پلی آرتریت ندوزا: توضیحات، علائم، درمان

بررسی اجمالی

• پلی آرتریت ندوزا چیست؟ بیماری خود ایمنی که در آن التهاب شریان های کوچک و متوسط ​​رخ می دهد. اگر رگ های خونی در اثر لخته شدن خون مسدود شوند، عوارض جدی مانند حمله قلبی یا سکته قریب الوقوع خواهند بود.
• علل: ناشناخته
• عوامل خطر: عفونت های ویروسی مانند هپاتیت B یا C.
• علائم: تب، خستگی، کاهش وزن، آسیب به پوست و اندام های داخلی.
• تشخیص: نمونه بافت (بیوپسی)، معاینه عروقی (آنژیوگرافی شریانی)
• درمان: کورتیزون (کورتیکواستروئیدها) و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (سرکوب کننده های ایمنی)
• پیشگیری: واکسیناسیون هپاتیت

PAN چیست؟

پلی آرتریت ندوزا (پری آرتریت ندوزا، پانارتریت نودوزا، PAN) یک بیماری همراه با التهاب شریان های کوچک و متوسط ​​است. می تواند اندام های متعددی را تحت تاثیر قرار دهد و علائم مختلفی ایجاد کند. نام "بیماری کوسمال مایر" از نام پزشکانی گرفته شده است که برای اولین بار این بیماری را در سال 1866 توصیف کردند.

در PAN، عمدتاً شریان های کوچک و متوسط ​​تحت تأثیر قرار می گیرند: التهاب تمام لایه های دیواره رگ های خونی را تحت تأثیر قرار می دهد و به مرور زمان آنها را از بین می برد. در نتیجه برآمدگی (آنوریسم) و باریک شدن عروق (تنگی) ایجاد می شود. اگر لخته‌های خونی (ترومبوز) در این ناحیه ایجاد شود، بافت پشت کانون التهاب به خوبی با خون تامین نمی‌شود و ممکن است بمیرد.

در اصل، پلی آرتریت ندوزا هر اندام، گاهی اوقات حتی چندین اندام را به طور همزمان درگیر می کند. با این حال، PAN به طور معمول باعث آسیب در درجه اول به شریان های دستگاه گوارش، ماهیچه ها و سیستم عصبی می شود. اگر تغییر در رگ های پوستی رخ دهد، گره های التهابی که به هم چسبیده اند، معمولاً روی ساق پا و ساعد قابل مشاهده می شوند. یکی از ویژگی های PAN این است که رگ های ریوی در امان هستند.

بدون درمان، این بیماری تهدید کننده زندگی است. با این حال، با درمان مناسب، اکثر بیماران به طور دائم بدون علائم زندگی می کنند.

فرکانس

PAN یک بیماری بسیار نادر است: از یک میلیون نفر، حدود 1.6 نفر در هر سال به پلی آرتریت ندوزا مبتلا می شوند. بیماری های PAN مرتبط با عفونت های هپاتیت در سال های اخیر به طور قابل توجهی کاهش یافته است. دلیل این امر این است که هپاتیت به طور فزاینده ای قابل درمان است.

علل و عوامل خطر

علت PAN هنوز به طور کامل شناخته نشده است. پزشکان فرض می کنند که عوامل متعددی در ایجاد این بیماری تأثیر دارند.

در حدود 20 درصد از تمام بیماران PAN، پزشکان شواهدی از عفونت قبلی با ویروس هپاتیت B و بسیار کمتر با هپاتیت C پیدا می کنند. در نتیجه این عفونت، به اصطلاح "کمپلکس های ایمنی" تشکیل می شود. در نتیجه این عفونت، به اصطلاح "کمپلکس های ایمنی" (ترکیبات اجزای ویروسی و آنتی بادی ها) تشکیل می شوند که در دیواره عروقی عروق کوچک و متوسط ​​رسوب می کنند و در آنجا باعث التهاب می شوند (واسکولیت کمپلکس ایمنی). .

در نتیجه، بافت به شدت آسیب دیده و منجر به انقباض یا برآمدگی دیواره عروق می شود. اگر رگ آسیب دیده به طور کامل بسته شود، بافت پشت آن دیگر خونی ندارد و می میرد (انفارکتوس).

