میاستنی گراویس: طبقه بندی

ساده ترین تقسیم میاستنی گراویس به شرح زیر است:

  • میاستنی چشم - فقط عضلات خارجی چشم تحت تأثیر قرار می گیرند.
  • میاستنی عمومی - درگیری عضلات صورت ، حلق ، دهانه رحم / گردن و اسکلت. بیان خفیف / متوسط ​​/ شدید ممکن است
  • میاستنی پارانئوپلاستیک - در صورت تیموما (تومور ناشی از بافت تیموس).
  • میاستنی مادرزادی (مادرزادی) (نادر) - اختلال ارثی اتوزومال مغلوب ، با شروع در کودکی؛ ایمنی واسطه نیست ناهنجاری های قبل و بعد سیناپسی (واقع در قبل و بعد از سیناپس).

میاستنی نوزادان فرم خاصی است. در این حالت ، کلاس IgG autoantibodies از سد جفت عبور کرده و میاستنی نوزاد گذرا (موقت) ایجاد کنید. تظاهرات نوع نوزادی این بیماری در اولین روزهای پس از تولد ایجاد می شود. میزان بروز تقریباً از هر 1 نوزاد 12 نفر است که از مادران مبتلا به میاستنی متولد می شود. آنتیبادیهای خودکار همچنین می تواند از طریق آغوز (آغوز) در روزهای اول پس از تولد منتقل شود. با این حال ، هیچ مخالفتی با شیر دادن وجود ندارد ، زیرا علائم معمولاً پس از چند هفته فروکش می کنند. پس از بیش از سه ماه ، استیل کولین گیرنده آنتی بادی دیگر قابل تشخیص نیستند. انتظار نمی رود که میاستنی در اواخر زندگی در کودک رخ دهد. طبقه بندی از میاستنی گراویس توسط Osermann در سال 1958 طراحی و توسط جامعه آمریکایی MGFA اصلاح شد. در اینجا نوبت به دسته بندی بیماران با همان مشخصات بالینی در گروههای متناظر می رسد. طبقه بندی بالینی میاستنی گراویس (طبقه بندی اصلاح شده MGFA 2000) [طبق دستورالعمل]:

طبقه مشخصات
I میاستنی خالص چشم محدود به عضلات خارجی چشم و بسته شدن پلک
II میاستنی عمومی خفیف تا متوسط ​​شامل سایر گروه های عضلانی ، اغلب شامل عضلات چشم
III میاستنی عمومی با درجه متوسط ​​، اغلب شامل عضلات چشم
IV میاستنی شدید شدید
V نیاز به لوله گذاری با و بدون تهویه*
کلاسهای II تا IV را می توان به 2 زیر گروه تقسیم کرد:
A تأکید بر اندامها و / یا کمربندهای اندام ، درگیری جزئی گروه های عضلانی حفره حلق (تحت تأثیر دهان و گلو)
B درگیری خاص عضلات دهانه حلق و / یا تنفسی ، درگیری کمتر یا مساوی اندام ها یا گروه های عضلانی مربوط به تنه
* نیاز به لوله بینی بدون نیاز به لوله گذاری: کلاس IVb

اشکال و مظاهر مختلف میاستنی گراویس در جدول زیر نشان داده شده است. طبقه بندی بالینی Math MG (اصلاح شده و گسترش یافته از Compston ، Vincent) [طبق راهنما]:

اوایل شروع میاستنی گراویس (EOMG) میاستنی گراویس با اواخر شروع (LOMG). MG مرتبط با تیموما (TAMG). Anti-MuSK MG مرتبط با AK (MAMG). چشم MG (OMG)
فرکانس تخمینی 20٪ 45٪ 10 15٪ 15٪
دوره و مظهر
  • تعمیم یافته
  • حداکثر بیماری در سه سال اول
  • مثل EOMG
  • تعمیم یافته
  • به ندرت به بهبودی کامل (کاهش موقت یا دائمی علائم بیماری ، اما بدون دستیابی به بهبودی) دست می یابید
  • تعمیم یافته
  • کانون فاسیو حلق (شامل صورت (رخساره) و گلو (حلق)).
  • چشم (مربوط به چشم)
سن در شروع
  • ≤ 45 سال
  • > 45 سال
  • هر سنی
  • بیشتر 40-60 سال
  • هر سنی
  • بیشتر بیماران جوان تر
  • هر سنی
مردها زنها 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
انجمن HLA (قفقازی)
  • B8 A1DR3 (قوی)
  • DR16 DR9 (کمتر قوی)
  • B7 DR2 (کمتر قوی)
  • ضد تیتین AK- با DR7
  • ضد تیتین-AK + با DR3
  • DR7 (کمتر قوی)
  • A25 (کمتر قوی)
  • DR14 (قوی)
مشخص نشده
(خودکار) آنتی بادی
  • ضد AChR-AK
  • ضد AChR-AK
  • ضد تیتین-AK
  • ضد RyR-AK
  • ضد AChR-AK
  • ضد تیتین-AK
  • ضد RyR-AK
  • ضد TRPC3-AK
  • ضد IL12-AK
  • ضد IFNα-AK
  • ضد IFNγ-AK
  • ضد MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70٪)
آسیب شناسی معمولی تیموس
  • هیپرپلازی لنفوفولیکولار (LFH) (تشکیل سلول بیش از حد).
  • آتروفی (انقباض)
  • تکامل (عقب رفتن بدن غده).
  • تیموما
  • نوع A 5٪
  • نوع AB ، B1-3 92٪
  • طبیعی ، حداکثر در مراکز جوانه زنی بسیار کمی و کوچک.
  • داده سیستماتیک وجود ندارد
پاسخ به تیمکتومی (برداشتن تامیوس/ بریس)
  • خوب ، در چند ماه اول پس از تشخیص ارائه می شود.
  • داده سیستماتیک وجود ندارد
  • اغلب ناکافی است
  • نه
  • داده سیستمی وجود ندارد
پاسخ به ایمونوتراپی + + + + + + + (+) + (+) + + +