، شعار این است: صبر کنید و ببینید. در این مرحله از بیماری، هیچ درمانی لازم نیست. در عوض، پزشک به طور مرتب خون بیمار را (حداقل هر سه ماه یکبار) معاینه می کند.

اگر خوانش سلول های خونی کاهش یافت و/یا علائم ظاهر شد، شروع درمان توصیه می شود. در بیشتر موارد، پزشک شیمی درمانی را آغاز می کند: بیماران داروهای ضد سرطان خاصی (سیتواستاتیک) را دریافت می کنند که از تکثیر سلول های سرطانی جلوگیری می کند. به عنوان مثال، در لوسمی سلول مویی، از ترکیبات فعال کلادریبین (2-کلرودوکسی آدنوزین، 2-CDA) و پنتواستاتین (دئوکسی کوفورمیسین، DCF) استفاده می شود. آنها از جمله آنالوگ های پورین هستند.

یک مثال ماده فعال اینترفرون آلفا است. از تکثیر سلول های سرطانی جلوگیری می کند و سلول های دفاعی سیستم ایمنی را فعال می کند. پزشکان چندین بار در هفته و اغلب برای سالها دارو را زیر پوست تزریق می کنند. به عنوان مثال، پزشکان برای درمان بیمارانی که به دلایل خاصی برای شیمی درمانی با آنالوگ های پورین مناسب نیستند، از اینترفرون آلفا استفاده می کنند. این دارو همچنین در صورت عود سرطان در زمانی که شیمی درمانی مؤثر یا کافی نیست مفید است.

یکی دیگر از گزینه های درمانی برای لوسمی سلول مویی، ایمونوتراپی با آنتی بادی های مونوکلونال (مانند ریتوکسیماب) است. اینها آنتی بادی هایی هستند که به طور مصنوعی تولید می شوند که بر سیستم ایمنی بدن تأثیر می گذارند: آنها به طور خاص به سلول های سرطانی متصل می شوند و به سلول های دفاعی سیستم ایمنی سیگنال می دهند تا سلول های منحط را از بین ببرند. پزشک هر یک تا دو هفته یکبار ریتوکسیماب را مستقیماً در ورید تزریق می کند. او زمانی که فرد مبتلا اجازه دریافت آنالوگ های پورین (شیمی درمانی) و اینترفرون آلفا را ندارد یا به دلایل پزشکی نمی تواند آنها را تحمل کند، آن را برای لوسمی سلول مویی تجویز می کند.

گاهی اوقات ترکیب شیمی درمانی (با آنالوگ های پورین) و ایمونوتراپی (با ریتوکسیماب) در لوسمی سلول مودار منطقی است. سپس پزشکان از شیمی ایمونوتراپی صحبت می کنند.

نوع لوسمی سلول مویی

نوع بسیار نادر لوسمی سلول مویی (HZL-V) به شیمی درمانی با آنالوگ های پورین پاسخ خوبی نمی دهد. اینترفرون آلفا نیز چندان موثر نیست. برای مثال شیمی ایمونوتراپی (شیمی درمانی با آنالوگ های پورین به اضافه ریتوکسیماب) مناسب تر است. اگر یک عود کوتاه مدت رخ دهد، گاهی اوقات برداشتن طحال مفید است (طحال برداری). این اغلب باعث بهبود شمارش خون بیماران سرطانی می شود. همچنین در صورتی که فرد مبتلا به دلایل پزشکی مجاز به دریافت شیمی درمانی با آنالوگ های پورین نباشد، جراحی نیز توصیه می شود.

HZL چگونه بررسی و تشخیص داده می شود؟

در بیمارانی که علائم معمولی دارند، ابتدا پزشک سابقه پزشکی بیمار را می گیرد. او شرح مفصلی از علائم به دست می آورد، در مورد هر گونه بیماری قبلی یا زمینه ای و اینکه آیا فرد مبتلا در معرض مواد سمی (مانند حشره کش ها) قرار گرفته است، سؤال می کند.

پس از آن یک معاینه فیزیکی کامل انجام می شود. از جمله، پزشک بررسی می کند که آیا غدد لنفاوی (مثلاً در ناحیه گردن یا زیر بغل) متورم شده اند یا خیر. او همچنین دیواره شکم را لمس می کند تا ببیند طحال بزرگ شده است یا خیر. این را می توان با معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) شکم با دقت بیشتری ارزیابی کرد.

اکثر بیماران مبتلا به لوسمی سلولی مودار کلاسیک هستند. این بیماری، از جمله، با کاهش تعداد لنفوسیت ها (نوعی گلبول سفید خون) و پلاکت ها مشخص می شود. در نوع نادر لوسمی سلول مویی، وضعیت متفاوت است: در اینجا، لنفوسیت ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد. مقادیر اندازه گیری شده برای پلاکت های خون معمولاً طبیعی است.

همچنین در لوسمی سلول مویی، بررسی مغز استخوان مهم است: پزشک نمونه ای از مغز استخوان (پنکسیون مغز استخوان) می گیرد و آن را با جزئیات بیشتری در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می کند.

آیا می توان از HZL جلوگیری کرد؟

از آنجایی که علل این بیماری نسبتا نادر نامشخص است، هیچ اقدام تایید شده یا موثری برای پیشگیری وجود ندارد.