بررسی اجمالی
- درماتومیوزیت چیست؟ یک بیماری التهابی نادر عضلانی و پوستی که یکی از بیماری های روماتیسمی است. به دلیل ضایعات پوستی اغلب ارغوانی، بیماری ارغوانی نیز نامیده می شود.
- اشکال: درماتومیوزیت نوجوانان (در کودکان)، درماتومیوزیت بزرگسالان (عمدتا در زنان)، درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک (مرتبط با سرطان)، درماتومیوزیت آمیوپاتیک (فقط تغییرات پوستی).
- علائم: خستگی، تب، کاهش وزن، بعداً درد عضلانی، ضعف در ناحیه شانه و لگن، احتمالاً افتادگی پلک یا چشم، احتمالا تنگی نفس و مشکل در بلع، تغییر رنگ پوسته پوسته پوسته، تورم و قرمزی در ناحیه چشم. عوارض احتمالی (مانند آریتمی قلبی، فیبروز ریوی، التهاب کلیه).
- علل: بیماری خود ایمنی که علل آن به طور کامل شناخته نشده است. احتمالاً ژنتیکی است و توسط عواملی مانند عفونت یا داروها تحریک می شود.
- درمان: داروها (مانند کورتیزون)، تمرینات عضلانی و فیزیوتراپی.
- پیش آگهی: درمان معمولاً می تواند علائم را به طور قابل توجهی کاهش دهد یا کاملاً از بین ببرد. با این حال، ضعف خفیف عضلانی اغلب باقی می ماند. عوارض و بیماری تومور همزمان می تواند پیش آگهی را بدتر کند.
درماتومیوزیت: توضیحات
اصطلاح "درماتومیوزیت" از کلمات یونانی برای پوست (درما) و ماهیچه (myos) تشکیل شده است. پسوند "-itis" به معنای "التهاب" است. بر این اساس، درماتومیوزیت یک بیماری التهابی عضلات و پوست است. در گروه بیماری های روماتیسمی التهابی و در اینجا در زیر گروه کلاژنوزها (بیماری های منتشر بافت همبند) قرار می گیرد.
درماتومیوزیت: شکل می گیرد
بسته به سن بیمار، سیر بیماری و بیماری های مرتبط، پزشکان انواع مختلف درماتومیوزیت را تشخیص می دهند:
درماتومیوزیت نوجوانان.
این به درماتومیوزیت در افراد جوان اشاره دارد. این بیماری عمدتاً کودکان در سال هفتم و هشتم زندگی را تحت تأثیر قرار می دهد و دختران و پسران تقریباً به همان میزان از این بیماری رنج می برند.
درماتومیوزیت نوجوانان به طور حاد شروع می شود و اغلب بر دستگاه گوارش نیز تأثیر می گذارد. یک تفاوت مهم با درماتومیوزیت در بزرگسالان: نوع جوانی هرگز با بیماری تومور همراه نیست، که در مقابل، اغلب در بیماران درماتومیوزیت بزرگسالان وجود دارد.
درماتومیوزیت بزرگسالان
این درماتومیوزیت کلاسیک بزرگسالان است. این بیماری عمدتاً زنان بین 35 تا 44 سال و بین 55 تا 60 سال را مبتلا می کند.
درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک
درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک به ویژه در گروه سنی 50 سال و بالاتر رخ می دهد. درماتومیوزیت بسته به جنسیت اغلب با سرطان های زیر همراه است:
- زنان: سرطان سینه، سرطان رحم، سرطان تخمدان
- مردان: سرطان ریه، سرطان پروستات، سرطان اندام های گوارشی
درماتومیوزیت آمیوپاتیک
پزشکان از درماتومیوزیت آمیوپاتیک زمانی صحبت می کنند که تغییرات پوستی معمولی رخ می دهد، اما هیچ التهاب عضلانی تا شش ماه قابل تشخیص نیست. حدود 20 درصد از همه بیماران به این شکل از درماتومیوزیت مبتلا می شوند.
