مدولوبلاستوما: پیش آگهی، علائم، درمان

بررسی اجمالی

پیش آگهی: بسته به ویژگی های تومور و زیر گروه تومور به خوبی با پیش آگهی خوب قابل درمان است، اما گروه های تومور خاصی سیر نامطلوب نشان می دهند.
علائم: سردرد، سرگیجه، تهوع/استفراغ، اختلالات خواب، شکایات عصبی مانند اختلالات بینایی، گفتار و تمرکز و فلج، شکایات حرکتی مانند اختلال در راه رفتن
علل: محرک ها به وضوح شناخته نشده اند. تغییرات کروموزومی، استعدادهای ژنتیکی و اثرات تشعشع از عوامل خطر محسوب می شوند.
تشخیص: معاینات فیزیکی، آزمایشات بافت، خون و مایع مغزی نخاعی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، توموگرافی کامپیوتری (CT)،
درمان: جراحی، پرتودرمانی و/یا شیمی درمانی، مراقبت های روانی.

مدولوبلاستوما چیست؟

مدولوبلاستوما شایع ترین تومور بدخیم مغزی در کودکان و نوجوانان است که 20 درصد از کل موارد را تشکیل می دهد. مدولوبلاستوما معمولا در سنین پنج تا هشت سالگی تشخیص داده می شود. پسران اندکی بیشتر از دختران مبتلا می شوند. تومور در بزرگسالان بسیار کمتر رخ می دهد. مدولوبلاستوما حدود یک درصد از تومورهای مغزی را تشکیل می دهد.

در هر سوم فرد مبتلا، مدولوبلاستوما در زمان تشخیص گسترش یافته است. در بیشتر موارد، متاستازهای تومور در سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) قرار دارند. به ندرت در استخوان یا مغز استخوان ایجاد می شوند.

طبقه بندی مدولوبلاستوماها

مدولوبلاستوما خیلی سریع بزرگ می شود و گاهی اوقات به بافت اطراف رشد می کند. بنابراین، توسط سازمان بهداشت جهانی (WHO) به عنوان "بسیار بدخیم" (درجه 4) طبقه بندی می شود. علاوه بر این، طبق طبقه بندی WHO، مدولوبلاستوماها بر اساس نوع بافت / ظاهر آنها (= از نظر هیستوپاتولوژیک) به انواع مختلفی تقسیم می شوند:

مدولوبلاستوما کلاسیک (CMB، مدولوبلاستوما کلاسیک)
مدولوبلاستوما دسموپلاستیک/ندولار (ندولار) (DMB، مدولوبلاستوما دسموپلاستیک)
مدولوبلاستوما با ندولاریته گسترده (MBEN، مدولوبلاستوما با ندولاریته گسترده)
مدولوبلاستوما سلول بزرگ (LC MB، مدولوبلاستوما سلول بزرگ)/ مدولوبلاستوما آناپلاستیک (AMB، مدولوبلاستوما آناپلاستیک)

با توجه به اشکال مختلف تومور، گزینه های درمانی و پیش آگهی نیز متفاوت است.

امید به زندگی برای مدولوبلاستوما چقدر است؟

سیر بیماری و پیش آگهی مدولوبلاستوما به معیارهای مختلفی مانند سن بیمار و اندازه، محل و مرحله تومور بستگی دارد. اگر بتوان تومور را به طور کامل با جراحی خارج کرد، هیچ متاستازی وجود نداشته باشد و هیچ سلول توموری در مایع مغزی نخاعی یافت نشود، مطلوب است.

اگر سلول‌های تومور منفرد پس از جراحی در سر باقی بمانند، تومور اغلب دوباره رشد می‌کند (عود). عود معمولاً در سه سال اول و در موارد نادر حتی ده سال پس از درمان موفقیت آمیز رخ می دهد. به همین دلیل، پزشک معالج چندین سال پس از درمان موفق، معاینات کنترلی را در همه بیماران انجام می دهد.

با درمان فشرده، مدولوبلاستوما اکنون در بیش از نیمی از کودکان در درازمدت قابل درمان است، اما به ندرت کاملا قابل درمان است. بنابراین، پس از پنج سال، در موارد مساعد، یعنی کسانی که در معرض خطر کمتری قرار دارند، 75 تا 80 درصد کودکان هنوز زنده هستند. پس از ده سال، حدود 70 درصد هنوز زنده هستند.

با توجه به اشکال مختلف تومور، گزینه های درمانی و پیش آگهی نیز متفاوت است.

امید به زندگی برای مدولوبلاستوما چقدر است؟

اگر سلول‌های تومور منفرد پس از جراحی در سر باقی بمانند، تومور اغلب دوباره رشد می‌کند (عود). عود معمولاً در سه سال اول و در موارد نادر حتی ده سال پس از درمان موفقیت آمیز رخ می دهد. به همین دلیل، پزشک معالج چندین سال پس از درمان موفق، معاینات کنترلی را در همه بیماران انجام می دهد.

برای اطلاعات بیشتر در مورد علل و عوامل خطر، مقاله تومورهای مغزی را بخوانید.

