لنفوم غیر هوچکین: توضیحات

بررسی اجمالی

• توضیحات: لنفوم غیر هوچکین یک اصطلاح چتر برای برخی از سرطان های سیستم لنفاوی است.
• علائم: علائم عمومی مانند تورم غدد لنفاوی بدون درد، تب، کاهش وزن، تعریق زیاد شبانه، خستگی، خارش.
• پیش آگهی: NHL کم بدخیم معمولاً فقط در مراحل اولیه قابل درمان است. NHL با بدخیم بالا اصولاً در تمام مراحل با درمان مناسب قابل درمان است.
• معاینات و تشخیص: گرفتن شرح حال بیمار، معاینه فیزیکی، آزمایش خون و بافت. روش های تصویربرداری برای بررسی گسترش تومور
• درمان: بسته به نوع و مرحله بیماری، به عنوان مثال Watch & Wait، رادیوتراپی، شیمی درمانی، آنتی بادی درمانی، سلول درمانی CAR-T یا پیوند سلول های بنیادی، در صورت لزوم.

لنفوم غیر هوچکین چیست؟

لنفوم غیر هوچکین در تمام سنین رخ می دهد، اما افراد مسن بیشتر مستعد ابتلا هستند.

سیستم لنفاوی

سیستم لنفاوی که در سراسر بدن پراکنده شده است از سیستم عروقی لنفاوی و اندام های لنفاوی مانند مغز استخوان، تیموس، طحال، لوزه ها و غدد لنفاوی تشکیل شده است. مایع اضافی بافت - مایع لنفاوی یا به اختصار لنف - را جمع آوری و انتقال می دهد.

لنفوسیت های B (سلول های B) در درجه اول مسئول تولید آنتی بادی علیه پاتوژن های مهاجم هستند. از طرف دیگر لنفوسیت های T (سلول های T) مستقیماً به پاتوژن های بدن حمله می کنند و پاسخ دفاعی را هدایت می کنند.

طبقه بندی به لنفوم های سلول B و T

لنفوم‌های سلول B بسیار شایع‌ترین گروه هستند: از هر ده لنفوم غیر هوچکین، هشت مورد از لنفوسیت‌های B یا سلول‌های پیش‌ساز آنها منشأ می‌گیرند.

سلول‌های لنفومی که در خون گردش می‌کنند اغلب در یک غدد لنفاوی «گیر» می‌کنند، جایی که نگه می‌دارند و به تکثیر ادامه می‌دهند. بنابراین، لنفوم های غیر هوچکین معمولاً از غدد لنفاوی منشا می گیرند.

طبقه بندی بر اساس بدخیمی

• لنفوم‌های غیر هوچکین با بدخیم کم (کم): این لنفوم‌ها به کندی طی سال‌ها تا دهه‌ها رشد می‌کنند. در نتیجه، درمان در اینجا معمولاً به اندازه اشکال رشد سریعتر (بسیار بدخیم) NHL مؤثر نیست.

بررسی اجمالی: انواع لنفوم غیر هوچکین

در اینجا یک مرور جدولی از لنفوم های غیر هوچکین سلول B و T انتخاب شده است:

لنفوم غیر هوچکین سلول B	لنفوم غیر هوچکین سلول T
کم بدخیم
بدخیم بالا

علائم لنفوم غیر هوچکین چیست؟

علائم لنفوم غیر هوچکین بسته به دوره بیماری متفاوت است. با این حال، علائم رایجی وجود دارد که اغلب اتفاق می‌افتد: برای مثال، غدد لنفاوی بدون درد به طور دائم یا به طور فزاینده بزرگ شده‌اند، نمونه‌ای از لنفوم غیر هوچکین هستند. عمدتاً غدد لنفاوی در گردن تحت تأثیر قرار می گیرند، اما اغلب غدد لنفاوی دیگری نیز تحت تأثیر قرار می گیرند، به عنوان مثال غدد لنفاوی در زیر بغل، کشاله ران، سینه و شکم.

علائم عمومی شامل سایر شکایات است که پزشکان تحت عنوان B-symptomatics خلاصه می کنند:

• تب یا اپیزودهای تب: افزایش دمای بدن به بیش از 38 درجه سانتیگراد بدون علت واضحی مانند عفونت.
• تعریق شبانه: تعریق شدید در طول شب، که اغلب باعث می‌شود مبتلایان به حالت خیس از خواب بیدار شوند، لباس خواب خود را تغییر دهند و به یک تخت جدید بروند.
• کاهش وزن بیش از ده درصد وزن بدن در عرض شش ماه

خارش پوست در سراسر بدن نیز در برخی بیماران قابل مشاهده است. دلایل دقیق خارش هنوز مشخص نیست. این امکان وجود دارد که سلول های خونی تخریب شده مواد شیمیایی را در نزدیکی اعصاب حساس پوست آزاد کنند و در نتیجه باعث ایجاد خارش شوند.

