بررسی اجمالی
- علائم: تجزیه عضلات و افزایش ذخیره چربی، اختلالات ترمیم زخم، پوست پوست، افزایش حساسیت به عفونت ها، موهای با الگوی مردانه در زنان (هیرسوتیسم)، اختلالات تولید مثل، اختلالات رشد در کودکان، مشکلات روانی (مانند افسردگی)، افزایش کلسترول، بالا فشار خون، پوکی استخوان
- علل: مصرف بیش از حد داروهای حاوی کورتیزون (سندرم کوشینگ اگزوژن) یا تولید بیش از حد کورتیزول در غدد فوق کلیوی (سندرم کوشینگ درون زا). سندرم کوشینگ درون زا معمولاً به دلیل یک تومور خوش خیم یا بدخیم (مثلاً غدد هیپوفیز یا آدرنال) است.
- چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟ زمانی که یک یا چند مورد از علائم فوق رخ دهد
- درمان: قطع داروهای حاوی کورتیزون (سندرم کوشینگ اگزوژن)، درمان تومور با جراحی، رادیوتراپی، شیمی درمانی یا آدرنوستاتیک (سندرم کوشینگ درون زا).
سندرم کوشینگ چیست؟
پزشکان از یک "سندرم" صحبت می کنند که چندین علامت بیماری (علائم) به طور همزمان وجود داشته باشد. در مورد سندرم کوشینگ، حتی علائم زیادی وجود دارد.
سطح بالای کورتیزول یا توسط داروهای حاوی کورتیزون (سندرم کوشینگ اگزوژن) یا - در موارد بسیار نادر - توسط تومورهای تولید کننده هورمون (سندرم کوشینگ درون زا) ایجاد می شود. اگر تومور در قسمت‌هایی از مغز (هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز) مسئول باشد، از سندرم کوشینگ مرکزی یا بیماری کوشینگ صحبت می‌کنیم.
کورتیزول چگونه کار می کند
کورتیزول یک هورمون حیاتی است که عملکردهای متعددی دارد. این هورمون همچنین به عنوان "هورمون استرس" شناخته می شود زیرا زمانی که بدن در معرض افزایش دائمی نیازهای بدن قرار می گیرد، به مقدار بیشتری تولید می شود.
کورتیزول به عنوان یک "هورمون استرس" فرآیندهای متابولیک تخریبی (کاتابولیک) را فعال می کند تا انرژی بدن را برای مقابله با استرس فوق العاده فراهم کند.
- به طور غیرمستقیم (از طریق بیان ژن) قند (از طریق گلوکونئوژنز در کبد)، پروتئین ها (عمدتا از طریق تجزیه عضلات) و چربی را فراهم می کند. در وسط بدن (شکم، گردن، صورت) به طور همزمان باعث افزایش ذخیره چربی می شود.
- علاوه بر این، کورتیزول باعث تجزیه کلاژن، بافت همبند و ماده استخوانی می شود که بیش از حد منجر به تجزیه (آتروفی) پوست و کاهش تراکم استخوان می شود.
- در نهایت، کورتیزول با مهار پاسخ ایمنی و واکنش‌های التهابی تا حد معینی همچنان نقش سرکوب‌کننده سیستم ایمنی را ایفا می‌کند. به همین دلیل است که کورتیزول به عنوان یک دارو از اهمیت بالایی برخوردار است.
سندرم کوشینگ چگونه خود را نشان می دهد؟
مطابق با عملکردهای متنوع کورتیزول در بدن، علائم سندرم کوشینگ نیز در مکان‌های مختلف خود را نشان می‌دهد:
- صورت ماه کامل / صورت ماه: معمولی برای سندرم کوشینگ نیز صورت گرد و قرمز به دلیل ذخیره چربی است.
- گردن گاو نر (گردن بوفالو): چربی نیز به طور فزاینده ای در ناحیه گردن رسوب می کند.
- تغییر ارزش خون: مقدار کلسترول خون اغلب در سندرم کوشینگ افزایش می یابد. تغییرات مکرر در شمارش خون، به ندرت کمبود پتاسیم.
- افزایش فشار خون: بسیاری از افراد مبتلا به سندرم کوشینگ فشار خون خود را افزایش داده اند.
