بررسی اجمالی
- علائم: حرکات و صداهای غیرارادی و غیرقابل کنترل (تیک) مانند چشمک زدن، پریدن، پیچ خوردن، پا زدن، صاف کردن گلو، غرغر کردن یا گفتن کلمات.
- علل: اختلال در متابولیسم انتقال دهنده های عصبی در مغز به دلیل عوامل ارثی و محرک های محیطی (به عنوان مثال، سیگار کشیدن یا استرس در دوران بارداری)
- تشخیص: بر اساس سابقه پزشکی و علائم معمولی که با کمک پرسشنامه قابل ارزیابی است.
- سیر و پیش آگهی: معمولاً در سنین دبستان شروع می شود و اغلب علائم را از نوجوانی تا بزرگسالی کاهش می دهد.
سندرم تورت چیست؟
سندرم تورت یک اختلال روانی نیست، بلکه یک اختلال عصبی روانی است. در اختلال تیک، عملکردهای فیلترینگ کنترل موتور از کار می افتند. تورت معمولا در دوران کودکی و به ندرت در نوجوانی شروع می شود. به ویژه کودکان کوچکتر اغلب مرحله ای را با تیک پشت سر می گذارند، اما این تیک ها خود به خود پس از چند ماه ناپدید می شوند.
کارشناسان تخمین می زنند که حدود یک درصد از مردم به سندرم تورت مبتلا می شوند. با این حال، تنها بخش کوچکی به حدی تحت تاثیر قرار می‌گیرند که این بیماری نیاز به درمان دارد. پسران چهار برابر دختران مبتلا می شوند. دلایل این امر هنوز ناشناخته است.
پزشک فرانسوی ژیل دو لا تورت این اختلال را برای اولین بار در سال 1885 توصیف کرد. او همنام این اختلال است که نام کاملش «سندرم ژیل دولا تورت» است.
مقیاس شدت سندرم تورت (TSSS) می تواند برای تعیین شدت اختلال تیک استفاده شود:
- اختلال کم: تیک ها با رفتار در مدرسه یا محل کار تداخلی ندارند. افراد خارجی به سختی متوجه این اختلال می شوند. فرد مبتلا آنها را بدون مشکل درک می کند.
- اختلال متوسط: تیک ها برای افراد خارجی قابل توجه است، بنابراین همیشه تحریک وجود دارد. آنها همچنین انجام برخی وظایف را در مدرسه یا محل کار دشوار می کنند.
علائم سندرم تورت چیست؟
سندرم تورت خود را در اصطلاح تیک نشان می دهد. اینها حرکات یا صداهای غیر ارادی هستند. اصطلاح تیک از زبان فرانسوی گرفته شده و به معنای چیزی شبیه به "انقباض" است. پزشکان بین تیک های حرکتی و صوتی و همچنین تیک های ساده و پیچیده تمایز قائل می شوند.
تیک های موتوری
تیک های حرکتی حرکاتی ناگهانی و اغلب خشن هستند که هیچ هدفی ندارند و همیشه به یک شکل رخ می دهند.
تیک های حرکتی پیچیده تیک هایی هستند که چندین گروه عضلانی را درگیر می کنند. برای مثال، پریدن، چرخیدن یا لمس کردن اشیا یا افراد از جمله این موارد است. حرکات زشت نیز ظاهر می شود (کوپروپراکسی). گاهی اوقات اعمال آسیب‌رسان به خود رخ می‌دهد - افراد مبتلا سر خود را به دیوار می‌کوبند، خود را نیشگون می‌گیرند یا با خودکار به خود ضربه می‌زنند.
تیک های صوتی
تیک های صوتی پیچیده کلمات یا جملاتی هستند که افراد مبتلا به معنای واقعی کلمه آنها را بیرون می اندازند و هیچ ارتباط منطقی با موقعیت ندارند.
سندرم تورت در رسانه ها به ویژه به دلیل این واقعیت شناخته شده است که افراد مبتلا به طور غیر ارادی فحاشی می کنند یا کلمات ناسزا می گویند (coprolalia). در واقع، این تیک تنها در حدود ده تا ۲۰ درصد از افراد مبتلا رخ می دهد.
تصویر بالینی متغیر
گاهی اوقات تیک ها خود را با علائم حسی حرکتی، به عنوان مثال گزگز یا احساس تنش نشان می دهند. این احساسات ناخوشایند با انجام تیک ناپدید می شوند. با این حال، به عنوان یک قاعده، افراد مبتلا نیز تنها زمانی متوجه تیک می شوند که ظاهر شود. تیک‌های ساده و خفیف مانند پلک زدن اغلب حتی توسط خود مبتلایان تا زمانی که متوجه آن نشده باشند متوجه نمی‌شوند.