همه این علائم مشخصه لنفوم غیر هوچکین نیست، بلکه می تواند علل دیگری نیز داشته باشد! به عنوان مثال، غدد لنفاوی نیز در هنگام عفونت متورم می شوند، اما در حین لمس آسیب می بینند و به سرعت پس از عفونت دوباره کوچک می شوند. B-symptomatics همچنین می تواند با سایر سرطان ها و همچنین سایر بیماری های جدی مانند سل رخ دهد.

امید به زندگی با لنفوم غیر هوچکین چقدر است؟

در اصل، درجه بدخیمی نقش مهمی در اینجا ایفا می کند:

NHL بسیار بدخیم با نرخ تقسیم سلولی بالا به درمان بسیار بهتر پاسخ می دهد. در اصل، درمان در تمام مراحل بیماری امکان پذیر است.

با این حال، در موارد فردی، عوامل دیگری بر پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین تأثیر می‌گذارند. امید به زندگی و موفقیت درمان به عنوان مثال به سن و وضعیت عمومی بیمار و اینکه آیا و چند کانون سرطان در خارج از غدد لنفاوی وجود دارد یا خیر بستگی دارد.

علت لنفوم غیر هوچکین چیست؟

عوامل خطر مورد بحث یا شناخته شده شامل موارد زیر است:

عفونت

برخی از لنفوم های غیر هوچکین در ارتباط با برخی عفونت ها ایجاد می شوند. به عنوان مثال، ویروس اپشتین بار (EBV) به ایجاد اشکال خاصی از لنفوم بورکیت کمک می کند. این یک لنفوم غیر هوچکین سلول B بسیار بدخیم است. با این حال، این ویروس بیشتر به عنوان عامل ایجاد کننده تب غدد فایفر (مونونوکلئوز) شناخته می شود.

لنفوم بافت لنفاوی مرتبط با مخاط (MALT) از بافت لنفوئیدی مخاط منشأ می گیرد و بیشتر در معده ایجاد می شود. سپس یک نوع نادر از سرطان معده است. اغلب بر اساس عفونت مزمن با میکروب معده هلیکوباکتر پیلوری ایجاد می شود.

لنفوم سلول T بزرگسالان (ATLL) در ارتباط با ویروس های به اصطلاح HTL (ویروس های T-لنفوتروپیک انسانی) ایجاد می شود.

درمان سرطان اولیه

درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی

پس از پیوند عضو یا در مورد عفونت HIV، بیماران داروهایی دریافت می کنند که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند. این داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است باعث ایجاد لنفوم شوند.

سموم

کشنده های علف های هرز (علف کش ها) نیز به عنوان محرک های احتمالی لنفوم غیر هوچکین مورد بحث قرار می گیرند.

بیماری های سیستم ایمنی بدن

ممکن است برخی از بیماری های سیستم ایمنی باعث بروز NHL شوند. به عنوان مثال، نشانه هایی از آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن، لوپوس اریتماتوز، بیماری سلیاک و برخی از نقص های ایمنی مادرزادی یا اکتسابی مانند سندرم ویسکات-آلدریچ یا HIV وجود دارد.

لنفوم غیر هوچکین چگونه تشخیص داده می شود؟

سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی

اولین گام در روشن شدن علائم، مشاوره دقیق پزشک با بیمار برای به دست آوردن سابقه پزشکی (تاریخچه) است. از جمله، پزشک در مورد علائم دقیق شما و هر گونه بیماری قبلی یا زمینه ای سوال خواهد کرد. سوالات احتمالی عبارتند از:

• آیا متوجه تورم در گردن خود شده اید؟
• آیا اخیراً شب ها با عرق از خواب بیدار شده اید؟
• آیا در چند ماه گذشته به طور ناخواسته وزن خود را کاهش داده اید؟
• آیا اخیراً خونریزی لثه یا بینی داشته اید؟

مصاحبه معمولاً با معاینه فیزیکی دنبال می شود. از جمله، پزشک غدد لنفاوی شما (مثلاً روی گردن) و طحال را برای بزرگ شدن لمس می کند.

آزمایش خون

اگر تعداد گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) کاهش یابد، پزشکان به آن اریتروسیتوپنی می گویند. این معمولا منجر به کم خونی می شود. گاهی اوقات سطح پلاکت های خون (ترومبوسیت ها) نیز به شدت کاهش می یابد (ترومبوسیتوپنی) و تمایل به خونریزی افزایش می یابد.

این که آیا زیرگروه لنفوسیتی مسئول این افزایش است یا خیر را می توان در به اصطلاح شمارش افتراقی خون مشاهده کرد. این نشان دهنده درصد زیرگروه های مختلف لکوسیت مانند لنفوسیت ها و مونوسیت ها است. بنابراین، هنگامی که به CLL یا شکل دیگری از NHL مشکوک باشد، شمارش خون افتراقی بسیار آموزنده است.

• لنفوسیت های B بالغ پروتئین CD20 را حتی زمانی که به سلول های سرطانی تبدیل می شوند (سلول های لنفوم B) روی سطح خود حمل می کنند. سپس این پروتئین به تعداد بیشتری در سطح سلول یافت می شود.
• در مقابل، پروتئین سطحی CD3 برای لنفوسیت های T و سلول های سرطانی ایجاد شده از آنها (سلول های لنفوم T) معمولی است.

