بررسی اجمالی
- علائم: از جمله، تغییر رنگ مدفوع، ادرار تیره، خارش (خارش)، کاهش وزن، درد در قسمت فوقانی شکم، تهوع، استفراغ.
- علل و عوامل خطر: علت آن به طور دقیق شناخته نشده است. مهمترین عامل خطر سن است. علاوه بر این، برخی بیماری‌ها به نفع سرطان مجرای صفراوی هستند (به عنوان مثال، سنگ‌های مجرای صفراوی یا بیماری‌های انگلی).
- تشخیص: معاینه فیزیکی، مقادیر کبد (آزمایش خون)، روش های مختلف تصویربرداری مانند معاینه اولتراسوند.
- سیر و پیش آگهی: از آنجایی که تومور معمولاً دیر کشف می شود، زمانی که بیماری به خوبی پیشرفت کرده است، پیش آگهی نسبتاً نامطلوب است.
سرطان کلانژیوسلولار چیست؟
کارسینوم کلانژیوسلولار (CCC، کلانژیوکارسینوما، کارسینوم مجرای صفراوی) یک تومور بدخیم (بدخیم) مجاری صفراوی است. سرطان یکی از تومورهای اولیه کبد است، همانطور که کارسینوم سلولی کبدی (HCC) نیز وجود دارد.
آناتومی مجاری صفراوی
کبد روزانه 600 تا 800 میلی لیتر صفرا (صفرا) تولید می کند. این از طریق مجاری صفراوی وارد روده می شود. مجاری صفراوی به عنوان کوچکترین مویرگهای صفراوی بین سلولهای کبدی شروع می شوند و سپس با هم ادغام می شوند و مجاری صفراوی بزرگتر را تشکیل می دهند. آنها با هم ترکیب می شوند و مجرای کبدی راست و چپ را تشکیل می دهند.
این باعث ایجاد مجرای مشترک کبدی (ductus hepaticus communis) می شود. از آن مجرای به کیسه صفرا منشعب می شود (ductus cysticus). سپس به عنوان مجرای کلدوکوس به دوازدهه می رود، جایی که به مجرای پانکراس (مجرای پانکراسی) می پیوندد.
انواع سرطان کلانژیوسلولار
پزشکان سرطان کلانژیوسلولار را با توجه به محل آناتومیک آن به سه نوع تقسیم می کنند:
- CCC داخل کبدی (واقع در کبد؛ امتداد به مجاری کبدی راست و چپ).
- CCC پیرامونی (به اصطلاح تومور Klatskin که تا مجرای کلدوک قرار دارد)
- CCC دیستال (امتداد به دوازدهه)
نشانه ها
کارسینوم کلانژیوسلولار اغلب برای مدت طولانی هیچ علامتی ایجاد نمی کند. بنابراین، تشخیص تومور مجرای صفراوی اغلب فقط در مرحله پیشرفته رخ می دهد. علائمی که مبتلایان به کارسینوم مجرای صفراوی دارند عبارتند از:
- تغییر رنگ مدفوع
- ادرار تیره
- خارش (خارش)
- کاهش وزن
- درد در قسمت فوقانی شکم
- از دست دادن اشتها
- تهوع، استفراغ
- تجمع مایع در شکم (آسیت)
سرطان کلانژیوسلولار: علل و عوامل خطر
علت دقیق کارسینوم کلانژیوسلولار ناشناخته است. اغلب، به غیر از سن بالاتر، هیچ عامل خطر خاصی را نمی توان در افراد مبتلا یافت. تنها برخی از بیماری ها شناخته شده اند که به توسعه سرطان مجرای صفراوی کمک می کنند. این شامل:
- بزرگ شدن مجاری صفراوی خارج از کبد (کیست کلدوک)
- سنگ مجرای صفراوی (کلدوکولیتیازیس)
- بیماری های انگلی مجاری صفراوی (به عنوان مثال ترماتود یا فلوک کبد)
- کلانژیت اسکلروزان اولیه (همچنین PSC، یک بیماری التهابی مجاری صفراوی)
عوامل خطر اضافی احتمالی ممکن است شامل عفونت های هپاتیت B و C، سیروز کبدی، مصرف الکل و نیکوتین و دیابت باشد.
