بررسی اجمالی
- علل: ناهنجاری مادرزادی سیستم کلیوی
- دوره و پیش آگهی: معمولاً هیچ محدودیتی وجود ندارد و تهدید کننده زندگی نیست. به ندرت عوارضی مانند تومورهای کلیوی.
- علائم: اغلب بدون علامت، گاهی اوقات اختلال در عملکرد ادرار، عفونت های دستگاه ادراری. علائم همزمان ناشی از بیماری های دیگر مانند تومورهای کلیه
- معاینات و تشخیص: سونوگرافی، معاینه اشعه ایکس، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT)، آزمایش ادرار و خون، اوروگرافی دفعی (AUG)
- درمان: بدون علائم، درمان لازم نیست. در صورت لزوم، دارو برای بیماری های ثانویه (مثلا آنتی بیوتیک)، در صورت لزوم جراحی
کلیه نعل اسبی چیست؟
اتصال بین دو کلیه (به نام تنگه) یا از بافت کلیه عملکردی یا از بافت همبند طناب مانند تشکیل شده است. هر دو کلیه به طور مستقل از یکدیگر عمل می کنند، به طوری که کلیه نعل اسبی نیز معمولاً عملکرد طبیعی دارد.
کلیه نعل اسبی شایع ترین ناهنجاری همجوشی کلیه ها است. از هر 400 کودک یک نفر با آن متولد می شود. پسرها بیشتر از دختران مبتلا می شوند.
کلیه نعل اسبی چگونه ایجاد می شود؟
کلیه نعل اسبی یک اختلال رشدی مادرزادی است که منجر به ناهنجاری کلیه ها می شود. به طور معمول، دو سیستم کلیه در نوزاد متولد نشده بدون ارتباط مستقیم با یکدیگر در ناحیه لگن رشد می کنند. از آنجا، آنها سپس به ناحیه کمری بالا می روند، به طوری که لگن های کلیوی به سمت داخل (در داخل) قرار می گیرند.
آیا کلیه نعل اسبی خطرناک است؟
برخی از افراد مبتلا به کلیه نعل اسبی هیچ شکایتی ندارند و به هیچ بیماری ثانویه مبتلا نمی شوند. با این حال، برخی دیگر بیشتر از بیماری های ثانویه مانند عفونت های دستگاه ادراری یا تومورهای کلیوی رنج می برند. با این حال، در بیشتر موارد، افرادی که کلیه نعل اسبی دارند، بدون هیچ گونه محدودیت قابل توجهی در کیفیت زندگی و امید به زندگی، زندگی بدون مزاحمتی دارند.
بسته به شدت ناهنجاری و عوامل خطر فردی، معاینات منظم نشان داده می شود. اگر کلیه نعل اسبی دارید، در مشاوره اولیه هنگام مراجعه به پزشک به این موضوع اشاره کنید. این اطلاعات ممکن است برای شفاف سازی شکایات مختلف مهم باشد.
علائم کلیه نعل اسبی چیست؟
بنابراین، اگر فردی به کلیه نعل اسبی شناخته شود، باید به علائم زیر توجه ویژه ای داشت:
- کاهش حجم ادرار
- تغییر سرعت رشد در کودکان
- وجود خون یا سنگ در ادرار
- تغییر در بوی ادرار
- درد گرفتگی پهلو
- درد کشاله ران یا کمردرد عمیق
- افزایش ناگهانی دمای بدن (تب)
در صورت بروز هر یک از این علائم، مراجعه به پزشک برای تعیین علت دقیق توصیه می شود.
سایر ناهنجاری ها یا بیماری های ژنتیکی
حدود یک سوم افراد مبتلا به کلیه نعل اسبی دارای ناهنجاری های اضافی هستند که بر دستگاه ادراری تناسلی (دستگاه ادراری و جنسی) یا سایر قسمت های بدن (مانند اندام های گوارشی) نیز تأثیر می گذارد.
برخی از اختلالات ژنتیکی بیشتر در ارتباط با کلیه های نعل اسبی رخ می دهند، یعنی سندرم اولریش ترنر و تریزومی 18 (سندرم ادواردز):
در تریزومی 18، کروموزوم 18 در سه نسخه وجود دارد (به جای تکرار). این منجر به ناهنجاری‌های پیچیده می‌شود - علاوه بر کلیه نعل اسبی، برای مثال، ناهنجاری‌هایی در ناحیه سر (مانند صورت کوچک، دهان کوچک، پس‌سر بزرگ)، قد کوتاه و وضعیت مشخص انگشت.
کلیه نعل اسبی چگونه تشخیص داده می شود؟
از آنجایی که بسیاری از افراد مبتلا به کلیه نعل اسبی هیچ علامتی از خود نشان نمی دهند، پزشکان اغلب این ناهنجاری را به طور تصادفی کشف می کنند - برای مثال، در طول معاینه اولتراسوند زمانی که مشکوک به بیماری کلیوی است. شکل و موقعیت کلیه را می توان به راحتی و به سرعت در سونوگرافی بررسی کرد و کلیه نعل اسبی بلافاصله روی تصاویر قابل تشخیص است.
اگر اطلاعات دقیق تری در مورد ناهنجاری مورد نیاز باشد، می توان از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (CT) برای تولید تصویر مقطعی دقیق از همه اندام های حفره شکم استفاده کرد.
اگر خروج ادرار مختل شود یا رفلاکس ادرار از مثانه به سمت کلیه وجود داشته باشد، می توان از اوروگرافی دفعی (AUG) برای تعیین شدت و محل دقیق اختلال استفاده کرد. برای این منظور به بیماران ماده حاجب تزریق می شود که بدن از طریق کلیه ها دفع می کند.
بلافاصله پس از تجویز، پزشک در فواصل زمانی معین، اشعه ایکس می گیرد که مسیر ماده حاجب را از طریق کلیه ها و مجاری ادراری و مثانه تخلیه می کند. محیط کنتراست این ساختارها را به خوبی به تصویر می کشد. این امر تشخیص هرگونه انقباض یا جریان برگشتی را آسان می کند.
درمان کلیه نعل اسبی چیست؟
اگر تومورهای کلیه ایجاد شده باشد که در افراد مبتلا به کلیه نعل اسبی بیشتر از افراد دارای کلیه های "طبیعی" رخ می دهد، معمولاً درمان نیز لازم است. چنین تومورهایی یا خوش خیم هستند (مانند آنژیومیولیپوما) یا بدخیم (مانند کارسینوم سلول کلیه، تومور ویلمز).