درماتومیوزیت: فراوانی
درماتومیوزیت یک بیماری بسیار نادر است. بین 0.6 تا 1 از هر 100,000 بزرگسال در سراسر جهان هر سال به آن مبتلا می شوند. درماتومیوزیت نوجوانان حتی نادرتر است - در سراسر جهان، حدود 0.2 از هر 100,000 کودک سالانه مبتلا می شوند.
polymyositis
درماتومیوزیت: علائم
درماتومیوزیت معمولاً به صورت موذیانه شروع می شود و معمولاً در عرض سه تا شش ماه ایجاد می شود. علائم اولیه که هنوز غیراختصاصی هستند شامل خستگی، تب، ضعف و کاهش وزن است. بسیاری از مبتلایان نیز در ابتدا درد عضلانی مشابه با درد عضلات را تجربه می کنند. بعداً ضعف عضلانی و تغییرات پوستی تصویر بالینی را کامل می کند.
شکایات عضلانی همیشه ابتدا خود را احساس نمی کنند و پوست بعداً تغییر می کند - ترتیب ظاهر شدن علائم می تواند از بیمار به بیمار دیگر متفاوت باشد.
به ندرت، علاوه بر عضلات و پوست، سایر اندام ها نیز تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. اگر قلب یا ریه ها تحت تاثیر قرار بگیرند، عوارض جدی می تواند ایجاد شود.
علائم پوستی درماتومیوزیت
پلک‌های متورم مایل به قرمز نیز از علائم درماتومیوزیت معمولی هستند - مانند یک خط باریک در اطراف دهان که بدون تغییر رنگ باقی می‌ماند (علامت شال).
سایر علائم معمولی عبارتند از قرمزی و نواحی برجسته روی پوست روی مفاصل انگشت (علامت گوترون) و چین ناخن ضخیم که هنگام عقب راندن درد می کند (علامت کینینگ).
علائم عضلانی درماتومیوزیت
درد عضلانی نوعی درماتومیوزیت اولیه است. آنها ترجیحاً در حین فعالیت ظاهر می شوند. اگر بیماری بیشتر پیشرفت کند، ضعف عضلانی فزاینده ای ایجاد می شود که به ویژه در ناحیه پروگزیمال، یعنی در کمربند لگنی و شانه ای قابل توجه است. در نتیجه، انجام بسیاری از حرکات مربوط به عضلات ساق و بازو، مانند بالا رفتن از پله ها یا شانه زدن موهای خود، برای مبتلایان دشوار است.
ماهیچه های چشم نیز می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. این حالت، برای مثال، با افتادگی پلک فوقانی (پتوز) یا چشمک زدن (استرابیسم) آشکار می شود.
علائم عضلانی درماتومیوزیت معمولاً به صورت متقارن رخ می دهد. اگر علائم فقط در یک طرف بدن ظاهر شود، احتمالاً بیماری دیگری پشت آن است.
درگیری اندام و عوارض
علاوه بر پوست و ماهیچه ها، درماتومیوزیت می تواند به اندام های دیگر نیز آسیب برساند که می تواند منجر به عوارض خطرناکی شود:
- قلب: در اینجا، درماتومیوزیت می تواند به عنوان مثال، پریکاردیت، نارسایی قلبی، بزرگ شدن غیر طبیعی عضله قلب (کاردیومیوپاتی متسع) یا آریتمی قلبی ایجاد کند.
- ریه ها: فیبروز ریوی ممکن است در اثر آسیب به بافت ریه ایجاد شود. اگر درماتومیوزیت ماهیچه های بلع را تحت تاثیر قرار دهد، خطر استنشاق تصادفی ذرات غذا افزایش می یابد که می تواند باعث ذات الریه (پنومونی آسپیراسیون) شود.
سندرم همپوشانی
در برخی از بیماران، درماتومیوزیت همراه با سایر بیماری های سیستمیک ایمونولوژیک، به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، اسکلروز سیستمیک، سندرم شوگرن، یا آرتریت روماتوئید رخ می دهد.