معاینات و تشخیص
- اینکه آیا اخیراً کاهش وزن ناخواسته ای وجود داشته است
- این که آیا پوست خارش دارد
- خواه مدفوع روشن تر یا ادرار تیره تر از حد معمول باشد
- اینکه آیا فرد مبتلا بیشتر استفراغ می کند یا خیر
معاینهی جسمی
تست های آزمایشگاهی
علاوه بر این، در صورت مشکوک بودن به سرطان کلانژیوسلولار، پزشک از فرد مبتلا خون می گیرد. او آن را در آزمایشگاه برای مقادیر خاصی که اغلب در کارسینوم مجرای صفراوی تغییر می‌کند، بررسی کرد. اینها شامل آنزیم های کبدی آلانین آمینوترانسفراز (ALAT)، آسپارتات آمینوترانسفراز (ASAT)، گلوتامات دهیدروژناز (GLDH)، گاما گلوتامیل ترانسفراز (γ-GT) و آلکالین فسفاتاز (AP) است. همه آنها اغلب در آسیب کبدی افزایش می یابد.
تشخیص بیشتر
اگر معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشگاهی شواهدی از کلانژیوکارسینوما ارائه دهد، پزشک ممکن است معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) شکم را انجام دهد. همچنین اتفاق می افتد که پزشک به طور تصادفی یک کارسینوم کلانژیوسلولار را در طول معاینه معمول اولتراسوند تشخیص دهد.
برای روشن شدن بیشتر، پزشکان معمولاً تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) را برای تشخیص سرطان کلانژیوسلولار انجام می دهند.
سپس از شکم اشعه ایکس می گیرد که ماده حاجب روی آن دیده می شود. باید در مجاری صفراوی توزیع شود. مثلاً اگر مجرای صفراوی را بیرون بگذارد، این نشانه سنگ یا تومور است.
جایگزینی برای ERC، کلانژیوگرافی از راه پوست (PTC) است. در این روش، پزشک ماده حاجب را به مجاری صفراوی نیز تزریق می‌کند، اما در این مورد از طریق یک سوزن که تحت کنترل اشعه ایکس از طریق پوست و کبد وارد مجاری صفراوی می‌شود.
همچنین تشخیص سرطان کلانژیوسلولار با کمک تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) امکان پذیر است.
سرطان کلانژیوسلولار: درمان
اگر جراحی امکان پذیر نباشد یا موفقیت آمیز نباشد، گزینه های درمان تسکینی وجود دارد. به عنوان مثال، اگر متاستازهای تومور قبلاً در سایر اندام ها ایجاد شده باشد، چنین است. تسکین دهنده به این معنی است که درمان دیگر امکان پذیر نیست، اما می توان علائم بیمار را با درمان بهبود بخشید.
علاوه بر این، پزشک اغلب یک استنت را به عنوان یک درمان کمکی در مجاری صفراوی قرار می دهد. این یک لوله کوچک است که مجاری صفراوی را باز نگه می دارد تا صفرا راحت تر تخلیه شود. در برخی موارد، پزشک ممکن است سعی کند مجاری صفراوی را با کمک فرکانس رادیویی یا لیزر درمانی باز نگه دارد.
پیشرفت و پیش آگهی بیماری
سرطان کلانژیوسلولار معمولاً شانس کمی برای درمان دارد. این عمدتاً به این دلیل است که در بسیاری از موارد باعث ایجاد علائم در مراحل پایانی می شود و بنابراین فقط در مراحل پایانی تشخیص داده می شود.