در هنگام هیجانات عاطفی مانند شادی، خشم یا ترس، علائم تشدید می شود. همین امر در مورد استرس، اما تا حدی در مورد مراحل آرامش نیز صدق می کند. اگر فرد مبتلا به شدت روی یک چیز متمرکز باشد، تیک ها کاهش می یابد.
تیک ها در طول خواب از بین نمی روند و در تمام مراحل خواب رخ می دهند. با این حال، آنها سپس ضعیف می شوند. به عنوان یک قاعده، فرد مبتلا تا صبح روز بعد وقوع تیک ها را فراموش کرده است.
اختلالات دیگر
بسیاری از افراد مبتلا به سندرم تورت به سایر اختلالات مبتلا می شوند. این شامل:
- اختلال کمبود توجه بیش فعالی (ADHD)
- اختلال وسواس فکری
- اختلالات خواب
- افسردگی
- اختلالات اضطرابی
- فوبیای اجتماعی
علل سندرم تورت چیست؟
با این حال، برای توسعه آن، محرک های اضافی در محیط باید اضافه شود. به عنوان مثال، عوامل منفی در دوران بارداری و تولد مانند سیگار کشیدن، مصرف الکل، مصرف دارو، مواد مخدر، استرس روانی اجتماعی، نارس بودن و کمبود اکسیژن در هنگام تولد. علاوه بر این، عفونت های باکتریایی با استرپتوکوک های خاص، محرک های احتمالی سندرم تورت در نظر گرفته می شوند.
اختلال در متابولیسم انتقال دهنده های عصبی
به نظر می رسد خانواده آشفته سایر سیستم های انتقال دهنده عصبی، مانند سروتونین، نوراپی نفرین، گلوتامین، هیستامین و مواد افیونی و همچنین برهمکنش بین این مواد نیز نقش داشته باشند.
این اختلالات عمدتاً گانگلیون های پایه را تحت تأثیر قرار می دهند. این نواحی مغز در ساختارهای عمیق‌تر هر دو نیمکره مغز قرار دارند و نوعی عملکرد فیلتر کردن را انجام می‌دهند. آنها تنظیم می کنند که کدام تکانه ها به اعمال تبدیل می شوند و کدام نه.
سندرم تورت اغلب سالها پس از ظهور اولین علائم تشخیص داده می شود. از آنجایی که این اختلال باعث سوء تفاهم و آزار همنوعان می شود، این مشکل ساز است. کودکان ممکن است گستاخ و گردن سفت دیده شوند و والدین نگران هستند زیرا به نظر نمی رسد تربیت آنها به ثمر بنشیند. در چنین مواردی، تشخیص برای همه افراد درگیر آرامش است.
سوالات مهم برای پزشک معالج عبارتند از:
- تیک ها چگونه خود را نشان می دهند؟
- کجا، چند بار و با چه شدتی رخ می دهند؟
- آیا استرس تأثیر تشدید کننده ای بر علائم دارد؟
- آیا می توان تیک ها را سرکوب کرد؟
- آیا آنها خود را با نوعی احساس پیش‌آگاهی اعلام می‌کنند؟
- تیک ها برای اولین بار در چه سنی ظاهر شدند؟
- آیا علائم از نظر نوع، شدت و فراوانی تغییر می کند؟
- آیا مواردی از سندرم تورت در خانواده وجود داشته است؟
از آنجایی که تیک ها همیشه رخ نمی دهند، ممکن است برای ویزیت پزشک مفید باشد که آنها را از قبل در یک ویدیو ضبط کنید.
حذف سایر بیماری ها
تا به امروز، هیچ آزمایش آزمایشگاهی یا معاینات عصبی و روانپزشکی برای سندرم تورت وجود ندارد که بتوان از آن برای تشخیص استفاده کرد. بنابراین، معاینات در درجه اول برای رد سایر علل تیک یا علائم مشابه تیک استفاده می شود. اینها برای مثال عبارتند از:
- تومورهای مغز
- بیماری صرع
- التهاب مغز (انسفالیت)
- کوریا (نقص عملکردهای مختلف عقده های قاعده ای که منجر به حرکات غیر ارادی می شود)
- بالیسموس (اختلال عصبی که در آن افراد مبتلا حرکات ناگهانی تیرکمان مانند انجام می دهند)
- میوکلونوس (انقباضات غیرارادی و ناگهانی ماهیچه های کوتاه با منشاء مختلف)
- عفونت های استرپتوکوکی
رفتار
در حال حاضر هیچ درمانی برای سندرم تورت وجود ندارد. درمان های موجود علائم را بهبود می بخشد، اما تاثیری بر روند بیماری ندارد. با این وجود، طیف وسیعی از پیشنهادات وجود دارد که زندگی با سندرم تورت را آسان‌تر می‌کند.
