نقص تیغه بطنی: علل، درمان

بررسی اجمالی

• VSD چیست؟ نقص مادرزادی قلب که در آن حداقل یک سوراخ بین بطن راست و چپ وجود دارد.
• درمان: بستن سوراخ با جراحی قلب باز یا کاتتریزاسیون قلبی. داروها فقط به طور موقت استفاده می شوند و به عنوان درمان دائمی مناسب نیستند.
• علائم: سوراخ های کوچک به ندرت علائم ایجاد می کنند، نقص های بزرگتر باعث مشکلات تنفسی، ضعف در نوشیدن، افزایش وزن کم، نارسایی قلبی، فشار خون ریوی می شود.
• علل: ناهنجاری در طول رشد جنینی که به ندرت از طریق آسیب یا حمله قلبی به دست می آید.
• عوامل خطر: تغییر ماده ژنتیکی، دیابت در دوران بارداری
• تشخیص: علائم معمول، سونوگرافی قلب، در صورت لزوم ECG، اشعه ایکس، CT، MRI
• پیشگیری: VSD معمولا مادرزادی است، بنابراین هیچ اقدامی برای جلوگیری از سوراخ در قلب وجود ندارد.

نقص دیواره بین بطنی چیست؟

طبقه بندی نقایص سپتوم بطنی

اگر فقط یک سوراخ وجود داشته باشد، پزشکان از آن به عنوان "VSD منفرد" یاد می کنند. تا حدودی به ندرت، نقص های متعدد در سپتوم بطنی وجود دارد. پزشکان از این موارد به عنوان "نقایص سپتوم بطنی متعدد" یاد می کنند.

"VSD ایزوله" زمانی است که سوراخ تنها ناهنجاری در نوزاد است. در موارد دیگر، سوراخ در قلب همراه با شرایط دیگر رخ می دهد. اینها شامل ناهنجاری‌های قلبی مانند تترالوژی فالوت (ناهنجاری قلب)، جابه‌جایی شریان‌های بزرگ (آئورت و شریان ریوی معکوس هستند)، یا قلب تک بطنی (قلب فقط از یک بطن تشکیل شده است).

غیر معمول نیست که VSD همراه با سندرم هایی مانند تریزومی 13، تریزومی 18 یا تریزومی 21 (در عامیانه به عنوان سندرم داون شناخته می شود) رخ دهد.

• VSD غشایی: سوراخ‌های قسمت بافت همبند سپتوم نسبتاً نادر هستند (5 درصد از کل VSD)، اما معمولاً بزرگ هستند.
• VSD دور غشایی: در VSD دور غشایی، نقص در محل اتصال بین بافت همبند و عضله قرار دارد. هفتاد و پنج درصد از تمام VSD ها در بخش عضلانی قرار دارند، اما معمولاً تا قسمت غشایی گسترش می یابند و بنابراین به آنها "پری غشایی" می گویند.
• VSD عضلانی: VSD عضلانی کاملاً نادر با 10 درصد است، اغلب چندین نقص کوچک وجود دارد.

فرکانس

در 40 درصد، نقص دیواره بین بطنی شایع ترین نقص مادرزادی قلب است. این بیماری از هر 1,000 نوزاد در 1 نفر رخ می دهد و دختران کمی بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند. نسبت پسران به دختران مبتلا حدود 1.3:XNUMX است.

گردش خون طبیعی

خون بدون اکسیژن از طریق گردش خون سیستمیک از طریق ورید اجوف فوقانی و تحتانی وارد دهلیز راست می شود و از آنجا از طریق بطن راست به شریان های ریوی پمپ می شود. در ریه ها، خون اکسیژن دار است و از طریق سیاهرگ های ریوی به دهلیز چپ برمی گردد. بطن چپ خون اکسیژن دار را از طریق آئورت به گردش خون سیستمیک پمپ می کند.

تغییر در نقص سپتوم بطنی

چه زمانی VSD نیاز به جراحی دارد؟

اینکه آیا و چگونه نقص دیواره بین بطنی درمان می شود بستگی به بزرگی سوراخ، شکل آن و محل دقیق آن دارد.

