لوپوس اریتماتوز سیستمیک: فراوانی
در اروپا، لوپوس اریتماتوز سیستمیک (بیماری SLE) تقریباً 25 تا 68 نفر از هر 100,000 نفر را مبتلا می کند. زنان حدود ده برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به این بیماری خود ایمنی هستند و معمولاً در سال های باروری رخ می دهد. SLE اغلب بعد از بارداری ظاهر می شود.
بروز لوپوس اریتماتوز سیستمیک در بین گروه های قومی مختلف متفاوت است. به عنوان مثال، آفریقایی ها و آسیایی ها به طور قابل توجهی بیشتر از اروپایی ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علائم
لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند علائمی را در اندام ها و سیستم های مختلف بدن ایجاد کند. به عنوان مثال، عروق خونی، پوست، مو، ریه ها، قلب، کلیه ها و/یا مفاصل ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. علاوه بر این، سیر بیماری از فردی به فرد دیگر می تواند بسیار متفاوت باشد. بر این اساس، تصویر بالینی SLE متنوع است.
علائم عمومی لوپوس
علائم لوپوس در اندام ها و سیستم های مختلف اندام.
بسته به اینکه کدام اندام ها و/یا سیستم های اندامی تحت تاثیر این بیماری قرار گرفته اند، علائم لوپوس خاص تری بروز می کند. برخی از آنها در ابتدا ظاهر می شوند، برخی دیگر فقط در دوره بعدی بیماری.
- پوست و مو: در مناطقی از پوست که در معرض نور خورشید هستند (مانند دکلته، صورت)، بثورات ممکن است به طور ناگهانی یا تدریجی ایجاد شوند. یک ویژگی معمولی قرمز شدن پروانه ای شکل پوست روی صورت است که با قرار گرفتن در معرض نور خورشید افزایش می یابد. سایر علائم احتمالی لوپوس شامل التهاب مخاط دهان و ریزش موی حلقوی است.
- مفاصل: علائم بسیار شایع لوپوس مفاصل دردناک و/یا متورم هستند. درد مفاصل ترجیحاً در اوایل صبح رخ می دهد. التهاب اغلب در بسیاری از مفاصل (پلی آرتریت)، به ویژه در مفاصل انگشت، دست و زانو ایجاد می شود. غلاف تاندون نیز ممکن است تحت تأثیر تغییرات التهابی قرار گیرد.
- ماهیچه ها: گاهی اوقات SLE عضلات را تحت تاثیر قرار می دهد که می تواند منجر به التهاب عضلانی (میوزیت)، درد عضلانی و تحلیل رفتن عضلات (آتروفی عضلانی) شود.
- کلیه ها: بسیاری از بیماران لوپوس دچار التهاب کلیه (نفریت لوپوس) می شوند. با پروتئین در ادرار (پروتئینوری) و احتمالاً احتباس آب در بافت ها (ادم) ظاهر می شود. التهاب می تواند عملکرد کلیه را بدتر کند - حتی منجر به نارسایی کلیه شود. سپس افراد مبتلا به شستشوی منظم خون (دیالیز) وابسته هستند.
- شکم: گاهی اوقات پریتونیت در شرایط لوپوس اریتماتوز سیستمیک ایجاد می شود. علائم شامل درد شکم، حالت تهوع و استفراغ است.
- سیستم عصبی مرکزی: در برخی از بیماران لوپوس، مغز تحت تاثیر قرار می گیرد. سپس، برای مثال، تشنج های صرع، سردردهای میگرنی مانند، اختلال در تمرکز و حافظه و/یا تغییرات روانی (مانند افسردگی، روان پریشی) ممکن است رخ دهد.
- شمارش خون: اغلب شمارش خون در لوپوس اریتماتوز سیستمیک تغییر می کند. هر سه رده سلولی ممکن است کاهش یابد: گلبول های قرمز (گلبول های قرمز)، گلبول های سفید (لکوسیت ها) و پلاکت ها (ترومبوسیت ها). پیامدهای احتمالی کم خونی، حساسیت به عفونت و افزایش تمایل به خونریزی است.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علل
دقیقاً علت ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشخص نیست. با این حال، به نظر می رسد عوامل متعددی، به ویژه تغییرات ژنتیکی، دخیل باشند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک در ترکیب با عوامل خارجی که باعث استرس یا تحریک سیستم ایمنی می‌شوند، می‌تواند بروز کند. علاوه بر این، چنین عواملی ممکن است شعله ور شدن بیماری موجود را تشدید کند. آنها عبارتند از:
- عفونت با ویروس ها یا باکتری ها
- قرار گرفتن در معرض شدید خورشید
- تغییرات شدید آب و هوا
- استرس روانی شدید
- تغییرات هورمونی (به عنوان مثال در دوران بلوغ، بارداری و یائسگی)
به ندرت، برخی داروها باعث تحریک لوپوس خفیف می شوند (مثلاً داروی ضد فشار خون متیل دوپا یا داروی صرع کاربامازپین). با این حال، بر خلاف SLE "طبیعی"، این در عرض چند هفته تا چند ماه پس از قطع دارو ناپدید می شود.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: تشخیص
اگر مشکوک به "لوپوس اریتماتوز سیستمیک" باشد، بیماران باید توسط یک متخصص، یعنی روماتولوژیست یا روماتولوژیست اطفال معاینه شوند. به دلیل طیف گسترده علائم، همکاری با سایر متخصصان، به عنوان مثال با یک متخصص پوست، یک متخصص قلب و کلیه یا یک متخصص زنان توصیه می شود. معاینات گسترده لازم برای تشخیص "لوپوس اریتماتوز سیستمیک" را نیز می توان به عنوان یک بستری در بیمارستان (به عنوان مثال، در کودکان) انجام داد.