درمان بیماری های همزمان علاوه بر سندرم تورت، مانند ADHD، اختلال وسواس فکری-اجباری و اختلالات خواب بسیار مهم است. اغلب، این همچنین تیک ها را بهبود می بخشد.
مشاوره روانی تربیتی
اگر احساس فشار کاهش یابد، استرس ناشی از بیماری نیز کاهش می یابد. در این مورد، ممکن است فقط مشاهده بیماری کافی باشد و تنها در صورت تشدید آن اقدامات بعدی انجام شود.
درمان رفتار درمانی
در HRT، افراد تحت تأثیر خودآگاهی خود را آموزش می دهند. در نتیجه، آنها از تیک ها آگاه تر می شوند و یاد می گیرند که زنجیره های رفتاری خودکار را با اقدامات جایگزین قطع کنند.
علاوه بر این، پیامدهای روانی بیماری را می توان با اقدامات رفتار درمانی برطرف کرد. از جمله این موارد می توان به عزت نفس آسیب دیده، عدم اطمینان در برخورد با افراد دیگر، فوبیای اجتماعی، اختلالات اضطرابی و افسردگی اشاره کرد. یادگیری تکنیک آرام سازی مکمل رفتار درمانی است. می تواند به کاهش استرس کمک کند که در غیر این صورت علائم را تشدید می کند.
دارو
- از درد ناشی از تیک (به عنوان مثال، گردن، کمردرد) یا آسیب به خود رنج می برد.
- به دلیل تیک های خود از نظر اجتماعی طرد شده، مسخره یا مورد آزار و اذیت قرار می گیرد. این مورد به ویژه در مورد تیک های صوتی و تیک های حرکتی قوی بیشتر است.
- مشکلات عاطفی مانند اضطراب، افسردگی، فوبیای اجتماعی یا اعتماد به نفس پایین به دلیل اختلال خود دارد.
اکثر داروهای مورد استفاده برای درمان سندرم تورت متابولیسم دوپامین را در مغز هدف قرار می دهند. به اصطلاح آنتاگونیست های گیرنده دوپامین بر روی گیرنده های مختلف دوپامین قرار می گیرند و آنها را برای پیام رسان مغز مسدود می کنند. اینها به ویژه شامل نمایندگان مختلف داروهای ضد روان پریشی (نورولپتیک ها) مانند هالوپریدول و ریسپریدون است. آنها به عنوان داروهای انتخابی اول برای درمان سندرم تورت در نظر گرفته می شوند.
- تترابنازین، کاهش دهنده حافظه دوپامین
- توپیرامات، داروی ضد صرع
- عوامل نورآدرنرژیک مانند کلونیدین، گوانفاسین و اتوموکستین (به خصوص اگر ADHD همزمان وجود داشته باشد)
- عوامل مبتنی بر شاهدانه (کانابینوئیدها) مانند تتراهیدروکانابینول
- سم بوتولینوم برای تیک‌هایی که دائمی هستند و محدود به ماهیچه‌های در دسترس هستند
عملیات: تحریک عمیق مغز
برای بزرگسالانی که کیفیت زندگی آنها به دلیل سندرم تورت به شدت محدود شده است و سایر درمان ها به اندازه کافی به آنها کمک نمی کند، تحریک عمیق مغز یک گزینه است. برای این منظور پزشک یک ضربان ساز مغزی را در زیر پوست شکم کاشت که به صورت الکترونیکی مغز را از طریق الکترودها تحریک می کند.
سیر بیماری و پیش آگهی
به طور کلی، پیش آگهی مطلوب است. در دو سوم کودکان، علائم در طول زمان به طور قابل توجهی بهبود می یابند یا حتی به طور کامل ناپدید می شوند. از سن 18 سالگی، تیک ها در اکثر آنها کاهش یافته است تا جایی که دیگر آزاردهنده نیستند.
با این حال، برای یک سوم باقی مانده، پیش آگهی کمتر مطلوب است. در برخی از آنها، علائم حتی در بزرگسالی بارزتر است. از دست دادن کیفیت زندگی به ویژه برای آنها بزرگ است.
زندگی با سندرم تورات
برای برخی از مبتلایان، این سوء تفاهم ها و طرد شدن توسط محیط به طور قابل درک باعث می شود که آنها تمایلی به بیرون رفتن بین مردم نداشته باشند. همچنین برای افراد مبتلا به تورت شدید، دنبال کردن مشاغل خاص، به ویژه آنهایی که تماس اجتماعی زیادی دارند، دشوار است.
