PIMS: علائم، علت، درمان

بررسی اجمالی

تعریف: PIMS (PIMS-TS، همچنین MIS-C) یک بیماری التهابی حاد و شدید است که چندین اندام را تحت تأثیر قرار می دهد. PIMS معمولاً دو تا هشت هفته پس از عفونت کروناویروس در کودکان ظاهر می شود. علاوه بر این، پزشکان به اصطلاح MIS-A - "سندرم PIMS در بزرگسالان" - را در موارد بسیار نادر مشاهده می کنند.
فرکانس: PIMS بسیار نادر است. تخمین زده می شود که از هر 3,000 تا 4,000 کودک مبتلا به کووید-19 یک نفر ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. پسرها بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.
علت: تا کنون نامشخص؛ پزشکان به یک پاسخ ایمنی نادرست، بیش از حد، در سراسر بدن مشکوک هستند که ناشی از عفونت کروناویروس گذشته است.
پیشگیری: واکسیناسیون کرونا به طور قابل توجهی خطر ابتلا به PIMS را کاهش می دهد.
درمان: درمان شدید پزشکی، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، تجویز داروهای ضد انعقاد در صورت لزوم، آنتی بیوتیک در صورت لزوم در صورت عفونت باکتریایی همزمان.

PIMS چیست؟

PIMS یک بیماری التهابی شدید و حاد، اما نادر در کودکان و نوجوانان است. معمولاً چند تا چند هفته پس از عفونت با Sars-CoV-2 رخ می دهد. پزشکان معتقدند که سیستم ایمنی بیش از حد به عفونت ویروس کرونا واکنش نشان می دهد و باعث ایجاد فرآیندهای التهابی شدید در سراسر بدن می شود (التهاب سیستمیک).

سندرم چند سیستمی التهابی کودکان (PIMS)
سندرم چند سیستمی التهابی کودکان به طور موقت با SARS-CoV-2 (PIMS-TS) مرتبط است
سندرم التهابی چند سیستمی در کودکان (MIS-C)

پزشکان مشاهده می کنند که به ندرت تصویر بالینی مشابهی در بیماران بالغ (جوان) پس از عفونت سارس-کووید-2 رخ می دهد. سپس پزشکان از "سندرم التهابی چند سیستمی در بزرگسالان (جوان)"، به اختصار MIS-A - یعنی "همتای بیماری PIMS در بزرگسالان" صحبت می کنند.

علامت اصلی PIMS تب شدید است که حداقل دو تا سه روز ادامه دارد. معمولاً دو تا هشت هفته پس از ابتلای فرد به عفونت کروناویروس ایجاد می‌شود.

علاوه بر این، علائم زیر ممکن است با PIMS رخ دهد:

افراد مبتلا علائم گوارشی مانند استفراغ، حالت تهوع، اسهال و/یا درد شکمی را تجربه می کنند.
در چشم، PIMS با ورم ملتحمه (دو طرفه) آشکار می شود.
اغلب غدد لنفاوی در PIMS متورم می شوند.
علائم PIMS سیستم قلبی عروقی مشکلات گردش خون به دلیل افت فشار خون، تپش قلب یا لکنت قلب و حتی نارسایی گردش خون است. عضله قلب یا پریکارد ممکن است ملتهب شده باشد.
مشکلات سیستم عصبی با سردرد، احساس ضعف، اختلالات حسی و/یا مشکل در تمرکز آشکار می شود.
لخته های خون با PIMS راحت تر تشکیل می شوند. بنابراین خطر ترومبوز افزایش می یابد.

مهم: همه کودکان همه علائم بالا را ندارند! با این حال، اگر کودک شما علائم و تب شدید پیدا کرد و اخیراً عفونت کروناویروس وجود دارد، باید فوراً با پزشک مشورت کنید!

سندرم PIM در بزرگسالان (MIS-A) نیز علائم مشابهی ایجاد می کند.

چه کسانی تحت تأثیر PIMS هستند؟

با این حال، به دلیل داده های محدود موجود، نمی توان میزان بروز دقیق را به طور قابل اعتماد تعیین کرد. کارشناسان تخمین می زنند که از هر 3,000 تا 4,000 کودک یک نفر ممکن است مبتلا شود. با این حال، ارقام به طور گسترده ای متفاوت است.