مدولوبلاستوما چگونه تشخیص داده می شود؟

افراد مبتلا به علائم تومور مغزی اغلب ابتدا به پزشک خانواده یا متخصص اطفال خود مراجعه می کنند. او علائم دقیق و سیر آنها را جویا می شود. در صورت مشاهده نشانه های تومور بدخیم در سیستم عصبی مرکزی، معمولاً بیمار را برای بررسی های بیشتر به مرکز تخصصی بیماری های سرطان (انکولوژی) ارجاع می دهد. پزشکان از تخصص های مختلف در آنجا با یکدیگر همکاری می کنند تا تشخیص صحیح را انجام دهند. برای این منظور، شرح حال دقیق پزشکی (تاریخچه) و معاینات مختلف ضروری است.

ام آر آی و سی تی

مدولوبلاستوما به بهترین وجه با کمک تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) قابل مشاهده است. در اغلب موارد، قبل از معاینه، ماده حاجب به داخل سیاهرگ تزریق می شود. تومور این ماده کنتراست را جذب می کند و در تصویر MRI به طور نامنظم روشن می شود. این امر تعیین مکان، اندازه و گسترش آن را بسیار آسان می کند. از آنجایی که مدولوبلاستوما ممکن است به کانال نخاعی گسترش یابد، پزشک علاوه بر سر، از ستون فقرات نیز عکس می گیرد.

بررسی مایع مغزی نخاعی

معاینه مایع مغزی نخاعی (تشخیص CSF) تکمیل کننده تشخیص دقیق مدولوبلاستوما است. در این روش، پزشک مقداری مایع مغزی نخاعی (CSF) را با یک سوزن توخالی ظریف، معمولاً از کانال نخاعی (پنکسیون کمری) خارج می‌کند. پزشک نمونه را از نظر سلول های تومور و در نتیجه وجود متاستاز در نخاع بررسی می کند.

بیوپسی و بررسی ژن ها

علاوه بر این، پزشک معمولاً نمونه بافتی از تومور (بیوپسی) می گیرد و آن را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. با کمک نمونه‌های بافت، می‌توان معاینات بافت ریز بیشتری را انجام داد که به طبقه‌بندی دقیق تومور و ارزیابی خطر کمک می‌کند. به عنوان مثال، پزشک به ژن های خاصی در ماده ژنتیکی سلول های تومور نگاه می کند و تومور را به یکی از چهار گروه ژنتیکی مولکولی اختصاص می دهد.

این امر به منظور طراحی درمان بعدی به طور مطلوب برای فرد آسیب دیده ضروری است.

چه درمان هایی برای مدولوبلاستوما در دسترس است؟

مدولوبلاستوما به دلیل بدخیم بودن نیاز به درمان سریع و فشرده دارد.

عمل جراحي

پرتودرمانی و شیمی درمانی

اگر متاستاز تومور وجود نداشته باشد، کودکان به مدت سه تا پنج سال پس از جراحی، پرتودرمانی در سر و نخاع دریافت می کنند. این اغلب با شیمی درمانی دنبال می شود. در بهترین حالت، هر دو روش سلول‌های تومور منفرد را در مسیرهای مایع مغزی نخاعی از بین می‌برند.

اگر مدولوبلاستوما قبلاً متاستاز داده باشد، تیم پزشکان حتی یک برنامه درمانی فردی و فشرده تر را ایجاد خواهند کرد.

در کودکان زیر سه تا پنج سال، پرتودرمانی نسبتاً نامطلوب است و توصیه نمی شود. بنابراین، آنها معمولاً بلافاصله پس از عمل جراحی شامل ترکیبی از چندین دارو که سلول های سرطانی را از بین می برند، شیمی درمانی می شوند. به عنوان مثال می توان به داروهای شیمی درمانی مانند وین کریستین، CCNU و سیس پلاتین اشاره کرد.

کاشت شانت

گاهی اوقات مدولوبلاستوما مجاری مایع مغزی نخاعی را مسدود می کند. در صورتی که حتی با جراحی هم نتوان آنها را باز کرد، تخلیه مصنوعی مایع مغزی نخاعی ضروری است. برای انجام این کار، جراحان یک لوله کوچک در مجاری مایع مغزی نخاعی (شنت CSF) قرار می دهند. از طریق آن، مایع مغزی نخاعی یا به یک ظرف خارجی یا داخل بدن تخلیه می شود. در 80 درصد موارد، شانت CSF به طور دائم در بافت باقی نمی ماند. به محض اینکه مایع مغزی نخاعی به اندازه کافی به خودی خود جریان یابد، پزشک شنت را خارج می کند.

اقدامات درمانی همراه

بسته به علائم، درمان حاد در بیمارستان با اقدامات توانبخشی دنبال می شود. اکثر بیمارستان ها همچنین حمایت های روانی اجتماعی را برای بیماران و خانواده هایشان ارائه می دهند.

برای اطلاعات بیشتر در مورد معاینه و درمان، مقاله تومور مغزی را مطالعه کنید.