بررسی اجمالی:
- کم خونی همولیتیک چیست؟ کم خونی ناشی از تخریب یا تجزیه زودرس گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز).
- سیر بیماری و پیش آگهی: سیر و پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
- علائم: رنگ پریدگی، ضعف، مشکلات گردش خون تا غش، سردرد، درد شکم، کمردرد، زرد شدن پوست و غشاهای مخاطی (ایکتروس)، بزرگ شدن طحال (سپلنومگالی).
- علل: بیماری های مادرزادی یا اکتسابی، داروها، داروها.
- درمان: گلوکوکورتیکوئیدها (کورتیزون)، سرکوب کننده‌های ایمنی (داروهایی که پاسخ ایمنی را کاهش می‌دهند)، پیوند مغز استخوان، برداشتن طحال، تجویز اسید فولیک و آهن.
- پیشگیری: هیچ اقدام پیشگیرانه خاصی امکان پذیر نیست.
کم خونی همولیتیک چیست؟
در کم‌خونی همولیتیک، این چرخه کوتاه می‌شود: گلبول‌های قرمز خون زودرس (به طور متوسط پس از حدود 30 روز) شکسته می‌شوند و تشکیل جدید در مغز استخوان عقب می‌ماند. به طور کلی، گلبول های قرمز بسیار کمی در خون وجود دارد و محصولات تجزیه سلول های خونی در بدن رسوب می کنند. علائم بارز کم خونی همولیتیک عبارتند از رنگ پریدگی، خستگی، سرگیجه، مشکلات گردش خون، زردی پوست و بزرگ شدن طحال.
علاوه بر این، پزشکان تشخیص می دهند که علت همولیز در خود گلبول های قرمز خون (کم خونی کورپوسکولار) یا خارج از سلول های خونی (کم خونی خارج اندامی) است.
همولیز چیست؟
تخریب منظم گلبول های قرمز قدیمی توسط به اصطلاح فاگوسیت ها (ماکروفاژها) در طحال و به میزان کمتری در کبد انجام می شود. آنها پوشش گلبول های قرمز را حل کرده و آنها را تجزیه می کنند. ماکروفاژها در بافت های مختلف یافت می شوند. پزشکان از آنها به عنوان یک کل به عنوان "سیستم رتیکولواندوتلیال" یاد می کنند.
در کم خونی همولیتیک، تعداد گلبول های قرمز خون بیشتر از حد معمول تجزیه می شود و در عین حال مغز استخوان در تشکیل سلول های جدید عقب می ماند. نتیجه این است که تعداد گلبول های قرمز در کل بسیار کم است.
کم خونی چیست؟
کم خونی (کم خونی) زمانی است که تعداد گلبول های قرمز (و در نتیجه هموگلوبین رنگدانه قرمز خون) کمتر از مقدار مرجع مخصوص سن و جنس باشد.
سیر بیماری و پیش آگهی
هم سیر و هم پیش آگهی کم خونی های همولیتیک به علت زمینه ای آن بستگی دارد.
در هر صورت، انجام معاینات منظم مهم است. در مورد همولیز مزمن، پزشک خون را از نزدیک بررسی می کند.
علائم کم خونی همولیتیک چیست؟
علل مختلفی برای کم خونی همولیتیک وجود دارد. اینکه کدام علائم رخ می دهد بستگی به محرک خاص بیماری دارد.
علائم زیر نشان دهنده کم خونی همولیتیک است:
- پالور
- خستگی
- عملکرد کاهش یافته است
- فشار خون پایین (افت فشار خون)
- سرگیجه
- سردرد
- زنگ در گوش
- مشکلات گردش خون تا غش
- تپش قلب
- مشکلات تنفسی
- زرد شدن غشاهای مخاطی و پوست (یرقان): نتیجه تجزیه رنگدانه قرمز خون (هموگلوبین) موجود در گلبول های قرمز است. رنگ مایل به زرد ناشی از بیلی روبین، محصول تجزیه هموگلوبین است.
عوارض احتمالی کم خونی همولیتیک
بحران همولیتیک: بحران همولیتیک زمانی رخ می دهد که تعداد زیادی گلبول قرمز در مدت زمان کوتاهی حل شوند. چنین بحران هایی ممکن است، به عنوان مثال، در فاویسم، کم خونی سلول داسی شکل، و انتقال خون. علائم بحران همولیتیک عبارتند از:
- Febbre
- لرز
- ضعف
- مشکلات گردش خون تا شوک
- درد شکم
- درد پشت
- سردرد
- ادرار قرمز یا قرمز قهوه ای (زمانی که هموگلوبین از طریق ادرار دفع می شود)
بحران همولیتیک یک اورژانس پزشکی است. با اولین علامت با 911 تماس بگیرید!
سنگ کیسه صفرا: در نتیجه کم خونی همولیتیک مزمن، در برخی بیماران سنگ کیسه صفرا ایجاد می شود. آنها به این دلیل تشکیل می شوند که وقتی رنگدانه قرمز خون (هموگلوبین) تجزیه می شود، بیلی روبین افزایش می یابد. در کیسه صفرا تجمع می یابد و در برخی از بیماران به اصطلاح "سنگ های رنگدانه" را تشکیل می دهد.