درماتومیوزیت: علل و عوامل خطر
علل درماتومیوزیت هنوز به طور کامل شناخته نشده است. تحقیقات کنونی فرض می‌کند که این یک بیماری خودایمنی است.
بیماری خودایمنی
به طور معمول، سیستم ایمنی می تواند به طور اشتباه بین ساختارهای خود بدن و ساختارهای خارجی تمایز قائل شود: ساختارهای خارجی مورد حمله قرار می گیرند، در حالی که خود بدن مورد حمله قرار نمی گیرند. اما این دقیقاً همان چیزی است که در بیماری های خودایمنی به درستی کار نمی کند - سیستم ایمنی به طور ناگهانی به ساختارهای خود بدن حمله می کند زیرا به اشتباه تصور می کند که آنها مواد خارجی هستند.
سپس آنتی بادی های خاصی شروع به حمله به رگ های خونی می کنند که اکسیژن و مواد مغذی را به ماهیچه ها و پوست می رسانند. ساختارهایی که از این طریق آسیب می بینند متعاقباً علائم معمول درماتومیوزیت را ایجاد می کنند.
ارتباط با سرطان
احتمال درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک - یعنی درماتومیوزیت با پیوند با بیماری تومور - به ویژه در افراد 50 ساله و بالاتر به طور قابل توجهی افزایش می یابد. دلیل دقیق این امر هنوز مشخص نیست، اگرچه برخی حدس و گمان وجود دارد - مانند اینکه تومور سمومی تولید می کند که مستقیماً به بافت همبند آسیب می زند.
در هر صورت، مشخص است که درماتومیوزیت اغلب پس از برداشتن تومور بهبود می یابد، اما در صورت پیشرفت سرطان عود می کند.
درماتومیوزیت: معاینات و تشخیص
آزمایش خون
برخی از مقادیر خونی به تشخیص درماتومیوزیت کمک می کند:
- آنزیم های عضلانی: افزایش سطح آنزیم های عضلانی مانند کراتین کیناز (CK)، آسپارتات آمینوترانسفراز (AST) و لاکتات دهیدروژناز (LDH) نشان دهنده بیماری یا آسیب عضلانی است.
- پروتئین واکنشی C: پروتئین واکنشی C (CRP) یک پارامتر التهابی غیر اختصاصی است. بنابراین سطوح بالا نشان دهنده فرآیندهای التهابی در بدن است.
- نرخ رسوب خون (ESR): افزایش رسوب خون نیز می تواند به طور کلی نشان دهنده التهاب در بدن باشد.
- آنتی بادی های خودکار: آنتی بادی های ضد هسته ای (ANAs)، آنتی بادی های Mi-2 و آنتی بادی های ضد Jo-1 به بافت خود بدن حمله می کنند و اغلب (اما نه همیشه) در درماتومیوزیت قابل تشخیص هستند.
در حالی که ANA در تعداد کمی از بیماری های خودایمنی دیگر نیز وجود دارد، دو اتوآنتی بادی دیگر نسبتاً مختص درماتومیوزیت (و پلی میوزیت) هستند.
نمونه برداری از عضله
در صورتی که یافته های بالینی از قبل مشخص باشد، بیوپسی ضروری نیست. به عنوان مثال، اگر بیمار علائم پوستی معمولی و ضعف عضلانی قابل اثبات را داشته باشد، چنین است.
الکترومیوگرافی (EMG)
در الکترومیوگرافی (EMG)، پزشک فعالیت الکتریکی عضلات را با کمک الکترودهای متصل اندازه گیری می کند. از نتایج می توان برای تعیین اینکه آیا عضله مورد بررسی آسیب دیده است یا خیر استفاده کرد.
سایر معاینات
ساختارهای عضلانی ملتهب را می توان با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و سونوگرافی (سونوگرافی) مشاهده کرد. اگرچه MRI پیچیده تر است، اما از سونوگرافی نیز دقیق تر است. هر دو روش همچنین برای یافتن مکان های مناسب برای EMG یا بیوپسی استفاده می شوند.