- ضعف عضلانی و کاهش تراکم استخوان: در زمینه سندرم کوشینگ، تجزیه ماهیچه و مواد استخوانی وجود دارد. بنابراین، توده عضلانی و تراکم استخوان کاهش می یابد. تحت شرایط خاصی پوکی استخوان ایجاد می شود.
- افزایش حساسیت به عفونت ها: به دلیل سرکوب کلی سیستم ایمنی در سندرم کوشینگ، افراد مبتلا مستعد ابتلا به عفونت هستند - به عنوان مثال، سرماخوردگی های مکرر.
- تغییرات روانی: در برخی موارد، سندرم کوشینگ با تغییرات روانی مانند افسردگی نیز همراه است.
- کاهش قدرت: مردان مبتلا به سندرم کوشینگ اغلب دچار ناتوانی جنسی می شوند.
- کاهش رشد: در کودکان، سندرم کوشینگ از طریق مهار غیرمستقیم هورمون رشد، رشد را مختل می کند.
امید به زندگی با سندرم کوشینگ چقدر است؟
اگر تومور باعث سندرم کوشینگ (سندرم کوشینگ درون زا) شود و با موفقیت درمان شود، پیش آگهی بهبود کیفیت زندگی خوب است.
با وجود درمان موفقیت آمیز با کاهش علائم، سندرم کوشینگ درون زا ممکن است منجر به افزایش مرگ و میر ناشی از شرایط مرتبط مانند بیماری قلبی عروقی یا عفونت شود.
با این حال، اگر این بیماری درمان نشود، در بسیاری از موارد در عرض چند ماه یا چند سال به دلیل بیماری های همراه متعدد کشنده است.
علل
هنگام بررسی علت، اولین قدم تشخیص سندرم کوشینگ اگزوژن از سندرم کوشینگ درون زا است. اگزوژن به این معنی است که از بیرون به وجود می آید. در مقابل، سندرم کوشینگ درون زا ناشی از نقص یا بیماری در بدن است.
سندرم کوشینگ اگزوژن
ماده فعال کورتیزون (پس از تبدیل شدن به کورتیزول در بدن) اثر ضد التهابی و به طور کلی سرکوب کننده سیستم ایمنی دارد.
بنابراین، به عنوان مثال، برای درمان بیماری های التهابی مزمن روده (بیماری کرون، کولیت اولسراتیو)، آسم، مولتیپل اسکلروزیس و بسیاری از بیماری های خود ایمنی استفاده می شود. در چنین مواردی، کورتیزون معمولاً به صورت سیستمیک تجویز می شود، به عنوان مثال به صورت قرص یا انفوزیون.
دوز گلوکوکورتیکوئیدی که باعث ایجاد سندرم کوشینگ در بیمار می شود، آستانه کوشینگ نامیده می شود.
سندرم کوشینگ درون زا
سندرم کوشینگ درون زا نیز بر اساس بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها یا کورتیزول است. اما در این صورت از خود بدن سرچشمه می گیرد. سندرم کوشینگ درون زا بسیار نادرتر از نوع اگزوژن است و در هر میلیون جمعیت فقط دو تا سه بیمار دارد. زنان بسیار بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند.
کورتیزول در غدد فوق کلیوی، به طور دقیق تر در به اصطلاح قشر آدرنال تولید می شود. هورمون های دیگری نیز در آنجا تولید می شوند، مانند آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه مانند تستوسترون) و آلدوسترون (برای تنظیم تعادل آب و سدیم).
فعالیت قشر آدرنال را تحریک می کند. به زبان ساده، این بدان معناست که هر چه ACTH در غده هیپوفیز بیشتر تولید شود، هورمون‌های بیشتری (عمدتاً کورتیزول) قشر آدرنال تولید می‌کند.
خودکنترلی تشکیل کورتیزول اکنون با کمک یک مدار تنظیمی بین CRH، ACTH و کورتیزول رخ می دهد:
اگر کورتیزول کافی در خون در گردش باشد، ترشح CRH و ACTH را به ترتیب در هیپوتالاموس و غده هیپوفیز کاهش می دهد - و بنابراین به طور غیرمستقیم تولید کورتیزول را بیشتر می کند.
هر چه سطح کورتیزول در خون بالاتر باشد، CRH و ACTH بیشتر مهار می شوند و کورتیزول جدید کمتری در قشر آدرنال تولید می شود.