کمبود آهن: اگر تعداد زیادی گلبول قرمز از بین برود، کمبود آهن در دراز مدت رخ می دهد. این به این دلیل است که آهن جزء هموگلوبین رنگدانه قرمز خون است.
علت و عوامل خطر
کم خونی همولیتیک کورپوسکولار
- اختلال مادرزادی غشای سلولی: کم خونی سلولی اسفروسیتیک (اسفروسیتوز ارثی)
- اختلال غشای سلولی اکتسابی: هموگلوبینوری شبانه حمله ای
- اختلال متابولیسم گلبول های قرمز: فاویسم (کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز)
- هموگلوبینوپاتی: بیماری سلول داسی شکل، تالاسمی
کم خونی های همولیتیک خارج غده ای.
علل احتمالی این موارد:
- داروها: برخی از عوامل مانند کینین و مفلوکین (ضد مالاریا)، پنی سیلین، آنتی بیوتیک ها مانند مترونیدازول، داروهای روانگردان مانند بوپروپیون، یا مسکن ها (NSAIDs) مانند ایبوپروفن ممکن است باعث کم خونی همولیتیک شوند.
- عفونت ها: در برخی موارد عفونت ها باعث کم خونی همولیتیک می شوند. پاتوژن های رایج عبارتند از کلستریدیوم پرفرنجنس، استرپتوکوک، مننگوکوک، پلاسمودیا، بارتونلا، ویروس اپشتین بار و مایکوپلاسما.
- آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز: این جایی است که گلبول های قرمز در اثر انسدادهای مکانیکی در جریان خون (مثلاً دریچه های مصنوعی قلب) آسیب دیده و از بین می روند.
- سموم (سموم): مسمومیت با سرب یا مس باعث افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون می شود.
- مواد مخدر: داروهایی مانند اکستازی یا کوکائین ممکن است باعث کم خونی همولیتیک شود.
معاینه و تشخیص
تاریخچه پزشکی
در مشاوره اولیه، پزشک علائم فعلی را جویا می شود و از مدت زمان وجود آنها می پرسد. اگر بر اساس یافته های خونی مشکوک به کم خونی همولیتیک باشد، پزشک سایر ناهنجاری ها را بررسی می کند. این شامل:
- سابقه خانوادگی: آیا مواردی از کم خونی همولیتیک (مانند تالاسمی، کم خونی داسی شکل یا فاویسم) در خانواده وجود دارد؟
- آیا تب یا سایر شرایط پزشکی وجود دارد؟
- آیا بیمار دارویی مصرف می کند؟ اگر بله کدومشون؟
آزمایش خون
اگر نتایج فعلی خون وجود نداشته باشد، پزشک از بیمار خون می گیرد و به مقادیر زیر توجه ویژه ای می کند:
- کاهش تعداد گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) و رنگدانه های قرمز خون (هموگلوبین)
- افزایش تعداد رتیکولوسیت ها (رتیکولوسیتوز، سلول های پیش ساز گلبول های قرمز در مغز استخوان)
- هاپتوگلوبین پایین (پروتئین انتقال دهنده هموگلوبین رنگدانه قرمز خون)
- افزایش بیلی روبین (رنگدانه صفرا، نشانه افزایش تجزیه هموگلوبین)
- کمبود اسید فولیک یا آهن
لکه خون
برای اسمیر خون، پزشک یک قطره خون را روی یک لام شیشه ای پخش می کند و تک تک سلول های خونی را برای تغییرات زیر میکروسکوپ بررسی می کند. تغییرات خاصی در شکل گلبول های قرمز سرنخ هایی از بیماری های خاصی که باعث کم خونی همولیتیک می شوند را ارائه می دهد. به عنوان مثال، در کم خونی اسفروسیتیک، گلبول های قرمز به جای مسطح، کروی هستند.
معاینه ادرار
آزمون کومبز
تست کومبس یک آزمایش خون برای تشخیص آنتی بادی علیه گلبول های قرمز خون است. با این کار پزشک بررسی می کند که آیا آنتی بادی علیه گلبول های قرمز در خون بیمار وجود دارد یا خیر.
معاینه سونوگرافی
معاینه اولتراسوند شکم نشان می دهد که آیا طحال و/یا کبد بزرگ شده اند یا خیر.
رفتار
گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب کننده های ایمنی: گلوکوکورتیکوئیدها (کورتیزون) و سرکوب کننده های ایمنی (داروهایی که واکنش بیش از حد سیستم دفاعی بدن را سرکوب می کنند) به کم خونی های همولیتیک خود ایمنی کمک می کنند.
اجتناب از داروهای محرک: اگر علت کم خونی همولیتیک در یک ماده فعال خاص باشد، پزشک دارو را تغییر داده و در صورت لزوم به داروی مشابه دیگری تغییر خواهد داد.
پیوند مغز استخوان: درمان کم خونی داسی شکل و تالاسمی با پیوند مغز استخوان امکان پذیر است. در این روش، مغز استخوان یک اهدا کننده سالم به بیمار منتقل می شود.
محافظت در برابر سرما: در کم خونی مزمن همولیتیک خودایمنی از نوع سرماخوردگی، مهمترین اقدام محافظت از افراد مبتلا در برابر سرما است.