مصاحبه و معاینه فیزیکی
پزشک ابتدا با بیمار (در مورد کودکان با والدین) در مورد تاریخچه پزشکی (تاریخچه) بحث مفصلی خواهد داشت. پس از آن معاینه فیزیکی انجام می شود.
آزمایش خون
علاوه بر این، آزمایش خون اغلب کمبود گلبول های سفید (لکوسیت ها) و پلاکت ها (ترومبوسیت ها) و همچنین کم خونی را نشان می دهد. سرعت رسوب سلول های خونی (ESR) در بسیاری از موارد تسریع می شود.
معاینات بعدی
معاینات متعدد دیگر به پزشک اجازه می دهد تا میزان لوپوس اریتماتوز سیستمیک و درگیری اندام های فردی را ارزیابی کند. به عنوان مثال، افزایش فشار خون و پروتئین در ادرار ممکن است نشان دهنده درگیری کلیه ها به معنای التهاب کلیه ها (نفریت لوپوس) باشد. معاینات بیشتر مانند سونوگرافی کلیه ها می تواند این شک را تایید کند.
بسته به علائم، معاینات اشعه ایکس نیز ممکن است انجام شود، پشت چشم معاینه شود و/یا عملکرد ریه بیمار بررسی شود.
کاتالوگ معیارها
بر این اساس، آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) ابتدا باید حداقل یک بار در بیمار شناسایی شوند تا SLE در نظر گرفته شود (معیار ورود اجباری).
ثانیاً، معیارهای بیشتر با امتیازهای یک لیست باید برآورده شوند، در واقع آنقدر زیاد که در مجموع تعدادی امتیاز حداقل ده نتیجه داشته باشد. این معیارها در ده حوزه (دامنه) مرتب شده اند، به عنوان مثال:
- پوست/مخاط: ریزش مو، زخم در مخاط دهان، SCLE، ACLE، DLE (سه زیرگروه لوپوس اریتماتوز جلدی).
- خون: کمبود لکوسیت ها، کمبود پلاکت ها، همولیز خود ایمنی (تخریب گلبول های قرمز توسط اتوآنتی بادی ها)
- مشروطه: تب که در اثر عفونت ایجاد نمی شود.
معیارهای فردی لازم نیست همزمان وجود داشته باشند، به عنوان مثال تب و ریزش مو. علاوه بر این، آنها فقط در صورتی امتیاز می گیرند که توضیح محتمل تری نسبت به SLE برای آنها وجود نداشته باشد.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: درمان
لوپوس اریتماتوز سیستمیک را نمی توان به طور علّی درمان کرد - نه در کودکان و نه در بزرگسالان. فقط درمان علامتی، یعنی درمان علائم بیماری امکان پذیر است. برای این منظور، پزشکان بسته به اینکه کدام اندام تحت تاثیر قرار گرفته، شدت بیماری و میزان فعال بودن بیماری در حال حاضر، یک برنامه درمانی فردی برای هر بیمار ترسیم می کنند.
دارو
هدف از درمان SLE مهار التهاب و فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی است. برای این منظور، گروه های مختلف مواد برای استفاده داخلی (سیستمیک) در دسترس هستند:
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs): اگر لوپوس اریتماتوز سیستمیک فقط خفیف باشد، چنین داروهای ضدالتهابی (مانند ایبوپروفن، دیکلوفناک) مفید هستند. آنها همچنین دارای اثر ضد درد و تب بر هستند و از جمع شدن پلاکت ها به هم جلوگیری می کنند.
- گلوکوکورتیکوئیدها ("کورتیزون"): آنها یک اثر ضد التهابی قوی دارند. آنها اغلب در دوزهای بالا در مدت زمان کوتاهی (شوک درمانی یا نبض درمانی) برای مقابله با دوره های التهابی در SLE خفیف تجویز می شوند. آنها همچنین در SLE شدید استفاده می شوند.