بسته به اینکه این اختلال در کجا قرار دارد، سندرم کوشینگ درون زا به انواع وابسته به ACTH و مستقل از ACTH تقسیم می شود:
سندرم کوشینگ وابسته به ACTH.
سندرم کوشینگ وابسته به ACTH مسئول حدود 85 درصد از تمام موارد سندرم کوشینگ درون زا است. این به دلیل بیش از حد هورمون هیپوفیز ACTH است. این کار باعث تحریک قشر آدرنال برای تولید کورتیزول بیش از حد می شود.
صرف نظر از اینکه افزایش تشکیل ACTH در نهایت از غده هیپوفیز منشأ می گیرد یا از هیپوتالاموس - در هر دو مورد از سندرم کوشینگ مرکزی (که بیماری کوشینگ نیز نامیده می شود) صحبت می شود، زیرا علت بیش از حد ACTH در سیستم عصبی مرکزی (مغز) نهفته است. .
این تومورهای مولد ACTH شامل، برای مثال، کارسینوم برونش سلول کوچک (نوعی سرطان ریه) و تومورهای نادر روده است. گاهی اوقات، سندرم کوشینگ نابجا نیز به دلیل یک تومور تولید کننده CRH است: تولید ACTH توسط غده هیپوفیز را بیش از حد تحریک می کند و به نوبه خود، به طور غیرمستقیم تولید کورتیزول را تحریک می کند.
سندرم کوشینگ مستقل از ACTH
علت معمولاً تومور تولید کننده کورتیزول در قشر آدرنال است. در بزرگسالان، این معمولا یک تومور خوش خیم (آدنوم) است، در حالی که در کودکان بیشتر یک تومور بدخیم (کارسینوم) است.
در کودکان خردسال، چنین تومور غده فوق کلیوی نیز شایع ترین علت سندرم کوشینگ درون زا است. اکثر آنها در زمان تشخیص زیر 5 سال سن دارند. در کودکان بالای 7 سال، سندرم کوشینگ وابسته به ACTH مرکزی شایع تر است.
باید بین این اشکال بیماری کوشینگ و کورتیزول بیش از حد ناشی از مصرف الکل - "سندرم شبه کوشینگ" ناشی از الکل تمایز قائل شد. فرض بر این است که در اینجا افزایش ترشح CRH توسط هیپوتالاموس علت است. این شکل از بیماری معمولاً پس از یک دوره طولانی تر پرهیز از الکل ناپدید می شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
هر چه سندرم کوشینگ یا علل آن زودتر درمان شود، احتمال عقب نشینی آن و آسیب دائمی باقی نخواهد ماند.
دکتر چیکار میکنه؟
پس از آن معاینه فیزیکی انجام می شود. از جمله اینکه پزشک فشار خون و وزن بیمار را اندازه گیری می کند. او همچنین پوست بیمار را بررسی می کند. با کمک آزمایش‌های مختلف می‌توان مشخص کرد که آیا واقعاً کورتیزول (هیپرکورتیزولیسم) در خون وجود دارد یا خیر و اگر وجود دارد، از کجا می‌آید:
- جمع آوری ادرار 24 ساعته: ادرار دفع شده از بیمار در طول 24 ساعت جمع آوری می شود تا سپس غلظت کورتیزول آزاد در آن مشخص شود. در مورد سندرم کوشینگ، نتیجه اندازه گیری به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
آزمایشات دیگری نیز وجود دارد که در درمان سندرم کوشینگ قابل استفاده هستند. اینها شامل آزمایش هیپوگلیسمی انسولین (برای تشخیص سطوح کورتیزول بالا)، و همچنین آزمایش طولانی دگزامتازون و آزمایش تحریک CRH است: دو مورد آخر در تشخیص اشکال مختلف سندرم کوشینگ (سندرم کوشینگ مرکزی، پارانئوپلاستیک یا آدرنال) مفید هستند. ).
رفتار
در مورد سندرم کوشینگ اگزوژن، تمام داروهای حاوی کورتیزون در صورت امکان قطع می شوند. با این حال، این کار نباید ناگهانی انجام شود!
اگر داروهای کورتیزون بیش از چند روز مصرف شوند، تولید کورتیزول خود بدن از غدد فوق کلیوی را مهار می کند. این از طریق اندام های کنترل کننده هیپوفیز و غده هیپوفیز اتفاق می افتد که به دلیل افزایش سطح کورتیزول در خون، CRH و ACTH کمتری آزاد می کنند.