محرک های دیگر - بسیار نادر - برای تشکیل چنین کمپلکس های ایمنی ویروس HI (HIV) و پاروویروس B19 هستند.

حتی به ندرت، این بیماری با استفاده از برخی داروها یا با نقص ایمنی مادرزادی (ضعیف یا فقدان دفاع ایمنی) همراه است.

با این حال، در اکثر بیماران، علت نامشخص است. سپس پزشکان از پلی آرتریت ندوزای ایدیوپاتیک (که قبلاً PAN یا cPAN کلاسیک نیز نامیده می شد) صحبت می کنند.

نشانه ها

علائم بیشتر بستگی به این دارد که کدام رگ های خونی تحت تأثیر قرار گرفته اند و در نتیجه کدام اندام ها آسیب دیده اند. از آنجایی که پانارتریت اساساً می تواند در هر جایی از بدن رخ دهد، انفارکتوس در تمام نواحی بدن یا اندام ها امکان پذیر است.

سیستم عصبی: آسیب به اعصاب باعث درد و فلج می شود. این مورد در 50 تا 70 درصد از تمام بیماران PAN است. علائم اختلال گردش خون مغز عبارتند از فلج، اختلالات گفتاری، سرگیجه، سردرد، استفراغ، تشنج (صرع) یا روان پریشی. اگر عروق خونی مغز تحت تأثیر قرار گیرند، ممکن است سکته مغزی رخ دهد.

ماهیچه و پوست: در 50 درصد موارد، ماهیچه و پوست نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. روی پوست، گره‌های کوچک تا نخودی، مایل به قرمز مایل به آبی (nodi) معمولاً در ناحیه آرنج‌ها و همچنین ساق پا و مچ پا قابل لمس هستند. اینها نام پلی آرتریت ندوزا را می دهند.

اختلالات گردش خون ممکن است باعث آسیب شدید بافتی در بخش آسیب دیده شود (زخم، انگشتان دست یا پا در حال مرگ). مشخصه دیگر تغییر رنگ مشبک و بنفش روشن پوست (livedo racemosa) است.

قلب: در اکثر بیماران، شریان های کرونری که خون قلب را تامین می کنند، تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند. باریک شدن رگ ها باعث علائمی مانند درد قفسه سینه یا آریتمی می شود. در صورت انسداد کامل، حمله قلبی قریب الوقوع است.

دستگاه گوارش: اگر PAN دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار دهد، شایع ترین شکایات عبارتند از درد شکم، اسهال، خونریزی در روده یا یرقان (ایکتروس).

ریه ها: برای پلی آرتریت ندوزا معمول است که ریه ها به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرند. با این حال، لخته‌های خون ممکن است در ریه‌ها جمع شوند و باعث انسداد عروق ریوی شوند (انفارکتوس ریوی، آمبولی ریه).

اندام تناسلی: مردان مبتلا به PAN اغلب از درد بیضه رنج می برند.

تشخیص

پلی آرتریت ندوزا یک بیماری بسیار نادر است که علائم مختلفی ایجاد می کند. به همین دلیل، تشخیص اغلب دیر انجام می شود. اولین فرد تماسی که به PAN مشکوک است متخصص داخلی یا روماتولوژیست است.

در یک مشاوره اولیه دقیق، پزشک علائم فعلی (سابقه پزشکی) را جویا می شود و بیمار را از نظر علائم فیزیکی بیماری معاینه می کند. در صورت مشکوک بودن به پری آرتریت ندوزا، پزشک معاینات بیشتری را انجام می دهد.

اینها عبارتند از:

آزمایش خون

برای رد یا تایید عفونت با ویروس های هپاتیت، پزشک خون را برای آنتی بادی های مربوطه آزمایش می کند.

معاینه عروق خونی (آنژیوگرافی)

با کمک آنژیوگرافی، می توان آسیب به رگ های خونی مانند برآمدگی یا انقباض را مشاهده کرد. برای این منظور، پزشک ماده حاجب را به بیمار تزریق می کند. تغییرات در طول معاینه اشعه ایکس بعدی قابل مشاهده است. با این حال، حتی اگر هیچ آنوریسمی قابل مشاهده نباشد، نمی توان به طور قطعی این بیماری را رد کرد.