- سرکوب کننده های ایمنی: آنها فعالیت سیستم ایمنی را که در SLE بیش فعال است، کاهش می دهند. به عنوان مثال می توان به آزاتیوپرین، متوترکسات، سیکلوفسفامید و آنتی بادی بیو مهندسی بلیموماب اشاره کرد. چنین عواملی در موارد شدید که داروهای دیگر به اندازه کافی کمک نمی کنند در نظر گرفته می شوند.
گلوکوکورتیکوئیدها همچنین می توانند به صورت موضعی برای علائم پوستی استفاده شوند، به عنوان مثال به عنوان پماد.
اقدامات همراه
درمان دارویی لوپوس که در بالا توضیح داده شد می تواند با اقدامات دیگری تکمیل شود. اینها برای مثال عبارتند از:
- کاربردهای سرد برای مفاصل متورم و دردناک
- درمان تنفسی برای مشکلات تنفسی
- داروهای "رقیق کننده خون" برای تمایل به لخته شدن خون
- روش های روانشناختی، به عنوان مثال برای مقابله با درد
- واکسیناسیون به عنوان محافظت در برابر عفونت
برای اطلاع از مواردی که در مورد واکسیناسیون باید در نظر بگیرید زمانی که سیستم ایمنی به خطر می افتد (مانند زمینه SLE)، به مقاله سرکوب سیستم ایمنی و واکسیناسیون مراجعه کنید.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: سیر و پیش آگهی
لوپوس اریتماتوز سیستمیک معمولاً یک دوره مزمن و عودکننده دارد. ممکن است بین دو دوره متوالی بیماری ماهها یا سالها بگذرد. در بیشتر بیماران، حملات نیز با گذشت زمان کمتر و ضعیف تر می شوند. بنابراین SLE می تواند با افزایش سن کمتر شود.
امید به زندگی
اکثر بیماران SLE امروزه امید به زندگی طبیعی دارند. با این حال، کیفیت زندگی بسیاری از بیماران محدود است: کسانی که تحت تاثیر قرار می گیرند مکرراً یا به طور مداوم از خستگی، تغییرات پوستی و عفونت رنج می برند یا به شستشوی منظم خون (دیالیز) وابسته هستند.
شایع ترین علت مرگ در افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک دیگر خود بیماری نیست: بیشتر بیماران به دلیل عوارض بیماری می میرند.
عوارض
لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند عوارض جدی و گاهی تهدید کننده زندگی ایجاد کند:
- التهاب کلیه: با گذشت زمان، می تواند باعث کاهش عملکرد کلیه (نارسایی کلیه) یا از بین رفتن کامل (نارسایی کلیه) شود. سپس افراد مبتلا به شستشوی منظم خون (دیالیز) یا پیوند کلیه نیاز دارند.
- التهاب طناب نخاعی: باعث فلج پاها و (به ندرت) بازوها می شود و در صورت عدم درمان سریع می تواند منجر به پاراپلژی شود.
- التهاب عصب بینایی: اگر نوریت بینایی به موقع تشخیص داده و درمان نشود، خطر نابینایی وجود دارد.
- افزایش خطر عفونت: بیماران SLE به ویژه در معرض عفونت با ویروس ها، باکتری ها و قارچ ها هستند. اگر اینها به طور مداوم درمان نشوند، خطر آسیب اندام وجود دارد.
- افزایش حساسیت به بیماری های بدخیم (سرطان).
لوپوس اریتماتوز سیستمیک: پیشگیری
لوپوس اریتماتوز سیستمیک قابل پیشگیری نیست - علل بیماری خودایمنی التهابی مزمن هنوز شناخته نشده است. با این حال، چندین عامل شناسایی شده است که می تواند باعث تشدید بیماری شود. بنابراین برای جلوگیری از تشدید SLE، به توصیه های زیر توجه کنید:
- از کشیدن سیگار خودداری کنید.
- الکل را فقط در حد اعتدال بنوشید.
- یک رژیم غذایی متعادل بخورید. اطمینان حاصل کنید که از یک رژیم غذایی ترکیبی حاوی ویتامین ها و مواد معدنی کافی (میوه و سبزیجات تازه، نان سبوس دار، محصولات لبنی و غیره) استفاده می کنید.
- به طور منظم حرکت کنید و با اعتدال ورزش کنید (حتی اگر علائمی مانند درد مفاصل دارید).
- از منابع عفونت خودداری کنید، به خصوص اگر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مصرف می کنید (اینها شما را مستعد ابتلا به عفونت ها می کنند).
عوامل روانی نیز بر روند بیماری تأثیر می گذارد. به خصوص بیماری های مزمن مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند خلق و خو را کاهش دهد و افراد را افسرده کند. این به نوبه خود باعث استرس می شود که در دراز مدت می تواند تأثیر منفی بر تعادل هورمونی، سیستم ایمنی و در نتیجه روند بیماری داشته باشد.