این آنزیم در انواع مختلف در اکثر اندام های بدن یافت می شود و معمولاً در حضور تومور افزایش می یابد. اگر غلظت آن افزایش یابد، این نشان دهنده افزایش مرگ سلولی است. به همین دلیل از آن برای نظارت بر پیشرفت درمان تومور نیز استفاده می شود.

معاینات بافتی

روش های تصویربرداری

اگر مشکوک به لنفوم غیرهوچکین با معاینات بافتی تأیید شود، روش های تصویربرداری به پزشک کمک می کند تا بفهمد سرطان تا چه حد در بدن گسترش یافته است. برای انجام این کار، او از اشعه ایکس و اسکن اولتراسوند، به عنوان مثال، و همچنین توموگرافی کامپیوتری (CT) و گاهی اوقات توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) استفاده می کند. نتایج به تعیین مرحله لنفوم غیر هوچکین ("مرحله بندی") کمک می کند.

پزشکان به طور کلی لنفوم‌های غیرهوچکین را بر اساس گسترش آن‌ها در بدن به چهار مرحله تومور تقسیم می‌کنند. فقط لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) و مولتیپل میلوما (MM) از طبقه بندی های دیگر برای مرحله بندی استفاده می کنند.

مرحله بندی Ann Arbor نشان می دهد که هرچه لنفوم غیر هوچکین در بدن گسترش یافته باشد، مرحله تومور بالاتر می رود.

صحنه	گسترش تومور
I
II	درگیری دو یا چند ناحیه غدد لنفاوی یا کانون های خارج گرهی موضعی - اما فقط در یک طرف دیافراگم (یعنی در قفسه سینه یا شکم)
III	درگیری دو یا چند ناحیه غدد لنفاوی یا کانون های خارج گرهی موضعی - در دو طرف دیافراگم (یعنی هم در قفسه سینه و هم در شکم)
IV

درمان لنفوم غیر هوچکین چیست؟

درمان لنفوم غیر هوچکین در درجه اول به این بستگی دارد که NHL کم بدخیم یا بدخیم باشد. این به طور کلی مهمتر از مرحله تومور است. عوامل دیگری که بر برنامه ریزی درمان تأثیر می گذارند عبارتند از سن بیمار و وضعیت عمومی.

درمان برای NHL کم بدخیم

در مراحل پیشرفته تر (III و IV)، NHL کم بدخیم معمولاً دیگر قابل درمان نیست. سپس به طور کلی دو گزینه وجود دارد:

• استراتژی «مواظب باشید و منتظر بمانید»: پزشکان اغلب تومورهای با رشد بسیار آهسته را درمان نمی‌کنند، اما در ابتدا فقط آن را از نزدیک تحت نظر دارند – برای مثال، اگر لنفوم غیرهوچکین (هنوز) علائمی ایجاد نکند.

این آنتی بادی درمانی از سیستم ایمنی بدن در مبارزه با سرطان حمایت می کند. بنابراین یکی از درمان های به اصطلاح ایمنی است.

درمان برای NHL بسیار بدخیم

مانند انواع کم بدخیم، اگر سرطان لنفوم سلول B باشد، پزشکان معمولاً این شیمی درمانی را با ریتوکسیماب (درمان آنتی بادی) ترکیب می کنند.

سلول درمانی T با CAR

اگر اقدامات درمانی شرح داده شده در بالا کمکی نکرد یا بیماران عود کردند، گاهی اوقات از درمان با سلول T CAR استفاده می شود. این یک شکل جدید از ایمونوتراپی است که به شرح زیر عمل می کند:

• ابتدا لنفوسیت های T سالم (سلول های T) از خون بیمار فیلتر می شوند.
• اکنون بیمار شیمی درمانی می کند تا تعداد سلول های لنفوم را کاهش دهد و فعالیت سیستم ایمنی را کاهش دهد. این کار باعث می شود سلول های CAR-T کار خود را آسان تر انجام دهند.
• در مرحله بعد، بیمار سلول های CAR-T را با انفوزیون دریافت می کند. این سلول‌ها در بدن، به لطف مکان‌های اتصال خاص خود (CAR)، به طور خاص به سلول‌های تومور متصل می‌شوند و آنها را از بین می‌برند.

رویکردهای درمانی خاص

برای برخی از اشکال لنفوم غیرهوچکین، پزشکان از رویکردهای درمانی خاصی استفاده می کنند. مثال:

بیماران شیمی درمانی و/یا درمان هدفمند (با ریتوکسیماب یا سایر آنتی بادی های تولید شده مصنوعی یا به اصطلاح مهارکننده های مسیر سیگنال) دریافت می کنند. در موارد فردی، پیوند سلول های بنیادی یا پرتودرمانی نیز مفید است.

اطلاعات بیشتر در مورد درمان CLL را اینجا بخوانید.