نمونه بافت (بیوپسی)

اگر تغییراتی در اندام ها مشاهده شود، پزشک بیوپسی را انجام می دهد. این شامل گرفتن نمونه بافت از اندام آسیب دیده و بررسی آن در زیر میکروسکوپ برای تغییرات معمولی است.

معیارهای ACR برای طبقه بندی پلی آرتریت ندوزا

تمام معاینات فوق نشانه های اولیه ای را به پزشک نشان می دهد که ممکن است PAN درگیر باشد. با این حال، آزمایش‌های خاصی که پزشک را قادر می‌سازد تا تشخیص قطعی بیماری را بدهد وجود ندارد. اگر سایر بیماری هایی که علائم مشابه ایجاد می کنند (مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک) رد شده باشد، شک PAN تأیید می شود.

• کاهش وزن از زمان شروع بیماری بیش از چهار کیلوگرم به دلیل بیماری های دیگر نیست
• تغییرات معمولی در پوست (livedo racemosa)
• درد یا تورم بیضه با علت ناشناخته
• درد عضلانی (میالژی)، احساس سنگینی در پاها
• درد عصب
• افزایش فشار خون دیاستولیک > 90 میلی متر جیوه
• افزایش کراتینین سرم > 1.5 میلی گرم در دسی لیتر
• تشخیص ویروس هپاتیت در سرم
• ناهنجاری در آنژیوگرافی (آنوریسم، انسداد)
• تغییرات معمولی در نمونه بافت (بیوپسی)

رفتار

نحوه درمان پلی آرتریت ندوزا بستگی به این دارد که کدام اندام تحت تأثیر قرار گرفته است.

در بیماری حاد، درمان در ابتدا با کورتیزون با دوز بالا (دارای اثر ضد التهابی قوی) و به اصطلاح سرکوب کننده های ایمنی مانند سیکلوفسفامید است. آنها عملکرد بیش از حد سیستم ایمنی بدن را کند می کنند. در موارد شدید، گاهی اوقات درمان تعویض پلاسما ضروری است. این شامل فیلتر کردن کمپلکس های ایمنی از خون بیمار است.

پس از درمان حاد، بیماران تا حدودی داروهای خفیف‌تری مانند آزاتیوپرین یا متوترکسات (MTX) دریافت می‌کنند که سیستم ایمنی بیش از حد را نیز سرکوب می‌کنند.

اگر همزمان عفونت با ویروس های هپاتیت وجود داشته باشد، بیماران با دوز پایین کورتیزون و داروهای ضد ویروسی مانند اینترفرون آلفا، ویدارابین، لامیوودین یا فامسیکلوویر برای مهار تکثیر ویروسی دریافت می کنند.

پیش بینی

بدون درمان، پلی آرتریت ندوزا معمولاً شدید است و پیش آگهی در این موارد ضعیف است.

پیش آگهی - با درمان مناسب - در سال های اخیر به طور قابل توجهی بهبود یافته است. در حالی که این بیماری تا حدود 25 سال پیش معمولاً کشنده بود، نرخ بقای پس از پنج سال در حال حاضر حدود 90 درصد است. پیش آگهی PAN در درجه اول به این بستگی دارد که کدام اندام تحت تأثیر قرار گرفته است. اگر کلیه ها، قلب، دستگاه گوارش یا سیستم عصبی تحت تأثیر قرار گیرند، پیش آگهی تا حدودی بدتر می شود.

به طور کلی، هرچه PAN زودتر تشخیص داده شود و درمان شود، بهتر می توان از آسیب اندام جلوگیری کرد. در بسیاری از موارد، علائم حتی به طور کامل ناپدید می شوند.

پیشگیری

از آنجایی که علل پلی آرتریت ندوزا به طور کامل شناخته نشده است، هیچ پیشگیری خاصی امکان پذیر نیست. با این حال، واکسیناسیون علیه هپاتیت B می تواند خطر ابتلا به PAN را کاهش دهد.