یک سوراخ کوچک معمولاً هیچ ناراحتی ایجاد نمی کند و نیازی به درمان ندارد. همچنین ممکن است سوراخ به مرور زمان کوچک شود یا خود به خود بسته شود. این مورد در حدود نیمی از بیماران است: در آنها VSD در سال اول زندگی بسته می شود.

سوراخ های متوسط، بزرگ و بسیار بزرگ در همه موارد عمل می شود. بسته به هر مورد، روش های جراحی مختلفی برای بستن سوراخ وجود دارد.

عمل جراحی قلب باز

پزشک ابتدا قفسه سینه و سپس دهلیز راست را باز می کند. نقص در سپتوم قلب از طریق دریچه دهلیزی بطنی (دریچه سه لتی) قابل مشاهده است. سپس پزشک سوراخ را با بافت خود بیمار از پریکارد یا با یک پلاکت پلاستیکی (پچ) می بندد. قلب در مدت کوتاهی مواد را با بافت خود می پوشاند. با این روش خطر رد شدن وجود ندارد. این عملیات در حال حاضر معمول تلقی می شود و تنها خطرات جزئی را به همراه دارد. بیمارانی که سوراخ قلب در آنها بسته شده است، درمان می شوند.

کاتتریزاسیون قلب

گزینه دیگر برای بستن نقص دیواره بین بطنی، به اصطلاح "بستن مداخله ای" است. در این حالت، قلب از طریق جراحی قابل دسترسی نیست، بلکه از طریق یک کاتتر که از طریق سیاهرگ مغبنی به قلب منتقل می شود، دسترسی پیدا می کند. پزشک یک "چتر" را روی کاتتر در ناحیه نقص قرار می دهد و از آن برای بستن سوراخ استفاده می کند.

درمان نقص سپتوم بطنی با دارو امکان پذیر نیست. با این حال، در برخی موارد، بیماران VSD دارویی برای تثبیت آنها تا زمان جراحی دریافت می کنند. این مورد، برای مثال، زمانی است که نوزادان یا کودکان در حال حاضر علائم را نشان می دهند یا برای جراحی فوری بسیار ضعیف هستند.

داروهای زیر استفاده می شود:

• داروهای کاهنده فشار خون مانند بتابلوکرها، داروهای کم آب کننده (ادرار آور) و به اصطلاح آنتاگونیست های گیرنده آلدوسترون در صورت وجود علائم نارسایی قلبی.
• اگر افزایش وزن خیلی کم باشد، به افراد مبتلا یک رژیم غذایی ویژه با کالری زیاد داده می شود.

برخی از بیماران تا چند هفته پس از بسته شدن سوراخ جراحی برای کاهش فشار روی قلب و ریه ها به دریافت دارو ادامه می دهند.

نشانه ها

علائم VSD به بزرگی سوراخ سپتوم قلب بستگی دارد.

علائم VSD کوچک

علائم VSD متوسط ​​و بزرگ

سوراخ های متوسط ​​و بزرگ در سپتوم به مرور زمان به قلب و شریان های ریوی آسیب می زند. از آنجایی که قلب مجبور است خون بیشتری را از طریق آن پمپ کند، به طور فزاینده‌ای دچار اضافه بار می‌شود. در نتیجه، حفره های قلب بزرگ می شوند و نارسایی قلبی ایجاد می شود.

علائم معمول عبارتند از:

• تنگی نفس، تنفس سریع و تنگی نفس
• ضعف در نوشیدن: نوزادان برای نوشیدن به اندازه کافی ضعیف هستند.
• عدم افزایش وزن، عدم رشد
• افزایش عرق کردن
• دستگاه تنفسی تحتانی بیشتر مستعد ابتلا به عفونت است

همیشه نمی توان نوزادان مبتلا را به دلیل ضعف آنها فوراً عمل کرد. تا آن زمان، درمان موقت با دارو ممکن است ضروری باشد.

علائم نقایص سپتوم بطنی بسیار بزرگ

در نهایت، ممکن است جهت جریان خون معکوس شود: خون فقیر از اکسیژن وارد جریان خون می شود و ارگانیسم دیگر با اکسیژن کافی تامین نمی شود. این کمبود اکسیژن به صورت تغییر رنگ آبی پوست (سیانوز) قابل مشاهده است. پزشکان از به اصطلاح "واکنش آیزنمنگر" در ارتباط با VSD صحبت می کنند. بیمارانی که قبلاً به این بیماری مبتلا شده اند، امید به زندگی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

به خصوص مهم است که بیماران با نقص های بسیار بزرگ در دوران نوزادی یا کودکی قبل از ایجاد تغییرات در عروق ریوی عمل کنند!