از آنجا که درماتومیوزیت اغلب با سرطان (در بزرگسالان) همراه است، تومورها نیز به طور خاص در طول تشخیص جستجو می شوند.
درماتومیوزیت: درمان
درمان درماتومیوزیت معمولاً شامل مصرف دارو معمولاً برای چندین سال است. این می تواند با پیشرفت بیماری مقابله کند، علائم را کاهش دهد و کیفیت زندگی افراد مبتلا را بهبود بخشد. تمرینات عضلانی و فیزیوتراپی نیز در این امر نقش دارند.
درمان دارویی برای درماتومیوزیت
اگر گلوکوکورتیکوئیدها برای تسکین علائم کافی نباشند، از سایر سرکوب کننده های ایمنی مانند آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید یا متوترکسات (MTX) استفاده می شود. آنها سیستم ایمنی را به حدی تضعیف می کنند که دیگر ساختارهای خود بدن را هدف قرار نمی دهد. با این حال، سیستم ایمنی را نمی توان به طور کامل از بین برد. و این چیز خوبی است، به طوری که بدن همچنان در برابر عوامل بیماری زا محافظت می شود.
اگر درمان های ذکر شده در بالا نتواند به اندازه کافی درماتومیوزیت را بهبود بخشد، درمان با آنتی بادی های خاص (ایمونوگلوبولین ها) مانند ریتوکسیماب یک گزینه است. اینها دقیقاً در جایی که به اشتباه عمل می کند با سیستم ایمنی مبارزه می کنند.
تمرین عضلات و فیزیوتراپی برای درماتومیوزیت
فیزیوتراپی و تمرینات بدنی می توانند از موفقیت درمان حمایت کنند. قدرت و استقامت را می توان به طور قابل توجهی افزایش داد، به عنوان مثال، با کمک یک ارگومتر دوچرخه یا استپر.
سایر اقدامات برای درماتومیوزیت
در درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک، بیماری تومور باید به طور خاص درمان شود، به عنوان مثال، با جراحی، شیمی درمانی و/یا رادیوتراپی. متعاقباً، درماتومیوزیت اغلب بهبود می یابد.
عوارض، به عنوان مثال در قلب یا ریه ها نیز نیاز به درمان خاصی دارند.
اقدامات و نکات بیشتر برای درماتومیوزیت:
- اشعه ماوراء بنفش می تواند تغییرات پوستی را بدتر کند. بنابراین بیماران مبتلا به درماتومیوزیت باید به اندازه کافی از خود در برابر نور خورشید محافظت کنند (لوسیون ضد آفتاب با فاکتور حفاظتی بالا، شلوارهای بلند، تاپ های آستین بلند و غیره).
- استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها خطر پوکی استخوان (ضعف استخوان) را افزایش می دهد. بنابراین، به عنوان یک اقدام پیشگیرانه، پزشک ممکن است قرص های کلسیم و ویتامین D را تجویز کند.
- در مرحله حاد بیماری، بیماران درماتومیوزیت باید از فعالیت بدنی یا استراحت در بستر اجتناب کنند.
- یک رژیم غذایی متعادل نیز توصیه می شود.
در بیشتر موارد، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی می تواند علائم را کاهش دهد یا حتی به طور کامل از بین ببرد. با این حال، ممکن است یک ضعف عضلانی خفیف از قبل وجود داشته باشد. علاوه بر این، علائم ممکن است در هر زمانی عود کنند.
در برخی از بیماران، درمان ممکن است علائم را کاهش ندهد، اما حداقل ممکن است بیماری را متوقف کند. اما در برخی دیگر، بیماری علیرغم درمان بدون کاهش پیشرفت می کند.
عوامل خطر برای دوره های شدید
سن بالا و جنسیت مذکر باعث یک دوره شدید بیماری می شود. اگر قلب یا ریه ها نیز تحت تأثیر قرار گیرند، همین امر صدق می کند. سرطان همزمان نیز یک عامل خطر برای دوره شدید درماتومیوزیت در نظر گرفته می شود. امید به زندگی ممکن است در چنین مواردی کاهش یابد.
