اختلالات متابولیسم لیپیدها (Hyperlipoproteinemias): طبقه بندی

هیپرلیپوپروتئینمی های اولیه و ثانویه را می توان تشخیص داد:

I. هایپرلیپوپروتئینمی های اولیه (HLP)

هایپرکلسترولمی اولیه

فرم توضیحات: وقوع توزیع چربی ها
هایپرکلسترولمی خانوادگی (FH) نقص ارثی اتوزومال گیرنده LDL
  • فرم هموزیگوت: 1: 250,000،1 تا 1,000,000: XNUMX،XNUMX،XNUMX.
  • فرم هتروزیگوت: حدود 1: 500
LDL
هیپرکلسترولمی اتوزومی مغلوب جهش در ژن LDLRAP1 با اختلال در جذب کلسترول LDL به سلول توسط گیرنده های LDL <1: 1.000.000 LDL
نقص خانوادگی ApoB-100 نقص در لیپوپروتئین اصلی کلسترول LDL 1: 200 تا 1: 700 LDL
نقص خانوادگی در ژن PCSK9 جهش در ژن PCSK9 با افزایش تخریب گیرنده های LDL و در نتیجه تخریب تاخیری کلسترول LDL بسیار به ندرت LDL
فنوتیپ های خاص ApoE افراد دارای فنوتیپ ApoE 3/4 یا 4/4 از فعالیت گیرنده LDL کاسته می شوند k است. A. LDL
سیتوسترولمی (مترادف: فیتوسترولمی). جذب و ذخیره کلسترول کنترل نشده از نظر فیزیولوژیکی (خصوصاً از منشا (گیاهی) <1: 1.000.000 LDL
هایپرکلسترولمی پلی ژنیک فرم پلی ژنیک با م componentلفه ارثی و عوامل برونزای اضافی (به عنوان مثال ، اضافه وزن (چاقی), رژیم غذایی، و غیره) با افزایش سن افزایش یابد LDL

هیپرتری گلیسیریدمی اولیه

فرم توضیحات: وقوع توزیع چربی ها
هیپرتریگلیسیریدمی خانوادگی بیماری پلی ژنیک (نقص های متعدد) 1: 500 VLDL ↑ تری گلیسیرید ↑ HDL
کمبود خانوادگی apoC-II نقص اتوزوم مغلوب سازنده فاکتور LPL <1: 1.000.000 چیلومیکرونها ↑ تری گلیسیریدها
کمبود LPL خانوادگی کمبود LPL اتوزومی مغلوب (کمبود لیپوپروتئین لیپاز) <1: 500,000،1,000,000 to!، XNUMX،XNUMX،XNUMX VLDL levels سطح تری گلیسیرید> 1,000 میلی گرم در دسی لیتر.

چربی خون مخلوط

فرم توضیحات: وقوع توزیع چربی ها
دیس بتا لیپوپروتئینمی خانوادگی فنوتیپ ApoE 2/2 1: 10.000 LDL ↑ تری گلیسیرید
چربی خون ترکیبی خانوادگی بیماری پلی ژنیک به دلیل تولید بیش از حد ApoB-100 1: 200 تا 1: 300 LDL ↑ VLDL ↑ تری گلیسیرید

افسانه

  • Apo: آپولیپوپروتئین
  • HDL: لیپوپروتئین های با چگالی بالا
  • LDL: لیپوپروتئین های با چگالی کم
  • VLDL: لیپوپروتئین های با چگالی بسیار کم
  • LPL: لیپوپروتئین لیپاز

دوم هیپرلیپوپروتئینمی های ثانویه

این موارد در بیماری های زمینه ای زیر وجود دارد:

بیماری زمینهای LDL HDL تری گلیسرید
بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی
چاقی (چاقی)
آکرومگالی
دیابت شیرین ↑↑
هیپرکورتیزولیسم (بیش از کورتیزول).
هیپراوریسمی (اسید اوریک اختلال متابولیسم
کم کاری تیروئید (غده تیروئید کم کار) ↑↑
کمبود هورمون رشد (هیپوسوماتوتروپیسم ، GHD ، انگلیسی. ”کمبود هورمون رشد”)
هپاتوپاتی (بیماری های کبدی)
کلستاز (استاز صفرا)
هپاتیت (التهاب کبد)
سیروز کبدی
نفروپاتی (بیماری های کلیوی)
سندرم نفروتیک ↑↑
نارسایی کلیه (ضعف کلیه) ↑↑
پیوند کلیه ↑↑
واریا
سو abuse مصرف الکل (وابستگی به الکل ؛ اعتیاد به الکل)
بی اشتهایی (آنورکسیا عصبی)

افسانه

  • LDL: لیپوپروتئین با چگالی کم
  • HDL: لیپوپروتئین با چگالی بالا