در بازه زمانی 27 می 2020 تا 23 ژانویه 2022، در مجموع 593 مورد PIMS در کودکان و نوجوانان در آلمان گزارش شده است. بیش از نیمی از کودکان مبتلا در زمان بررسی چهار تا ده ساله بودند.

اگر شیوع عمومی عفونت در جمعیت افزایش یابد، موارد ثبت شده PIMS نیز افزایش یافته است. اعتقاد بر این است که خطر PIMS به شدت به نوع ویروسی درگیر بستگی دارد.

با این وجود، به ویژه کودکان واکسینه نشده هنوز در معرض خطر PIMS هستند. اما همچنین کسانی که هنوز آلوده نشده اند و بنابراین هنوز ایمنی ایجاد نکرده اند. به نظر می رسد واکسیناسیون یا عفونت قبلی به طور قابل توجهی خطر ابتلا به PIMS را کاهش می دهد. مدت زمان این حفاظت در حال حاضر مشخص نیست.

چه چیزی باعث PIMS می شود؟

پاسخ ایمنی پس از ویروسی نادرست به عنوان یک محرک برای PIMS.

ابتدا ویروس از راه حلق وارد مجرای تنفسی شده و در آنجا تکثیر می شود. این سیستم ایمنی را فعال می کند. این به نوبه خود سلول های دفاعی T را تحریک می کند، که سپس مواد پیام رسان پیش التهابی (سیتوکین ها، کموکاین ها) تولید می کنند.

علاوه بر این، متخصصان در حال بحث در مورد اینکه آیا خطر ابتلا به PIMS در کودکان با یک استعداد (ژنتیکی) افزایش می‌یابد یا خیر، بحث می‌کنند.

PIMS به عنوان یک عارضه واکسیناسیون؟

در موارد بسیار نادر، واکسیناسیون کرونا می تواند منجر به عوارض شود. این را گزارش‌های ایمنی منتشر شده توسط مؤسسه Paul Ehrlich (PEI) در طول کمپین واکسیناسیون نشان می‌دهد. نمونه های بارز چنین عوارض جانبی واکنش های آلرژیک شدید، التهاب عضله قلب (میوکاردیت) یا پریکارد (پریکاردیت) است.

با این حال، در حال حاضر هیچ داده قابل اعتماد یا مطالعات سیستماتیک در مورد این عارضه بسیار نادر در دسترس نیست. علاوه بر این، به گفته کارشناسان، سود واکسیناسیون بسیار بیشتر از خطر ابتلا به عوارض واکسیناسیون است.

این بدان معنی است که خطر PIMS پس از ابتلا به عفونت کروناویروس به طور قابل توجهی بیشتر از خطر PIMS ناشی از واکسیناسیون است.

PIMS چه زمانی وجود دارد؟

تحقیقات

اگر پزشکان به PIMS مشکوک باشند، تعدادی از تحقیقات بیشتر را ترتیب خواهند داد. این شامل:

سونوگرافی قلب: پزشکان به دنبال تغییرات غیرطبیعی مانند افیوژن در کیسه پریکارد (افیوژن پریکارد) یا مشکلات دریچه های قلب هستند. آنها همچنین عملکرد پمپاژ را بررسی می کنند.
ECG: برای مثال در PIMS، ضربان اضافی قلب بیشتر دیده می شود (اکستراسیستول).
اشعه ایکس یا سی تی قفسه سینه: در تصاویر اشعه ایکس، پزشکان می توانند برای مثال افیوژن، ذات الریه یا ادم ریوی را تشخیص دهند.
سونوگرافی (سونوگرافی) شکم: در صورت شکایت از دستگاه گوارش، پزشکان از سونوگرافی برای رد علل دیگر مانند آپاندیسیت استفاده می کنند. علاوه بر این، آن‌ها مایع شکمی (آسیت)، کبد بزرگ یا روده ملتهب را که می‌تواند با PIMS رخ دهد، تشخیص می‌دهند.
تعیین مقادیر خون: سطح التهاب خون مانند پروتئین واکنشی C یا اینترلوکین 6 (IL-6) افزایش می یابد. گلبول های قرمز یا پلاکت ها ممکن است توسط PIMS کاهش یابد. علاوه بر این، پزشکان عملکرد اندام ها را بررسی می کنند و اختلالات لخته شدن را تشخیص می دهند.