علل و عوامل خطر

دلایل ایجاد "سوراخ در قلب".

VSD ثانویه: در نقص سپتوم بطنی ثانویه، نوزادان با سپتوم کاملاً بسته متولد می شوند. سوراخ سپتوم دیرتر ایجاد می شود، مثلاً به دلیل آسیب، تصادف یا بیماری قلبی (سکته قلبی). VSD های ثانویه (اکتسابی) بسیار نادر هستند.

عوامل خطر برای "سوراخ در قلب".

تغییرات در ساختار ژنتیکی: گاهی اوقات نقص دیواره بین بطنی در ترکیب با سایر شرایط ژنتیکی رخ می دهد. به عنوان مثال، این موارد شامل برخی از نقایص کروموزومی مانند تریزومی 13، تریزومی 18 و تریزومی 21 است. علاوه بر این، یک خوشه بندی خانوادگی شناخته شده VSD وجود دارد: زمانی که والدین یا خواهر و برادرها دارای نقص مادرزادی قلبی هستند، به صورت خوشه ای رخ می دهد. بنابراین، اگر یک خواهر یا برادر VSD داشته باشد، خطر سه برابر افزایش می یابد.

بیماری مادر در دوران بارداری: خطر ابتلا به VSD در کودکان مادرانی که در دوران بارداری به دیابت مبتلا می شوند، بیشتر است.

قبل از تولد

نقایص عمده در سپتوم ممکن است قبل از تولد تشخیص داده شود.

اگر کودک در وضعیت مطلوبی قرار دارد، این امکان در طی معاینات هدفمند وجود دارد (مانند "سونوگرافی ناهنجاری" بین هفته 19 و 22 بارداری). اگر چنین نقصی تشخیص داده شود، معاینات بعدی برای مشاهده چگونگی ایجاد نقص انجام می شود.

مهم است بدانید: ممکن است سوراخ قلب در حالی که هنوز در رحم است دوباره بسته شود. طبق آخرین یافته ها، این مورد در 15 درصد از همه کودکان مبتلا وجود دارد.

بعد از تولد

معاینه نوزاد

سونوگرافی قلب

در صورت مشکوک بودن به VSD، متخصص قلب معاینه اولتراسوند قلب را انجام می دهد. این معمولا شواهد خوبی از وجود سوراخ در قلب ارائه می دهد. پزشک محل، اندازه و ساختار نقص را ارزیابی می کند. معاینه فقط زمان کوتاهی دارد و برای نوزاد بدون درد است.

معاینات بعدی

در برخی موارد، پزشک آزمایش های دیگری را انجام می دهد تا اطلاعات دقیق تری در مورد نقص سپتوم به دست آورد. اینها شامل الکتروکاردیوگرام (ECG) و معاینه اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) است.

سیر بیماری و پیش آگهی

حتی بیمارانی که نقص‌های بزرگ‌تری دارند، اگر به موقع درمان شوند و سوراخ با موفقیت بسته شود، امید به زندگی طبیعی دارند. هم قلب و هم ریه‌ها متعاقباً قادر به مقاومت در برابر استرس عادی هستند.

در نقایص بسیار بزرگ، پیش آگهی بستگی به این دارد که آیا سوراخ در قلب به موقع کشف و درمان شود یا خیر. در صورت عدم درمان، نارسایی قلبی (نارسایی قلبی) و فشار بالا در شریان های ریوی (فشار خون ریوی) ایجاد می شود. این بیماری ها به طور کلی امید به زندگی را کوتاه می کنند: بدون درمان، افراد مبتلا اغلب در بزرگسالی می میرند. با این حال، اگر آنها قبل از ایجاد بیماری های مربوطه درمان شوند، امید به زندگی طبیعی دارند.

مراقبت پس از آن

پیشگیری

در بیشتر موارد، نقص دیواره بین بطنی مادرزادی است. بنابراین، هیچ اقدامی برای جلوگیری از سوراخ در قلب وجود ندارد.