منطقی است که در مورد روش دقیق با پزشک خود صحبت کنید. او یک طرح دقیق به شما می دهد که در چه فواصل زمانی می توانید دوز را کاهش دهید و تا چه حد ممکن است، به طوری که بدن شما همیشه به اندازه کافی کورتیزول تامین شود.
چند هفته پس از جراحی، آزمایش خون برای بررسی نرمال شدن سطح هورمون و در نتیجه ارزیابی اینکه آیا جراحی بیشتر ضروری است یا خیر توصیه می شود.
اگر جراحی گزینه ای نباشد، تومور ممکن است با پرتودرمانی یا شیمی درمانی نیز درمان شود. گاهی اوقات به اصطلاح آدرنوستاتیک تجویز می شود - داروهایی که تولید کورتیزول را در غدد فوق کلیوی مهار می کنند.
خودتان چه کاری می توانید انجام دهید؟
علاوه بر درمان واقعی هیپرکورتیزولیسم، پیامدهای آن و علائم همراه آن مانند چاقی، بیماری های قلبی عروقی و دیابت می تواند تحت تأثیر یک رژیم غذایی سالم و متعادل و ورزش کافی باشد.
در صورت امکان، از الکل، کافئین و نیکوتین خودداری کنید، زیرا این محرک ها ممکن است باعث بیماری های ثانویه و همراه شوند.
ورزش منظم وزن را کاهش می دهد، تنظیم قند خون را تسهیل می کند، فشار خون را کاهش می دهد، استخوان ها را تقویت می کند و در نتیجه سهم مهمی در مدیریت کوشینگ دارد.
از پزشک خود بخواهید توصیه هایی در مورد رژیم غذایی بهینه برای کوشینگ و اینکه چه شکلی از ورزش در مورد فردی شما مناسب است.
سوالات متداول در مورد سندرم کوشینگ
سندرم کوشینگ چیست؟
سندرم کوشینگ چگونه خود را نشان می دهد؟
سندرم کوشینگ با افزایش وزن به خصوص در صورت و شکم، پوست نازک که به راحتی خونریزی می کند، علائم کشش آبی یا بنفش و ضعف عضلانی خود را نشان می دهد. علائم دیگر عبارتند از فشار خون بالا، سطح قند خون بالا، افزایش موهای بدن، خستگی و نوسانات خلقی. زنان اغلب دچار بی نظمی قاعدگی می شوند و مردان نیز اختلال نعوظ را تجربه می کنند.
چه چیزی باعث ایجاد سندرم کوشینگ می شود؟
در مورد سندرم کوشینگ چه باید کرد؟
برای درمان سندرم کوشینگ، تولید بیش از حد هورمون کورتیزول باید متوقف شود. اگر تومور در غدد فوق کلیوی یا غده هیپوفیز علت باشد، جراحی یا پرتودرمانی اغلب ضروری است. برخی از داروها همچنین می توانند تولید کورتیزول را کاهش داده یا مسدود کنند.
آیا سندرم کوشینگ خطرناک است؟
سندرم کوشینگ چقدر طول می کشد؟
سندرم کوشینگ یک بیماری مزمن است. سیر بیماری به علت و اثربخشی درمان بستگی دارد. ممکن است چندین هفته طول بکشد تا علائم به طور کامل ناپدید شوند. گاهی حتی چندین ماه یا سال طول می کشد. در برخی موارد، خستگی و ضعف مداوم نیز وجود دارد.
سندرم کوشینگ چه احساسی در شما ایجاد می کند؟
اگر سندرم کوشینگ درمان نشود چه اتفاقی می افتد؟
بدون درمان، سندرم کوشینگ باعث مشکلات سلامتی جدی مانند دیابت، فشار خون بالا، پوکی استخوان، ضعف عضلانی و افزایش خطر عفونت می شود. علاوه بر این، بیماری های روانی مانند افسردگی و اضطراب، اختلال نعوظ در مردان و اختلالات سیکل قاعدگی در زنان بروز می کند. در موارد نادر، اگر سندرم کوشینگ درمان نشود، ممکن است یک وضعیت تهدید کننده زندگی رخ دهد.