پزشکان همچنین سایر شرایط جدی را که می توانند علائم مشابهی ایجاد کنند، رد می کنند. اینها ممکن است شامل مسمومیت خون (سپسیس)، عفونت روده یا بیماری شدید قلبی یا ریوی باشد.

PIMS تعریف مورد

کودکان و نوجوانان تا 19 سال
عفونت Sars-CoV-2 به دلیل تماس های خطرناک اثبات شده یا محتمل است.
تب برای حداقل سه روز (طبق گفته انجمن آلمانی بیماریهای عفونی کودکان بیش از 48 ساعت)

و حداقل دو مورد از معیارهای زیر:

بثورات پوستی (اگزانتما) یا ورم ملتحمه غیرچرکی دو طرفه یا التهاب پوست یا غشای مخاطی
فشار خون پایین (افت فشار خون شریانی) یا شوک
اختلال انعقاد خون (انعقاد خون)
مشکلات حاد دستگاه گوارش (اسهال، استفراغ، درد شکم، مشکوک به آپاندیسیت)

ناهنجاری در شمارش خون
افزایش مقادیر التهاب (CRP، PCT، ESR و غیره)

در حال حاضر هیچ معیار تشخیصی یکسانی در سراسر جهان وجود ندارد. به عنوان مثال، مرکز کنترل بیماری ایالات متحده (CDC)، معیارهای کمی متفاوت را فهرست می کند (مانند سن زیر 21 سال، تب بیش از 24 ساعت، حداقل دو سیستم عضو آسیب دیده مانند قلب یا دستگاه گوارش).

PIMS یا سندرم کاوازاکی؟

PIMS بسیار شبیه به سندرم کاوازاکی است. در هر دو، سیستم ایمنی بدن پس از عفونت بیش از حد واکنش نشان می دهد. با این وجود، آنها بیماری های مختلفی هستند:

در سندرم کاوازاکی، رگ های خونی کوچک و متوسط ملتهب می شوند. به طور عمده کودکان خردسال بین سنین دو تا پنج سال را مبتلا می کند. این بیماری با تب شدید شروع می شود که بیش از پنج روز طول می کشد. همانند PIMS، معیارهای خاصی وجود دارد که برای تشخیص باید رعایت شوند.

از سوی دیگر، بیماران PIMS معمولاً مسن‌تر از بیماران کاوازاکی هستند و احتمال بیشتری دارد که دوره‌های شدید داشته باشند. علاوه بر این، احتمال بروز علائم گوارشی در کودکان مبتلا به PIMS بسیار بیشتر است. علاوه بر این، ناهنجاری های عصبی یا دیسترس تنفسی ممکن است رخ دهد که در کاوازاکی نادر است.

از آنجایی که عفونت ها می توانند باعث ایجاد سندرم PIMS و کاوازاکی شوند، تشخیص همیشه آسان نیست. علاوه بر این، پزشکان معتقدند که همپوشانی وجود دارد.

Sars-CoV-2 non-Kawasaki PIMS (non-KS-PIMS): این موارد طبق معیارهای بالا موارد PIMS خالص هستند. حداکثر فقط یک معیار کاوازاکی اعمال می شود.
سندرم کاوازاکی (Sars-CoV-2) (KS): افراد مبتلا حداقل دو مورد از پنج معیار کاوازاکی را برآورده می کنند، اما معیارهای PIMS را ندارند.
Sars-CoV-2 PIMS plus سندرم کاوازاکی (KS-PIMS) شامل موارد PIMS است که در آن کودکان بیش از دو مورد از پنج معیار کاوازاکی را نیز دارند.

PIMS یا TSS (سندرم شوک سمی)؟

علائم PIMS نیز تا حدی شبیه به سندرم شوک سمی (TSS) است.

TSS همچنین یک بیماری چند عضوی حاد و تهدید کننده زندگی است که گاهی باعث تب شدید، کاهش سریع فشار خون و بثورات پوستی می شود. به عنوان یک قاعده، TSS به سرعت پیشرفت می کند و در صورت عدم درمان می تواند کشنده باشد.

این سموم می‌توانند سلول‌های ایمنی خاصی را به شدت فعال کنند و در نتیجه باعث ایجاد یک پاسخ ایمنی غیرقابل کنترل می‌شوند. به دلیل چنین خواصی، این سموم باکتریایی به عنوان "سموم با خاصیت سوپرآنتی ژن" شناخته می شوند. TSS همچنین یک طوفان سیتوکین تهدید کننده حیات را تهدید می کند که به بسیاری از سیستم های اندام آسیب می رساند.

اطلاعات بیشتر در مورد سندرم شوک سمی و نحوه درمان آن را اینجا بخوانید.

چگونه می توانید از کودک خود در برابر PIMS محافظت کنید؟

درمان PIMS در کودکان

PIMS معمولاً به خوبی قابل درمان است. پزشکان از تخصص‌های مختلف - مانند بیماری‌های عفونی، روماتولوژی یا قلب و عروق - برای ارائه بهترین مراقبت ممکن برای کودکان آسیب‌دیده از نزدیک با هم همکاری می‌کنند.

بسیاری از کودکان و نوجوانان در بخش مراقبت‌های ویژه بستری می‌شوند، جایی که وضعیت آنها به طور مداوم تحت نظارت است. علاوه بر این، همه ابزارها برای واکنش سریع در صورت بدتر شدن شرایط در دسترس هستند.

تجویز داروهای ضد التهابی
تجویز داروهای ضد انعقاد
تجویز داروهای همزمان (مثلاً برای تثبیت گردش خون)

داروهای التهاب PIMS

اما این داروها همیشه برای متوقف کردن PIMS کافی نیستند. سپس پزشکان از سایر مواد فعال استفاده می کنند:

Anakinra: این یک سرکوب کننده ایمنی قوی (مهار کننده اینترلوکین-1) است. این دارو پاسخ ایمنی بدن را سرکوب می کند و معمولا برای آرتریت روماتوئید استفاده می شود. برای جلوگیری از عوارض جانبی شدید پس از انجام درمان ("اثر برگشتی")، دوز آناکینرا به تدریج کاهش می یابد و بنابراین درمان با خیال راحت قطع می شود.

Infliximab: بسته به مورد - به عنوان مثال، اگر دستگاه گوارش به شدت درگیر باشد - infliximab (معروف به TNF-alpha blocker) می تواند فرآیندهای التهابی بیش از حد را کاهش دهد. پزشکان معمولاً ماده موثره را برای کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون تجویز می کنند. برای کودکان شش سال به بالا مناسب است.

سایر داروها برای PIMS

در دوره های شدید، گاهی اوقات داروها برای تثبیت گردش خون ضروری است (کاتکول آمین درمانی).

اگر شواهدی از عفونت باکتریایی اضافی وجود داشته باشد، درمان آنتی بیوتیکی انجام می شود.

سیر بیماری و پیش آگهی

بیماری التهابی PIMS حدود دو، معمولاً چهار تا هشت هفته پس از عفونت Sars-CoV-2 رخ می دهد. در صورت عدم درمان، فرآیندهای التهابی خطرناک هستند و در بدترین موارد می توانند کشنده باشند.

با این حال، حدود پنج درصد از کودکان مبتلا به آسیب ثانویه، به عنوان مثال به سیستم قلبی عروقی، مبتلا می شوند. احتمالاً ناشی از آسیب به عضله قلب یا عروق خونی است.

مراقبت پس از آن

به ویژه، کودکانی که عضله قلب آنها پس از PIMS دچار اختلال شده است، نباید حداقل به مدت سه ماه در فعالیت های (ورزشی) شرکت کنند، حتی اگر علائم حاد به سرعت بهبود یابد. قبل از شروع مجدد ورزش، تست استرس پزشکی توصیه یا ضروری است.

با این حال، در اصل، در صورت درمان به موقع توسط پزشک، PIMS شانس بسیار خوبی برای بهبودی بدون عواقب طولانی مدت جدی دارد.